Apakah itu Sindrom Gardner?

Isi kandungan:

Apakah itu Sindrom Gardner?
Apakah itu Sindrom Gardner?

Video: Apakah itu Sindrom Gardner?

Video: Apakah itu Sindrom Gardner?
Video: Obat Diuretik 2024, November
Anonim

Terdapat banyak patologi yang diwarisi dan diturunkan pada peringkat genetik. Walau bagaimanapun, sesetengah daripada mereka tidak muncul dengan serta-merta, tetapi hanya pada masa dewasa. Antara penyakit tersebut ialah sindrom Gardner. Patologi ini merujuk kepada neoplasma jinak, kadang-kadang cenderung menjadi malignan, iaitu, ia bertukar menjadi kanser.

sindrom gardner
sindrom gardner

Penerangan tentang sindrom Gardner

Patologi ini telah diketahui agak baru-baru ini. Ia pertama kali diterangkan pada pertengahan abad ke-20 oleh saintis Gardner. Dialah yang mewujudkan hubungan antara pembentukan jinak kulit, tulang dan saluran pencernaan. Nama lain untuk penyakit ini ialah poliposis adenomatous familial (atau keturunan). Sindrom Gardner adalah dahsyat bukan sahaja dengan banyak kecacatan kulit kosmetik. Adalah dipercayai bahawa poliposis kolon menjadi malignan dalam 90-95% kes. Atas sebab ini, patologi dirujuk sebagai keadaan prakanser yang wajib. Diagnosis pembezaan dijalankan dengan ateroma,Sindrom Ricklenhausen, osteoma bersendirian dan polip usus.

Punca penyakit dan mekanisme perkembangan

Sindrom Gardner merujuk kepada patologi keturunan. Ia disebarkan pada peringkat genetik daripada ibu bapa dan ahli keluarga lain (datuk dan nenek). Cara pewarisan penyakit ini adalah dominan autosomal. Ini bermakna kebarangkalian tinggi penghantaran patologi daripada ibu bapa kepada anak-anak. Mekanisme perkembangan sindrom Gardner adalah berdasarkan displasia mesenchymal. Oleh kerana kulit, tulang dan membran mukus saluran gastrousus terbentuk daripada tisu ini, ciri gambaran klinikal penyakit ini diperhatikan. Selain kecenderungan keturunan, displasia mesenchymal boleh terbentuk di bawah pengaruh faktor berbahaya yang mempengaruhi perkembangan intrauterin pada trimester pertama kehamilan.

rawatan sindrom gardner pada kiub
rawatan sindrom gardner pada kiub

Sindrom Gardner: simptom penyakit

Selalunya penyakit ini menunjukkan dirinya pada masa remaja (dari 10 tahun). Dalam sesetengah kes, gejala pertama bermula kemudian - sudah pada masa dewasa. Sindrom Gardner mempunyai manifestasi berikut: ini adalah neoplasma kulit, tisu lembut, tulang dan sistem pencernaan. Sebagai tambahan kepada usus, polip boleh muncul di perut dan duodenum. Ateroma, dermoid dan sista sebum, fibroma boleh diperhatikan pada kulit. Ia juga mungkin penampilan pembentukan jinak tisu lembut. Ini termasuk lipoma dan leiomioma. Kesemua neoplasma ini boleh berlaku pada muka, kulit kepala, lengan atau kaki. Di samping itu, terdapat lesi tulang. Mereka juga tergolong dalam formasi jinak, tetapi sering menghalang fungsi. Sebagai contoh, osteoma tulang rahang bawah, tengkorak. Pertumbuhan ini mengganggu pengunyahan, mereka boleh memberi tekanan pada struktur otak. Manifestasi penyakit yang paling menggerunkan ialah poliposis usus dan organ lain saluran gastrousus. Dalam kebanyakan kes, neoplasma membran mukus saluran pencernaan adalah malignan, iaitu, mereka berubah menjadi kanser. Polip mungkin tidak merasakan diri mereka untuk masa yang lama. Selalunya, pesakit mengadu tentang komplikasi: halangan usus, pendarahan.

gambar sindrom gardner
gambar sindrom gardner

Rawatan Sindrom Gardner di Cuba: Faedah

Memandangkan penyakit ini tergolong dalam obligat prekanser, pembedahan membuang neoplasma adalah perlu. Adalah sangat penting untuk mendiagnosis sindrom Gardner tepat pada masanya. Foto pesakit boleh dilihat dalam kesusasteraan onkologi atau di tapak khas. Sebagai tambahan kepada manifestasi klinikal, adalah perlu untuk menjalankan x-ray saluran pencernaan, kolonoskopi. Lesi kulit dan poliposis usus membolehkan diagnosis yang betul. Sindrom Gardner dirawat di banyak negara. Kelebihan klinik Cuba termasuk peralatan terkini, kos campur tangan pembedahan dan pakar berkelayakan tinggi dari seluruh dunia. Rawatan terdiri daripada membuang bahagian usus yang terjejas. Anda juga boleh menghilangkan kecacatan kulit kosmetik.

Disyorkan: