Sesetengah masalah di peringkat genetik mencetuskan pelanggaran metabolisme bilirubin. Kerana ini, hepatosis pigmen boleh berlaku. Penyakit sedemikian dianggap agak berbahaya. Ini disebabkan oleh fakta bahawa pesakit mempunyai jaundis, tetapi tidak ada masalah dengan hati jenis virus, berjangkit. Gangguan metabolisme bilirubin adalah berbeza, mengikut mereka, dan kumpulan utama penyakit dibahagikan kepada beberapa jenis.
Penerangan
Dalam tubuh manusia, eritrosit hidup sehingga 120 hari. Selepas itu, mereka berpecah. Salah satu produk pemecahan ialah bilirubin. Ia secara langsung dan tidak langsung. Bahan ini, selepas perkumuhan, diproses di dalam hati dan memasuki usus dalam bentuk hempedu. Jika salah satu peringkat dilanggar, bahan yang tidak diproses kekal di dalam darah. Disebabkan ini, kulit pesakit dengan hepatosis pigmen menjadi kuning.
Punca penyakit
Masalah yang diterangkan adalah keturunan. Ia berlaku kerana kegagalan dalam pemprosesan bilirubin, yang dihantar ketahap genetik. Pada masa ini, empat jenis masalah diketahui. Ia dikaitkan dengan ciri etiologi:
- Jika bilirubin dihantar ke darah, dan bukan ke hempedu, maka kita bercakap tentang kejadian sindrom Dubin-Johnson.
- Sindrom Rotor mempunyai ciri khusus di atas, tetapi simptomnya lebih lemah.
- Hepatosis pigmen Gilbert berlaku disebabkan oleh fakta bahawa seseorang tidak mempunyai cukup bahan yang membolehkan anda menangkap dan mengeluarkan bilirubin. Kulit menjadi kuning. Kepekatan bilirubin dalam darah meningkat.
- Dengan sindrom Crigler-Najjar, seseorang tidak mempunyai enzim glucuronyl transferase dalam badan. Terdapat banyak bilirubin dalam darah.
Simptomatik
Apakah simptom hepatosis pigmen, bergantung sepenuhnya kepada pertukaran bilirubin. Manifestasi biasa adalah sakit di hati, kekuningan kulit dan kerosakan dalam pengeluaran hempedu. Pertimbangkan ciri-ciri simptom bagi setiap jenis patologi:
- Apabila sindrom Dubin-Johnson berkembang, pesakit akan mengalami sklera kuning. Semasa mengandung atau semasa mengambil kontraseptif oral pada wanita, manifestasi ini mungkin menjadi lebih teruk. Rembesan hempedu terganggu.
- Dengan penyakit Rotor, kekuningan sklera berlaku.
- Sindrom Julbert ialah hepatosis pigmen, yang ditunjukkan oleh rasa sakit yang membosankan di bahagian perut. Kulitnya kuning dan hati membesar.
- Penyakit Crigler-Najjar jarang berlaku. Selalunya didiagnosis sejurus selepas kelahiran. Terdapat penyakit kuning. Sekiranya patologi teruk, maka masalah bermula dengansistem saraf pusat. Ini selalunya membawa kepada kematian pesakit. Jika kanak-kanak itu mempunyai bentuk yang ringan, maka kulit menjadi sedikit kuning.
Hepatosis pigmen keturunan boleh menjelma dengan cara yang berbeza. Mari lihat beberapa lagi gejala. Tidur terganggu, ada rasa sakit dan berat di hati, air kencing lebih gelap, sindrom asthenik muncul, dimanifestasikan oleh pening dan keletihan, selera makan hilang, loya berlaku, usus mula berfungsi dengan buruk, kulit menjadi kuning dan mula gatal-gatal..
Untuk membuat diagnosis, anda juga perlu mengumpul anamnesis saudara-mara.
Proses diagnosis penyakit
Apabila mendiagnosis masalah, adalah penting untuk mengetahui punca sebenar kulit menjadi kuning, serta membezakan hepatosis pigmen daripada beberapa penyakit yang serupa. Ia adalah perlu untuk menjalankan ujian darah biokimia. Ini akan membolehkan anda memahami apakah tahap bilirubin dalam darah. Anda perlu mengumpul anamnesis. Orang itu harus bercakap tentang tekanan, pemakanan, gejala. Kajian genetik diperlukan. Memandangkan persamaan masalah dengan hepatitis virus, ujian perlu dilakukan untuk menyangkal atau mengesahkan kehadirannya. Terima kasih kepada ultrasound, anda boleh memahami apa keadaan hati, serta sama ada ia mempunyai dimensi normal. Kadangkala biopsi hati dilakukan. Ini akan mengesahkan diagnosis.
Kaedah diagnostik pembezaan
Apabila membuat diagnosis, adalah penting untuk membezakan masalah lain daripada hepatitis pigmentosa. Foto orang yang menderitamasalah ini, terdapat dalam artikel. Patologi boleh dikelirukan dengan sirosis hati, hepatitis virus (berlaku dalam kedua-dua bentuk akut dan kronik), hepatitis berterusan (dalam bentuk kronik yang ringan). Kadangkala simptomnya serupa dengan anemia hemolitik.
Merawat masalah
Memandangkan patologi itu diwarisi, tidak mungkin sembuh sepenuhnya. Pesakit harus mengelak daripada melakukan senaman fizikal, tekanan, dan juga memilih tempat yang sesuai untuk bekerja. Anda perlu menambah sayur-sayuran dan buah-buahan baru secara berkala ke dalam diet untuk menyediakan badan dengan semua rizab bahan yang diperlukan. Setiap tahun, anda perlu mengambil kursus terapi vitamin dua kali. Khususnya, anda perlu memberi perhatian kepada vitamin B. Ia lebih diperlukan daripada yang lain.
