Sindrom Hipereosinofilik (ICD 10 - D72.1) ialah sindrom di mana kriteria diagnostik utama ialah peningkatan bilangan sel darah yang tergolong dalam kumpulan leukosit, dikesan dalam aliran darah dan menyebabkan, seterusnya, organ disfungsi. Pada masa ini, dalam komuniti saintifik, patologi tidak dianggap sebagai unit nosologi bebas. Namun begitu, diagnosis, gejala dan rawatan sindrom hipereosinofilik menarik minat ramai.
Epidemiologi
Walaupun fakta bahawa sindrom ini paling banyak ditemui pada orang dewasa, kanak-kanak tidak terkecuali dan, seperti yang ditunjukkan oleh statistik, antara mereka kanak-kanak lelaki lebih kerap jatuh sakit berbanding kanak-kanak perempuan dalam nisbah 4:1.
Untuk analisis terperinci topik, adalah perlu untuk mengingati fungsi utama eosinofil:
- Granulosit eosinofilik adalah antara sel efektor keradangan dalam badan, menurut kajian klinikal terkini.
- Granulosit yang dikeluarkan oleh granulosit mengekalkan potensi mikrobisidapengaruh pada kedua-dua bahan asing dan tisu sekeliling.
- Eosinofil memainkan peranan penting dalam tindak balas alahan dan dalam membina imuniti anthelmintik.
- Menyertai dalam mengekalkan homeostasis tisu dan imunologi.
Sindrom hipereosinofilik pada zaman kanak-kanak selalunya disebabkan oleh pencetus alahan, tetapi juga boleh disebabkan oleh proses autoimun, hematologi dan onkopatologi. Dalam perkembangan patologi ini, genesis genetik juga dibezakan - pada kanak-kanak, masalah ini mungkin dikaitkan dengan trisomi kromosom ke-8 atau ke-21.
Klasifikasi sindrom hipereosinofilik
Mengikut faktor etiologi:
- Eosinofilia reaktif.
- Sindrom hipereosinofilik idiopatik.
Untuk pengesanan imunoglobulin dalam darah:
- Eosinofilia yang bergantung kepada imunoglobulin disebabkan oleh IgE tertentu.
- Imunoglobulin-bebas.
Dengan dominasi penyakit tertentu:
- Myeloproliferative.
- Lymphoproliferative.
Varian Myeloproliferative hadir dengan simptom berikut pada pesakit:
- vitamin B12 tinggi;
- myelofibrosis;
- spelenomegaly;
- tindak balas kepada imatinib (perencat tyrosine kinase);
- anemia;
- trombositopenia.
Varian limfoproliferatif disebabkan oleh penyusunan semula klon gen reseptor sel T dan dicirikan oleh simptom berikut:
- CEC (kebal yang beredarkompleks);
- hipergammaglobulinemia (IgE);
- tindak balas kepada rawatan kumpulan kortikosteroid;
- angioedema;
- Anomali kulit.
Apakah tahap normal eosinofil dalam darah?
Kandungan normal granulosit eosinofilik dalam darah periferi adalah antara 1 hingga 5 peratus daripada jumlah bilangan leukosit. Secara mutlak, nilai ini adalah dari 120 hingga 350 sel dalam 1 mikroliter.
Bayi yang baru lahir mungkin mempunyai eosinofilia fisiologi lebih daripada 700 sel setiap 1 µl, yang juga dianggap sebagai kiraan eosinofil darah yang normal.
Apakah kriteria utama untuk menetapkan patologi?
Pertama sekali, adalah sangat penting untuk memahami bahawa eosinofilia ditubuhkan dengan memperoleh nilai mutlak granulosit eosinofilik dalam darah periferi, dan mengikut nombor ini, tiga darjah eosinofilia dibezakan:
- I darjah: eosinofilia sedikit (dari 500 hingga 1500 sel dalam 1 mikroliter).
- II darjah: eosinofilia sederhana (dari 1500 hingga 5000 sel dalam 1 mikroliter).
- III darjah: eosinofilia teruk (lebih daripada 5000 sel dalam 1 mikroliter).
Eosinofilia darah periferal >1500/mikroliter yang bertahan selama 6 bulan atau lebih (!) ialah kriteria utama untuk diagnosis.
Klinik
Simptom tidak khusus termasuk rasa tidak enak badan, anoreksia, penurunan berat badan, sakit perut, mialgia, demam, kelemahan dalambadan, iaitu, pengguguran berlaku.
Untuk mengenal pasti faktor etiologi, adalah perlu untuk mewujudkan sindrom klinikal terkemuka, berdasarkan gejala utama penyakit:
- Sindrom hematologi adalah yang utama dan dicirikan oleh: anemia, limfadenopati, splenomegali, trombositopenia, tromboemboli.
- Sindrom mabuk akan dinyatakan dalam penyakit seperti: patologi myeloproliferatif, limfogranulomatosis, leukemia limfositik.
- Bronchopulmonary (asma bronkial, periarthritis nodosa, aspergillosis bronchopulmonary).
