Hidrosefalus kongenital ialah pengumpulan cecair serebrospinal yang berlebihan di dalam otak sejak lahir. Dengan jenis patologi ini, sistem ventrikel otak dan ruang subarachnoid berkembang. Fenomena ini lebih dikenali sebagai dropsy of the newborn. Walau bagaimanapun, menurut ICD-10, hidrosefalus kongenital ditakrifkan dengan tepat sebagai "hydrocephalus" dan tidak ada yang lain.
Dengan patologi ini, disebabkan oleh cecair serebrospinal, tekanan pada otak meningkat, yang membawa kepada kerosakan pada organ, perkembangan kecacatan fizikal dan mental. Untuk mengelakkan semua ini, adalah perlu untuk memulakan rawatan seawal mungkin, dan diagnosis awal penyakit menyumbang kepadanya.
Mengikut statistik, setiap seribu bayi baru lahir menghidapi hidrosefalus kongenital. Patologi sering ditemui pada kanak-kanak yang dilahirkan dengan perkembangan tiub otak yang tidak normal.
Satu lagi jenis penyakit ialah hidrosefalus yang diperolehi, yang berkembang pada bila-bila masa selepas kelahiran.
Apa itu
Hidrosefalus kongenital disebabkan oleh pengumpulan abnormal cecair serebrospinal di dalam otak. Minuman keras dihasilkan oleh plexus koroid otak. Selain itu, tahap produktiviti bergantung pada masa hari. Biasanya, seseorang mengandungi kira-kira 150 cecair serebrum. Ia meliputi saraf tunjang dan otak, mengisi sistem ventrikel, yang terdiri daripada empat ventrikel. CSF mengalir melalui ventrikel otak, keluar ke rongga subarachnoid, di mana ia diserap semula ke dalam aliran darah.
Penyerapan dan pengeluaran CSF adalah proses yang seimbang. Cecair itu sendiri mempunyai tujuan khas. Ia bertindak sebagai penyerap kejutan untuk otak, memberikan perlindungan terhadap gegaran dan kejutan. CSF juga menyampaikan nutrien yang diperlukan otak untuk berfungsi dengan baik.
Liquor menyediakan keseimbangan onkotik dan osmotik. CSF mengumpul antibodi yang melindungi otak daripada bakteria dan virus. Cecair mengambil bahagian dalam pengawalan peredaran darah dalam ruang tertutup rongga tengkorak, saluran tulang belakang.
Apabila terdapat ketidakseimbangan antara pengeluaran dan penyingkiran cecair, pengembangan ventrikel otak berlaku. Disebabkan peningkatannya, tekanan pada otak meningkat, yang boleh menyebabkan kerosakan saraf yang serius pada organ.
Klasifikasi Penyakit Antarabangsa
Hidrosefalus kongenital dalam ICD-10 merujuk kepada kumpulan anomali kongenital, kecacatan dan gangguan kromosom (Q00-Q99). Kelas ini merangkumi pelbagai jenis anomali kongenital dalam perkembangan sistem saraf, mata, telinga, leher, peredaran, pernafasan, lelangit danbibir.
Dalam ICD 10, hidrosefalus kongenital termasuk dalam kumpulan kecacatan kongenital sistem saraf - Q00-Q07. Kumpulan ini termasuk pelbagai cephalies, kecacatan, termasuk anomali kongenital otak, saluran tulang belakang dan saraf tunjang. Dalam ICD-10 CNS CM, hidrosefalus kongenital diterangkan dalam bahagian Q03.
Jenis patologi
Pada masa ini, tiada klasifikasi tunggal hidrosefalus. Sebab kepelbagaian ialah polietiologi, kepelbagaian manifestasi morfologi.