Diet 5 perlu diikuti seumur hidup. Apa yang dia maksudkan? Anda harus melepaskan alkohol, berlemak, masam, goreng, serta pastri, kopi, teh. Sekiranya perlu, doktor mungkin menetapkan terapi dengan agen hepatoprotektif. Bilangan kursus setahun tidak boleh melebihi 4, berlangsung selama 1 bulan.
Merawat sindrom tertentu
Rawatan hepatosis berpigmen bergantung bukan sahaja pada simptom yang ada pada seseorang, tetapi juga pada jenis masalah:
- Sindrom Crigler-Najjar. Penyakit ini adalah jenis 1 dan 2. Pada mulanya, adalah perlu untuk melakukan pemindahan darah, serta untuk menjalankan fototerapi. Jenis kedua melibatkan penggunaan ubat-ubatan dengan fenobarbital. Fototerapi jarang ditetapkan. Jika wanita mengalami jaundissusu ibu, lebih baik beralih kepada susu formula semasa menyusukan bayi.
- Sindrom Julbert ialah hepatosis pigmen (mengikut kod ICD-10 E80.4), yang tidak memerlukan rawatan khas. Selalunya, pada pesakit, pemprosesan bilirubin dipulihkan selepas beberapa ketika dengan sendirinya. Sekiranya terdapat banyak dalam darah, maka phenobarbital ditetapkan. Doktor memberi jaminan bahawa terapi sedemikian tidak menjejaskan keadaan manusia secara negatif. Namun, semangat mula merosot. Selalunya, pesakit yang terpaksa mengambil ubat ini seumur hidup mula berasa sangat sakit, dan kemurungan berkembang dengan latar belakang ini.
Perlu diingat bahawa rawatan harus ditetapkan hanya selepas diagnosis lengkap.
Sekatan dalam sindrom Gilbert
Memandangkan masalah ini biasanya tidak dirawat dengan ubat, beberapa sekatan harus dipatuhi. Ini akan menghilangkan gejala.
Anda tidak boleh makan banyak makanan yang membebankan perut. Ini terpakai kepada makanan berlemak, serta alkohol. Jangan biarkan rehat panjang dalam makan. Ia juga menyebabkan masalah gastrousus. Dilarang melibatkan diri secara profesional dalam sukan dan bersenam sendiri. Insolasi adalah dilarang. Ini disebabkan oleh fakta bahawa mereka meningkatkan nada kulit. Fisioterapi yang memanaskan kawasan hati adalah dilarang. Ini boleh menyebabkan keadaan semakin teruk. Sindrom mungkin mula berkembang dengan cepat.
Jika cadangan ini diikuti, keadaan hidup pesakit tidak akan merosot banyak.
Ursosan
"Ursosan" dianggap sebagai salah satu cara yang paling berkesan dalam rawatan masalah yang diterangkan. Ia membolehkan anda menstabilkan keadaan membran dalam hati. Ini akan mengurangkan kebolehtelapan, serta kesan ke atasnya daripada faktor luaran. Ubat ini menjejaskan jumlah hempedu yang dilepaskan ke dalam usus. Jumlah bilirubin dalam darah berkurangan. Ubat ini membantu mencegah pemusnahan sel hati dengan melemahkan kesan toksin. Membolehkan dengan kehadiran plak kolesterol untuk membubarkannya. Mereka boleh menyembuhkan hepatitis C dan B daripada jenis virus, kedua-dua bentuk penyakit kronik dan akut yang berkaitan dengan batu karang, dan kolangitis.
Ulasan positif tentang ubat ini. Ia adalah alat yang sangat baik, tidak mempunyai kontraindikasi dan berfungsi dengan baik dalam terapi. Selalunya ia ditetapkan dalam rawatan hepatosis Dubin-Johnson, Rotor, Krieger-Nayar.
Ramalan dan langkah pencegahan
Malangnya, disebabkan fakta bahawa hepatosis pigmentosa (mengikut kod ICD-10 K76.9) adalah penyakit keturunan, adalah mustahil untuk mencegahnya. Prognosis paling kerap menguntungkan. Pesakit boleh menjalani kehidupan penuh. Satu-satunya nuansa yang boleh membawa ketidakselesaan ialah warna kuning kulit dan sklera. Walau bagaimanapun, mudah untuk membiasakannya.
Prognosis yang tidak menggalakkan hanya dalam kes hepatosis Crigler-Najjar. Oleh kerana jumlah bilirubin yang besar pada manusia, mabuk bermula. Ini memberi kesan kepada badan secara keseluruhan, serta otak. Selalunya, pesakit mati dalamperingkat awal masalah.
Keputusan
Seperti yang dinyatakan di atas, disebabkan peningkatan paras bilirubin dalam darah, mata menjadi kuning dan membran mukus lain, kulit pesakit menjadi tidak selesa. Akibatnya boleh agak berbeza: teruk, membawa kepada kematian, sederhana, di mana gejala boleh dihentikan buat sementara waktu, dan ringan, tidak memerlukan rawatan khas. Walau bagaimanapun, dalam semua kes, hiperbilirubinemia akan dianggap sebagai diagnosis sepanjang hayat.
Orang yang menghidap sindrom Gilbert tidak dianggap berisiko, tetapi mereka perlu sentiasa menjalani pemeriksaan dan mengawal paras bilirubin dalam darah. Rawatan akan membawa kesan terbaik hanya jika anda cepat mendiagnosis dan memulakan terapi tepat pada masanya.
