Saraf tunjang tetap ialah patologi jarang berlaku yang dicirikan oleh mobiliti terhad saraf tunjang dalam saluran tulang belakang. Penyakit ini lebih kerap bersifat kongenital dan dikaitkan dengan pelanggaran intrauterin terhadap perkadaran perkembangan saraf tunjang dan tulang belakang, serta dengan perubahan post-traumatic dan post-inflammatory cicatricial-proliferative yang membawa kepada penetapan saraf tunjang dalam kawasan ekor.
Perkembangan normal saraf tunjang
Pada bulan ke-3 perkembangan intrauterin, saraf tunjang menduduki keseluruhan panjang saluran tulang belakang. Kemudian tulang belakang berada di hadapan dalam pertumbuhan. Semasa kelahiran, tahap bahagian akhir saraf tunjang sepadan dengan tahap vertebra lumbar ke-3. Pada usia 1-1.5 tahun, saraf tunjang berakhir pada tahap vertebra lumbar ke-2 dalam bentuk kon runcing. Bahagian atrofi saraf tunjang terus dari bahagian atas titik kon dan dilekatkan pada bahagian ke-2vertebra coccygeal. Sepanjang saraf tunjang dikelilingi oleh meninges.
Penetapan saraf tunjang
Saraf tunjang dibetulkan lebih kerap di kawasan lumbosakral, diregangkan, dan gangguan metabolik dan fisiologi pembentukan neuron berlaku. Gejala neurologi berkembang dalam bentuk pelanggaran sensitiviti, penurunan dalam aktiviti motor, patologi organ pelvis, dll.
Istilah ini pertama kali disuarakan oleh Hoffman et al. pada tahun 1976. Sekumpulan kanak-kanak telah dikaji (31 kes). Gangguan deria dan pergerakan yang dikenal pasti, yang disertai dengan gangguan kencing.
Punca saraf tunjang tetap
Sebarang proses yang boleh membetulkan saraf tunjang dan mengehadkan pergerakannya boleh menyebabkan sindrom:
- Tumor lemak di kawasan lumbosakral.
- Resdung dermal - kehadiran saluran perhubungan saraf tunjang dengan persekitaran luar menggunakan saluran fistulous. Ia adalah anomali perkembangan kongenital.
- Diastematomyelia ialah kecacatan di mana tulang rawan atau plat tulang memanjang dari permukaan posterior badan vertebra, membahagikan saraf tunjang kepada separuh. Secara selari, parut kasar pada benang terminal berlaku.
- Pendidikan volumetrik intramedular.
- Syringomyelia ialah pembentukan rongga di dalam saraf tunjang. Diiringi oleh pertumbuhan patologi membran glial.
- Cicatricialubah bentuk benang terminal.
- Penetapan saraf tunjang mungkin sekunder dan muncul di tapak campur tangan pembedahan pada saraf tunjang. Diperhatikan selepas pembaikan myelomeningocele.
Gambar klinikal dan diagnosis sindrom
Berdasarkan pemeriksaan klinikal am menyeluruh pesakit, pemeriksaan neurologi dan ditambah dengan satu set kajian instrumental. Untuk mengembangkan rangkaian carian diagnostik, pakar neonatologi, pakar pediatrik, pakar bedah, pakar neurologi, pakar bedah saraf, pakar ortopedik, pakar urologi, pakar penyakit berjangkit terlibat.
Umur kanak-kanak menentukan set langkah diagnostik.
Sejarah kes
Pada bayi baru lahir, anamnesis adalah lemah dan memerlukan pengembangan kaedah diagnostik. Pada kanak-kanak yang lebih tua, terdapat pelanggaran gaya berjalan, kelemahan otot di kaki, kadang-kadang terdapat perbezaan dalam jisim otot anggota badan, salah satunya kelihatan lebih kurus. Terdapat gangguan kencing dalam bentuk inkontinensia kencing. Pada masa remaja, kecacatan rangka mungkin muncul, kanak-kanak sering mengalami jangkitan saluran kencing, dan ini disebabkan oleh penurunan nada pundi kencing.
Simptom penyakit yang paling biasa ialah sakit yang tidak henti-henti di pangkal paha atau perineum, yang boleh merebak ke tulang belakang dan ke bahagian bawah kaki. Selalunya gejala sakit disertai dengan pelanggaran sensitiviti dan nada anggota bawah.