Mengikut sifat etiologi, hidrosefalus kongenital (kod ICD 10 Q03) dibahagikan kepada jenis berikut:
- Hydrocephalus, di mana tekanan tengkorak normal dikekalkan. Biasanya, patologi diperhatikan pada orang yang berumur lebih dari 50 tahun. Dalam kebanyakan kes, punca keadaan patologi tidak ditentukan.
- Hidrosefalus kongenital. Ia boleh berlaku disebabkan oleh patologi berjangkit kongenital yang dialami oleh ibu semasa mengandung, dengan anomali perkembangan kongenital dan beberapa sebab lain.
- Hidrosefalus yang diperolehi. Selalunya ia berkembang sebagai komplikasi strok, tumor otak, selepas kecederaan kepala.
Mengikut ciri morfologi, hidrosefalus bersifat oklusif dan berkomunikasi. Yang terakhir ini dicirikan oleh penyerapan cecair serebrum terjejas akibat kerosakan pada struktur tertentu.
Mengikut sifat kursus, patologi dibahagikan kepada akut, subakut dan kronik. Jenis pertama berlaku sebelum perkembangan dekompensasi kasar. Bentuk akut berlangsung sehingga tigahari. Kemudian datang peringkat subakut, yang berkembang selama kira-kira sebulan. Dalam kursus kronik, perubahan patologi berkembang dengan perlahan, sehingga enam bulan atau lebih lama.
Bentuk penyakit pada kanak-kanak
Hidrosefalus kongenital (kod ICD-10 di atas) mempunyai beberapa darjah keterukan. Ia boleh menjadi sederhana, di mana ventrikel sisi melebar sehingga tiga sentimeter, dan ketebalan minimum tanjung serebrum adalah lebih daripada dua sentimeter. Apabila ventrikel mengembang hingga empat sentimeter, dan jubah mengecil kepada satu, mereka bercakap tentang dropsy yang teruk. Bentuk kritikal dicirikan oleh pengembangan ventrikel hingga lima sentimeter atau lebih dan penyempitan tanjung serebrum hingga lima milimeter atau kurang.
Punca penyakit kongenital
Punca hidrosefalus kongenital yang paling biasa ialah stenosis Sylvian Falls, yang menghubungkan ventrikel keempat ke ventrikel ketiga. Ia bukan sesuatu yang luar biasa untuk penyakit ini berlaku akibat pendarahan intrakranial di bawah epindima saluran air serebrum, yang disebabkan oleh aneurisme vena serebrum. Selalunya, hidrosefalus kongenital otak adalah dari jenis tertutup, iaitu oklusif.
Dalam separuh daripada kes penyakit dalam anamnesis, patologi berjangkit ibu dikesan. Ini adalah satu lagi punca hidrosefalus kongenital pada kanak-kanak. Contoh patologi yang menyebabkan dropsy ialah:
- Cytomegalovirus. Ini adalah salah satu jenis virus yang paling biasa dihantar secara transplacetal - ia dihantar melalui plasenta dari ibu kepada janin. Ia meletakkan janin berisiko untuk perkembangan yang tidak normal.
- Rubella. Patologi tidak berbahaya, tetapi denganjangkitan semasa kehamilan, terutamanya pada peringkat awal, terdapat kebarangkalian tinggi untuk pelanggaran serius terhadap pembentukan janin.
- Babi. Penyakit ini merujuk kepada patologi berjangkit akut di mana kelenjar terjejas, khususnya, parotid.
- Sifilis. Penyakit ini tergolong dalam penyakit kelamin. Jika wanita hamil dijangkiti pada peringkat awal kehamilan, patologi boleh menyebabkan keguguran, terencat pertumbuhan janin dan kelahiran pramatang.
- Toxoplasmosis. Patologi adalah parasit, disebabkan oleh toksoplasma. Dengan jenis penyakit kongenital, anomali dalam perkembangan sistem saraf kanak-kanak berlaku.
Terdapat beberapa patologi lain yang membawa kepada perkembangan hidrosefalus kongenital otak.
