granulomatosis Wegener ialah keradangan pada dinding vaskular, yang mempunyai ciri granulomatous autoimun. Penyakit ini serius kerana ia melibatkan saluran pernafasan atas, paru-paru, buah pinggang, mata dan organ lain selain kapilari, arteri, venula dan arteriol.
Mengapa ia berlaku? Bagaimanakah gejala menunjukkan perkembangannya? Bagaimanakah diagnosis dijalankan? Apa yang diperlukan untuk rawatan? Sekarang ini dan banyak soalan lain mesti dijawab.
Ciri-ciri penyakit
granulomatosis Wegener ialah penyakit yang teruk dan progresif yang cepat. Jika anda tidak memberi perhatian kepada gejala tepat pada masanya dan tidak memulakan rawatan, maka kematian akan berlaku dalam masa 6-12 bulan.
Malangnya, etiologi masih belum diketahui. Walau bagaimanapun, mengikut statistik, penyakit ini paling kerap memberi kesan kepada orang-orang yang sebelum ini mengalami penyakit berjangkit pada saluran pernafasan. Doktor, bagaimanapun, tidak mengecualikan sambungangranulomatosis dengan mikroorganisma berbahaya dan agen parasit.
Adalah penting untuk ambil perhatian bahawa kompleks imun hampir selalu ditemui dalam darah pesakit dengan diagnosis ini, tetapi peranannya dalam patogenesis masih belum terbukti. Dengan cara yang sama seperti kehadiran antibodi kepada sitoplasma, neutrofil dan antigen DR2, HLA B7 dan B8. Tetapi terdapat andaian bahawa semua faktor ini adalah pemangkin untuk perkembangan granulomatosis Wegener.
Puncanya juga mungkin disebabkan oleh peningkatan sensitiviti badan atau imuniti yang lemah.
Simptom
Penyakit ini disertai dengan gambaran klinikal yang jelas. Gejala granulomatosis Wegener ialah:
- Demam dengan menggigil.
- Kelemahan dan keletihan.
- Jangkitan saluran pernafasan atas.
- Rhinitis dengan lelehan hidung bernanah.
- Kecacatan bentuk hidung pelana.
- Berpeluh berlebihan.
- Ulserasi membran mukus, yang boleh mencapai penembusan septum hidung.
- Penurunan berat badan yang tidak munasabah.
- Sakit otot akibat hipertonisitas sel (myalgia).
- Kemunculan penyakit sendi (arthritis).
Simptom granulomatosis Wegener ini berlaku dalam hampir semua kes. Sesetengah juga mempunyai simptom berikut:
- Perubahan infiltratif dalam tisu paru-paru.
- Batuk dengan kahak berdarah (menunjukkan pleurisy).
- Perkembangan glomerulonephritis.
- Kegagalan buah pinggang akut.
- Ruam berdarah.
- Perkembangan episkleritis (dimanifestasikan dalam keradangan sklera).
- Pembentukan exophthalmos dan granuloma orbital.
- Masalah dengan sistem saraf.
Kes lanjutan mungkin disertai dengan kerosakan pada arteri koronari dan miokardium.
Borang setempat
granulomatosis Wegener jenis ini dicirikan oleh lesi pada saluran pernafasan atas. Oleh itu, simptom yang paling biasa ialah:
- Suara garau.
- Pembentukan kerak berdarah di saluran hidung.
- Hidung berair yang degil.
- Darah hidung.
- Kesukaran bernafas.
Jika pesakit didiagnosis mengalami kerosakan serius dalam bentuk penyakit setempat, maka dia perlu menjalani pembedahan.
Petunjuk untuk pembedahan
Biasanya ialah:
- Kemusnahan septum hidung. Dalam kes ini, pembedahan plastik bahagian belakang hidung dilakukan.
- Stenosis dengan ancaman sesak nafas. Kenakan trakeostomi (salur angin tiruan).
- Ancaman buta. Granuloma direseksi.
- Terminal kegagalan buah pinggang. Dalam keadaan ini, pemindahan buah pinggang ditunjukkan.
Adalah penting untuk menjelaskan bahawa dengan granulomatosis Wegener, cadangan untuk pembedahan dikemukakan oleh doktor hanya jika nyawa pesakit benar-benar dalam bahaya atauhilang upaya.
Bentuk umum penyakit
Ia dicirikan oleh pelbagai manifestasi sistemik. Ini termasuk:
- Pendarahan.
- Batuk menggodam paroksismal, disertai dengan kahak berdarah-bernanah.
- Demam.
- Sakit sendi-otot.
- Pneumonia abses.
- Kegagalan buah pinggang dan kardiopulmonari.
- Ruam polimorfik.
granulomatosis Wegener dalam bentuk umum dirawat menggunakan kaedah pembetulan hemocorporeal extracorporeal. Ini termasuk:
- Cryoapheresis. Bahan patologi dikeluarkan secara selektif dari plasma darah. Sambungan berguna kekal. Perbezaan daripada penapisan plasma ialah semasa cryoapheresis, plasma disejukkan.