- Sindrom Cardiopulmonary dicirikan oleh pembentukan thrombi parietal dengan emboli.
- Sindrom gastrousus dicirikan oleh gejala seperti kekejangan perut, najis longgar dan muntah.
- Sindrom kulit mungkin hadir dengan dermatitis atopik, angioedema, pruritus, urtikaria, dermatografi.
Kerosakan pada organ dalam sindrom ini adalah disebabkan penyusupannya oleh eosinofil, yang boleh menyebabkan disfungsi multiorgan. Organ seperti jantung, kulit, limpa, sistem saraf dan paru-paru mungkin terlibat.
Pathogenesis
Pakar mengenal pasti mekanisme utama. Ini ialah:
- Kemotaksis bergantung kepada antibodi yang berkembang semasa pencerobohan helminthic (ini dibuktikan dengan penampilan IgE dan IgG).
- Proses tumor, sebahagian daripadanya mungkin membebaskan faktor kemotaktik eosinofilik.
- Tumor eosinofilia (leukemia).
Bagaimanamengenali?
Diagnosis sindrom hipereosinofilik adalah berdasarkan pengecualian kemungkinan penyebab eosinofilia yang lain. Contohnya, berjangkit, parasit. Iaitu, ia adalah diagnosis pengecualian dan dibuat jika etiologi fenomena ini tidak dapat ditentukan.
Kaedah makmal dan instrumental utama untuk mendiagnosis sindrom ini adalah seperti berikut:
- Leukogram yang menunjukkan bilangan mutlak granulosit eosinofilik.
- Biokimia darah (enzim hati, kreatin kinase, GFR, urea, troponin, protein fasa akut).
- Imunologi sindrom hipereosinofilik. Petunjuk seperti antibodi antinuklear, protein kationik, IgE, limfogram.
- Analisis najis untuk sista, telur.
- Elektrokardiografi.
- Ekokardiografi.
- Pemeriksaan instrumental organ pernafasan (radiografi).
- Komputasi tomografi dada dan perut.
- Dalam pemeriksaan seperti tusukan sumsum tulang, kedua-dua eosinofil matang dan sel progenitor akan dikesan.
- Juga melakukan pemeriksaan neurologi, yang merangkumi: pemeriksaan kanak-kanak, pemeriksaan refleks, elektroensefalografi, pemeriksaan fundus.
Ramalan
Prognosis yang tidak baik untuk sindrom hipereosinofilik pada kanak-kanak dalam kebanyakan kes adalah disebabkan oleh komplikasi yang biasanya ditunjukkan oleh disfungsi organ tertentu - selalunya, ini adalah jantung. Kegagalan jantung boleh menyebabkan hilang upaya dan juga kematian.
Rawatan patologi
Rawatanbermula dengan pelantikan prednisolone glucocorticosteroid, diikuti dengan imatinib, ubat-ubatan yang mengawal kandungan eosinofil, contohnya, Interferon-alpha dan Etoposide.
“Imatinib” ialah ubat antikanser, perencat tyrosine kinase, enzim. Disintesis dalam leukemia myeloid kronik.
"Etoposide" ialah ubat antikanser yang mempunyai kesan sitotoksik. Perlu diingat bahawa ubat ini mempunyai sekatan untuk digunakan: ia adalah kontraindikasi untuk kanak-kanak di bawah umur dua tahun kerana fakta bahawa dalam kajian klinikal keselamatannya untuk kanak-kanak di bawah umur dua tahun dan, pada dasarnya, keberkesanannya belum terbukti.).
Kesan glukokortikoid adalah untuk menghalang pertumbuhan percambahan kuman eosinofilik granulosit, faktor pengaktifannya. Perencat leukotriene, perencat fosfodiesterase, ubat myelosupresif juga boleh digunakan untuk tujuan ini.
Terapi sokongan digunakan untuk simptom yang menunjukkan bahawa jantung turut terlibat dalam proses - ini boleh memanifestasikan dirinya sebagai kardiomiopati infiltratif, penyakit jantung injap, kegagalan jantung). Antikoagulan, ubat antiplatelet ("Aspirin", "Clopidogrel") boleh digunakan.
Perundingan pakar yang diperlukan untuk memilih rawatan yang betul. Dapatkan bantuan daripada yang berikutdoktor: pakar hematologi (memilih rawatan rapi untuk pesakit), pakar dermatologi (taktik rawatannya diperlukan untuk manifestasi kulit sindrom), pakar neurologi (terlibat dalam proses apabila gangguan neurologi muncul), pakar kardiologi, pakar pulmonologi.
Kesimpulan
Perlu diingat bahawa sindrom hipereosinofilik memerlukan rawatan perubatan yang berkelayakan. Patologi sedemikian tidak boleh diabaikan, kerana sekiranya berlaku komplikasi, ia selalunya membawa kepada kematian.
Adalah tidak berbaloi untuk berharap bahawa semuanya akan hilang dengan sendirinya - hanya akses tepat pada masanya kepada doktor dan rawatan yang betul boleh menjamin kejayaan langkah terapeutik.