Tanda-tanda penyakit
Tanda utama yang menunjukkan gejala dropsy pada kanak-kanak ialah peningkatan saiz kepala. Anda juga mungkin mengalami simptom berikut:
- gangguan pernafasan;
- beku, terdedah kepada pengecutan otot lengan, kaki;
- perkembangan tertunda beberapa peringkat, contohnya, kanak-kanak tidak boleh belajar duduk, merangkak;
- fonanel membonjol, menukar bentuknya;
- gangguan selera makan;
- enggan menggerakkan kepala;
- kulit kepala nipis, urat nampak.
Hidrosefalus kongenital pada kanak-kanak boleh dimanifestasikan oleh pelanggaran lokasi murid, ia dekat dengan bahagian bawah kelopak mata. Gejala ini dikenali sebagai gejala matahari terbenam. Mungkin ada juga sawan, muntah.
Simptom
Jika kongenitalhidrosefalus dalaman tidak berkembang, maka ia tidak mempunyai gejala yang teruk. Selalunya, pada kanak-kanak ini, lilitan kepala kekal normal, simptom klinikal lain hampir tiada.
Apabila dropsy berkembang, terdapat peningkatan dinamik dalam saiz kepala. Pada bayi pramatang pada bulan pertama kehidupan, lilitan tidak boleh meningkat lebih daripada satu sentimeter setiap minggu. Dengan pertumbuhan yang lebih cepat, doktor mencadangkan dropsy.
Tanda-tanda perkembangan penyakit adalah simptom berikut:
- fonanel bengkak;
- kepala cacat, perkadaran tengkorak tidak dihormati, penguasaan ketara kawasan serebrum;
- ton otot terjejas;
- kejang;
- dagu gementar;
- refleks tendon.
Pada saat tekanan intrakranial meningkat, kanak-kanak muntah, nadi menjadi cepat, pernafasan terganggu. Terdapat lag dalam perkembangan psikomotor, fungsi sistem saraf autonomi terganggu, fungsi saraf kranial berubah.
Kaedah Diagnostik
Kaedah diagnostik yang berbeza digunakan untuk menetapkan diagnosis. Ia termasuk: pengumpulan aduan, anamnesis, penilaian data klinikal. Pada kanak-kanak, terdapat peningkatan dalam kepala, loya, muntah, sakit kepala. Bayi yang baru lahir menangis sepanjang masa kerana kesakitan. Kaedah diagnostik instrumental dalam bentuk MRI, CT adalah wajib, dan pemeriksaan fundus dijalankan. Selalunya perundingan dengan pakar bedah saraf diperlukan.
Terdapat kaedah untuk mengesan kongenitalhidrosefalus otak dalam rahim. Untuk ini, penentuan alpha-fetoprotein dalam serum darah, cecair amniotik, dan karyotype ditetapkan. Pemeriksaan ultrasound dijalankan. Kaedah ini membolehkan anda menentukan anomali dalam perkembangan sistem saraf, dan wanita hamil memutuskan sama ada kehamilan akan ditamatkan. Pendekatan ini membantu mengurangkan kadar kelahiran kanak-kanak dengan perkembangan abnormal sistem saraf di banyak negara di dunia.
Teknik diagnostik ini dijalankan di kalangan wanita berisiko. Ini semua adalah mereka yang kerjanya dikaitkan dengan buruh fizikal yang berat, yang menderita penyakit berjangkit semasa hamil, yang mempunyai keadaan persekitaran yang buruk, bekerja dalam pengeluaran berbahaya.
Selepas lahir, ukur lilit kepala bayi sentiasa diukur. Dengan penyelewengan dari norma, pelbagai ujian mula dijalankan. Kaedah yang paling mudah dan paling berpatutan ialah menjalankan diaphanoskopi - transiluminasi kepala dengan cahaya. Ultrasound adalah wajib, tomografi boleh ditetapkan. Ia memungkinkan untuk melihat rongga dengan cecair, menilai saiznya, keterukan edema serebrum.