Pemeriksaan
Di kawasan lumbar anda boleh menemui: seberkas rambut ("ekoranak rusa"), nevus median, hipertrikosis tempatan, sinus dermal, tumor lemak subkutaneus. Tanda-tanda ini adalah stigma disembryogenesis.
Kecacatan rangka sering berlaku (scoliosis, kyphosis, asimetri tulang pelvis, kecacatan progresif kaki), yang berlaku pada suku pesakit.
Paling penting ialah pemeriksaan neurologi, yang mendedahkan tanda-tanda awal sindrom otak tetap pada kanak-kanak. Dicirikan oleh paresis bahagian bawah kaki yang berbeza-beza darjah. Pada kanak-kanak di bawah umur 3 tahun, sukar untuk menentukan kedalaman paresis, tetapi ia boleh dinilai dengan jumlah gangguan pergerakan (tidak ada aktiviti spontan). Secara luaran, mungkin terdapat tanda-tanda atrofi otot-otot anggota badan dan kawasan gluteal, tetapi jika kanak-kanak berlebihan berat badan, ini mungkin menyembunyikan lesi. Pelanggaran sensitiviti menampakkan diri dalam bentuk penurunan atau ketiadaan pada bahagian bawah kaki, perineum dan punggung. Kanak-kanak ini terdedah kepada melecur kerana kehilangan sensasi.
Gangguan organ pelvis dalam bentuk pelbagai gangguan kencing (kebocoran air kencing selepas mengosongkan pundi kencing, desakan palsu, kencing tanpa disengajakan), pelanggaran perbuatan membuang air besar.
Kaedah instrumental diagnostik
Tambahkan data anamnesis dan pemeriksaan klinikal.
- X-ray. Ia adalah kaedah penyelidikan awal untuk lesi yang disyaki pada tulang belakang dan saraf tunjang. Tidak mencukupi dari segi kajian pembentukan tisu lembut.
- Ultrasonografi. Kaedah yang berharga untuk mendiagnosis penyakit pada kanak-kanak di bawah 1 tahuntahun.
- MRI. Kaedah paling sensitif yang membolehkan anda mengkaji struktur patologi tulang belakang secara terperinci.
- Computed tomography adalah bermaklumat hanya dalam kes di mana perlu untuk memvisualisasikan ubah bentuk rangka sebelum operasi yang akan datang.
- Urodinamik ujian (cytometri, uroflumetry, electromyography). Ia dijalankan untuk diagnosis dan kawalan selepas pembedahan kanak-kanak dengan sindrom saraf tunjang tetap.
Rawatan saraf tunjang tetap pada kanak-kanak
Terapi sindrom otak tetap pada kanak-kanak dijalankan oleh sekumpulan pakar. Kanak-kanak menjalani peperiksaan lengkap setiap 3 bulan semasa tahun pertama kehidupan dan setiap 6 bulan sehingga dewasa. Selepas itu, tinjauan dijalankan setiap tahun. Ahli keluarga diberi amaran bahawa jika keadaan umum mereka bertambah teruk, jika gangguan saraf muncul, jika kencing dan buang air besar terganggu, mereka harus berjumpa doktor tanpa berjadual.
Kaedah rawatan utama ialah pembedahan saraf. Lebih awal rawatan dimulakan, lebih berkesan hasilnya. Intipati campur tangan pembedahan ialah defiksasi saraf tunjang.
Hasil pembedahan tetap saraf tunjang pada kanak-kanak:
- regresi sindrom kesakitan (65-100%);
- peningkatan dalam status neurologi (75-100%);
- regresi gangguan urologi (44-93%).
Gangguan ortopedik memerlukan pembetulan pembedahan tambahan, contohnya,penetapan kecacatan tulang belakang yang diperbetulkan dengan struktur logam.
Risiko tinggi untuk hasil yang buruk diperhatikan pada kanak-kanak yang mengalami kecacatan pada saraf tunjang yang dibahagikan, lipomyelomeningocele. Pesakit sedemikian paling kerap mengalami fiksasi sekunder pada saraf tunjang di tapak campur tangan pembedahan.
Kesimpulan
Simptom saraf tunjang tetap pada kanak-kanak boleh dikesan dalam rahim semasa ultrasound rutin. Data ini memungkinkan untuk menyediakan anak yang dilahirkan untuk pembedahan yang dirancang pada usia awal.