- Plasmapheresis. Prosedur ini melibatkan pengambilan darah, kemudian membersihkannya dan mengembalikannya ke aliran darah.
- Penapisan plasma lata. Kaedah separa terpilih berteknologi tinggi yang membolehkan penyingkiran terpilih virus dan patogen daripada plasma darah. Salah satu pembersih darah yang paling berkesan di dunia.
- Farmakoterapi Ekstrakorporeal. Hemocorrection, kerana ubat-ubatan dihantar terus ke kawasan proses patologi. Keanehan kaedah terletak pada kesan titik. Selalunya digunakan dalam rawatan granulomatosis hidung Wegener. Menggunakan kaedah ini membolehkan anda mengelakkan kesan ubat yang tidak diingini pada badan secara keseluruhan.
Dan sudah tenturawatan farmakologi adalah wajib. Apakah ubat-ubatan yang biasanya ditetapkan untuk kedua-dua bentuk granulomatosis Wegener diterangkan di bawah.
Diagnosis
Ia harus diberitahu tentang pelaksanaannya. Jika seseorang menyedari simptom granulomatosis Wegener (gambar manifestasi penyakit tidak dibentangkan atas sebab etika), maka dia perlu pergi berjumpa pakar reumatologi.
Diagnosis penyakit ini adalah tugas yang sukar. Ia mesti dibezakan daripada sarcoidosis, tumor malignan, uveitis, sinusitis, otitis media, penyakit darah dan buah pinggang, tuberkulosis dan penyakit autoimun yang lain. Peringkat awal termasuk kajian berikut:
- Menderma air kencing dan darah untuk analisis klinikal. Hasilnya boleh menunjukkan kehadiran anemia pada seseorang, proses keradangan, membantu memastikan ketumpatan air kencing dan kandungan darah dan protein di dalamnya berubah. Selain itu, kajian ini mendedahkan pecutan kadar pemendapan eritrosit, anemia normokromik, trombositosis, serta mikrohematuria dan proteinuria.
- Pendermaan darah untuk analisis biokimia. Hasilnya akan menunjukkan tanda-tanda kerosakan hati dan buah pinggang. Ia juga mungkin untuk mengesan peningkatan dalam γ-globulin, urea, kreatinin, haptoglobin, seromucoid dan fibrin.
- Ultrasound buah pinggang dan organ perut. Pemeriksaan ultrabunyi akan membantu mengenal pasti lesi dan mengurangkan aliran darah.
- Ujian urologi (scintigraphy, excretory urography). Kajian ini akan membantu menentukan tahap penurunan fungsibuah pinggang.
- X-ray paru-paru. Membantu menentukan kehadiran infiltrat dalam tisu mereka, serta mengenal pasti rongga eksudat pleura dan pereputan.
- Bronkoskopi dengan biopsi membran mukus saluran pernafasan atas. Ini membantu mengenal pasti tanda morfologi penyakit.
Selain perkara di atas, sebagai sebahagian daripada diagnosis granulomatosis Wegener, mungkin perlu berunding dengan pakar berkaitan - pakar pulmonologi, pakar otolaryngolog, pakar mata, pakar nefrologi, pakar urologi dan pakar dermatologi. Mereka, selepas memeriksa dan menyoal pesakit, akan mengecualikan penyakit lain yang serupa.
Rawatan
Terapi untuk granulomatosis Wegener ditetapkan oleh doktor selepas pemeriksaan lengkap.
Sebagai peraturan, ubat "Cyclophosphamide" ditetapkan. Ia adalah ubat kemoterapi sitostatik yang mempunyai jenis tindakan alkylating. Ia mempunyai spektrum aktiviti antitumor yang sangat luas. Di samping itu, ubat ini mempunyai kesan imunosupresif yang jelas. Ambil ubat ini secara intravena, dos harian ialah 150 mg sehari.
Ubat ini digabungkan dengan "Prednisolone", ubat glukokortikoid sintetik, tindakan yang bertujuan untuk menindas fungsi makrofaj tisu dan leukosit. Ia juga menstabilkan membran lisosom, mengganggu keupayaan makrofaj untuk fagositosis dan menghalang leukosit daripada memasuki kawasan yang meradang. Dos harian "Prednisolone" ialah 60 mg. Apabila keadaan bertambah baik, jumlah ubat yang diberikanberkurangan.
Rawatan granulomatosis Wegener ini diamalkan dalam lesi sistemik, apabila penyakit itu meliputi kulit, sendi, buah pinggang dan mata.
Terapi ubat bertahan lama. Jadi, sebagai contoh, "Cyclophosphamide" perlu diambil selama 1 tahun lagi selepas doktor mendiagnosis tahap penurunan lengkap gejala akut. Sudah tentu, dos harian perlu dikurangkan secara beransur-ansur.
Mengambil imunosupresan
Tanpa ubat ini dengan granulomatosis Wegener (foto granuloma di bawah mikroskop dibentangkan di atas). Kerana penyakit ini bersifat autoimun, dan mengambil ubat untuk menekan pertahanan imun adalah wajib.