Ultrasonografi
Ultrasonografi janin, neurosonografi adalah satu-satunya kaedah diagnostik utama yang membolehkan anda menentukan hidrosefalus kongenital otak dan memantau keadaan ventrikel, ruang subarachnoid. Teknik ini digunakan bukan sahaja untuk pemeriksaan dalam rahim, tetapi juga untuk pemeriksaan kanak-kanak yang lebih tua.
Kraniografi
Mengetahui bagaimana hidrosefalus kongenital menampakkan dirinya, kaedah kraniografi dilakukanpeperiksaan. Ia membantu menilai tisu tulang tengkorak, keadaan jahitan, bentuk pangkal, dan melihat perubahan setempat. Dengan jenis dan darjah dropsy yang berbeza, lokasi sinus melintang yang berbeza diperhatikan.
Ophthalmoscopy
Sistem vaskular otak dan mata bersambung secara langsung. Dengan peningkatan tekanan intrakranial, aliran keluar darah melalui vena fundus menjadi sukar. Fenomena ini membawa kepada pembentukan edema saraf optik, pendarahan kecil di retina. Kehadiran kesesakan dalam fundus adalah tanda langsung tekanan darah tinggi.
Ujian
Apabila mendiagnosis, ujian saliran infusi adalah wajib. Ia membolehkan anda menentukan parameter kuantitatif, sifat keanjalan tisu, liquorodynamics.
Kaedah ujian adalah untuk mengalirkan tangki lumbar dan mengurangkan tekanan dalam sinus. Apabila diselitkan dengan garam, terdapat peningkatan jangka pendek dalam tekanan dalam sinus, kemudian ia berkurangan. Pengiraan dijalankan menggunakan formula khas untuk menentukan halaju bendalir, rintangan dan parameter lain.
Ujian membantu menentukan sama ada pembedahan diperlukan.
Rawatan
Punca dan rawatan hidrosefalus kongenital adalah berkait rapat. Doktor mungkin menetapkan pembedahan atau memilih kaedah terapi konservatif.
Kaedah konservatif termasuk ubat yang mengurangkan tekanan intrakranial, diuretik dipilih.
Terapi juga termasuk ubat yang menghilangkan proses keradangan,membawa kepada perkembangan dropsy. Ia boleh menjadi antibiotik dan ubat lain. Dengan perkembangan penyakit, oklusi berlaku, campur tangan pembedahan ditunjukkan.
Dalam kebanyakan kes, rawatan ubat tidak memberikan hasil yang diingini, yang merupakan asas untuk campur tangan pembedahan. Mereka secara konvensional dibahagikan kepada beberapa kumpulan:
- Intervensi untuk mengurangkan ICP buat sementara waktu dan meneutralkan ketidakseimbangan cranio-cerebral.
- Campur tangan pembedahan untuk mengeluarkan cecair ke sistem badan lain.
- Operasi dijalankan untuk memulihkan peredaran bendalir.
- Intervensi untuk menyekat pengeluaran CSF.
- Campur tangan pembedahan untuk mengaktifkan penyerapan CSF.
Rawatan pembedahan melibatkan membuang punca yang membawa kepada pengumpulan cecair di dalam otak, melakukan operasi pintasan. Ia melibatkan implantasi tiub silikon yang melaluinya cecair dialirkan dari tengkorak ke rongga lain.
Kaedah rawatan pembedahan
Dalam pelbagai tempoh pembangunan, pembedahan saraf memberi keutamaan kepada operasi shunting CSF. Mereka membenarkan penyumbatan laluan CSF dengan shunting dengan implantasi sistem injap. Semasa pembedahan, kateter diletakkan di dalam otak, di mana cecair serebrospinal yang berlebihan disalirkan ke bahagian lain badan. Ini mungkin gabungan dengan rongga perut, bilik jantung. Doktor memasukkan satu hujung kateter ke dalam ventrikel otak,kemudian mewujudkan terowong subkutan. Biasanya prosedur sedemikian memberikan hasil yang positif, selepas itu tidak perlu menjalankan operasi berulang. Walau bagaimanapun, komplikasi seperti jangkitan atau penyumbatan pada shunt mungkin berlaku.