Dua ubat yang disenaraikan di atas juga merupakan imunosupresan, dan paling berkesan. Tetapi ada alternatif:
- Methotrexate. Ejen antitumor yang berkaitan dengan antimetabolit. Menghalang sintesis nukleotida timidilat dan purin. Aktif terutamanya terhadap sel yang berkembang pesat, ia juga mempunyai kesan imunosupresif.
- "Fluorouracil". Tindakannya bertujuan untuk menyekat sintesis DNA dan pembentukan RNA yang tidak sempurna dari segi struktur. Jadi proses pembahagian sel terhalang.
- "Dexamethasone". Mengurangkan kepekatan enzim proteolitik, mengurangkan kebolehtelapan kapilari, menghalang pembentukan kolagen dan aktiviti fibroblas.
- "Azathioprine". Analog struktur adenine, guanin dan hipoksantin, yang membentuk asid nukleik. Ubat ini menghalang percambahan tisu dan pembahagian sel, dan juga menjejaskansintesis antibodi.
- Chlorbutin. Ia mempunyai kesan alkylating. Ubat ini mempunyai sifat sitostatik, jadi ia juga mengganggu replikasi DNA. Ia mempunyai kesan yang sangat kuat pada tisu limfoid.
Ubat yang disenaraikan mengurangkan tahap aktiviti imuniti yang telah meningkat dengan granulomatosis Wegener, yang menjejaskan badan yang "mengamuk". Dalam erti kata lain, sekat reaksinya.
Malangnya, kesan sampingan ialah penurunan ketahanan keseluruhan badan terhadap pelbagai jangkitan dan gangguan metabolik, tetapi tanpa mengambil ubat ini, penyakit ini tidak dapat diatasi.
Bagaimana pula dengan dos dan cara pemberian? Ini ditentukan oleh pakar reumatologi. Bagi sesetengah pesakit, sebagai contoh, terapi nadi adalah sesuai - pemberian ubat dalam dos yang besar 1-2 kali seminggu.
Mengekalkan pengampunan dan merawat kambuh
Apabila keadaan seseorang bertambah baik, semua daya diarahkan untuk mengekalkan pengampunannya. Untuk melakukan ini, anda mesti terus menjalani terapi imunosupresif, jika tidak, penyakit itu akan berkembang. Tetapi ubat apa yang perlu diambil, dan dalam kuantiti berapa - ini ditentukan oleh doktor.
Pengampunan boleh lama. Tetapi pesakit mesti bersedia untuk berulang. Apabila penyakit bertambah teruk, adalah perlu untuk meningkatkan dos ubat yang mengandungi hormon atau kembali kepada norma yang ditetapkan pada permulaan rawatan.
Ramai orang, dengan cara ini, berminat sama ada terdapat ubat-ubatan rakyat yang berkesan yang boleh membantu mengatasi masalah inipenyakit? Jawapannya jelas. Walaupun tiada persediaan farmakologi, penggunaannya boleh membawa kepada pemulihan lengkap, maka rawatan herba tidak akan membantu. Infusi dan decoctions hanya boleh mengurangkan gejala negatif. Tetapi walaupun dalam kes ini, pengambilan mereka harus dibincangkan dengan doktor anda terlebih dahulu.
Komplikasi dan prognosis
Jika rawatan penyakit itu dimulakan tepat pada masanya, maka peluang untuk remisi adalah sangat tinggi. Dengan terapi yang betul, ia berlaku pada hampir semua pesakit.
Tetapi perkembangan penyakit ini membawa kepada akibat yang serius, termasuk:
- Kemusnahan tulang muka.
- Kegagalan buah pinggang.
- Konjunktivitis kronik.
- Kegagalan pernafasan.
- Mengembangkan granuloma nekrotik dalam tisu paru-paru.
- Gangren jari.
- Perkembangan pneumonia Pneumocystis.
- Pekak akibat otitis yang berterusan.
- Perubahan gangren dan trofik pada kaki.
- Akses jangkitan sekunder pada latar belakang imuniti yang lemah.
Jika seseorang mengabaikan gejala dan tidak berpaling kepada pakar, maka hasil yang menggalakkan tidak boleh dikira. Kira-kira 93% pesakit meninggal dunia antara 5 bulan dan 2 tahun.
Ia juga penting untuk ambil perhatian bahawa bentuk granulomatosis tempatan adalah jinak. Apabila menjalankan terapi berkualiti tinggi, dalam 90% pesakit keadaan bertambah baik dengan ketara, dan dalam 75% remisi berlaku. Tetapi, malangnya, untuk 50% ia tidak bertahan lama,kira-kira enam bulan, selepas itu berlaku pemburukan dan semua gejala kembali.
Oleh itu, untuk mengelakkan komplikasi dan pemburukan, adalah perlu untuk sentiasa menguatkan imuniti anda, merawat penyakit berjangkit tepat pada masanya, kerap melawat pakar reumatologi dan mengikuti semua cadangannya tanpa pengecualian.