Pesakit yang mengalami dropsy walk dengan shunt sepanjang hidup mereka. Jika ia dipasang pada zaman kanak-kanak, maka apabila ia membesar, beberapa lagi operasi dilakukan, di mana tiub itu digantikan dengan yang lebih panjang.
Dalam beberapa kes, saluran plastik otak ditunjukkan. Ia dilakukan pada pesakit yang mengalami oklusi melalui aqueductoplasty endoskopik.
Pada pesakit, orifis rostral saluran air serebrum ditutup dengan tisu penghubung yang nipis dan elastik, yang terbentuk akibat pendarahan dan jangkitan. Menghapuskannya adalah mudah, tetapi sebelum prosedur ini, pemeriksaan menyeluruh terhadap pesakit dijalankan menggunakan tomografi.
Untuk rawatan bayi baru lahir dalam kes-kes di mana subarachnoid besar-besaran, pendarahan intraventrikular berlaku, diuretik digabungkan dengan tusukan pemunggahan kawasan lumbar, ventrikel. Apabila hematoma intratekal muncul, prosedur dilakukan untuk mengeluarkannya.
Sistem perparitan membolehkan anda menormalkan ICP, serta mengawal dinamik cecair serebrospinal. Ini membolehkan mengelakkan krisis CSF hipertensi dan menangguhkan pembedahan pintasan.
Untuk kanak-kanak dengan berat badan rendah, takungan subkutaneus tambahan boleh dipasang, yang membolehkan anda mengepam cecair serebrum berulang kali, mengawal ICP.
Dalam rawatan hidrosefalus progresif, pembedahan pintasan dilakukan. Dalam 50% kes, sejurus selepas pemasangan shunt pada kanak-kanak, keadaan umum kembali normal, yang hampir menghapuskan komplikasi selepas pembedahan sepenuhnya.
Selepas pembedahan
Shunt sedang diletakkan untuk merawat hidrosefalus. Selalunya, ia kekal seumur hidup. Walau bagaimanapun, pemantauan perubatan berkala terhadap tekanan injap mungkin diperlukan. Seorang pakar bedah sedang memerhatikannya.
Selain itu, selepas pembedahan pintasan, adalah perlu untuk memantau keadaan kesihatan dengan sentiasa melawat doktor. Ini disebabkan hakikat bahawa setiap operasi boleh menjadi rumit. Untuk mengelakkan ini, disyorkan untuk kerap menjalani pemeriksaan pencegahan oleh pakar bedah, pakar neurologi. Pakar ini akan memantau perkembangan hidrosefalus dan menentukan sama ada shunt boleh dikeluarkan.
Komplikasi dropsy
Komplikasi dropsy boleh menjadi:
- hilang pendengaran, cacat penglihatan sehingga buta;
- kelemahan otot;
- karbohidrat terganggu, metabolisme lemak;
- ada pelanggaran sistem pernafasan, SS;
- regulasi suhu badan terganggu.
Apabila komplikasi berlaku, risiko kematian adalah tinggi. Untuk mengelakkan komplikasi, adalah perlu untuk memulakan rawatan patologi seawal mungkin. Ia membolehkan anda mencapai sama ada pemulihan lengkap atau remisi yang stabil.
Dengan shunt yang ditanam, orang ramai menjalani sepanjang hayat mereka. Jika dropsy tidak kembali selepas beberapa tahun, shunt dikeluarkan. Keputusan ini dianggap pemulihan penuh.
Komplikasi selepas pembedahan
Komplikasi selepas pembedahandiperhatikan dalam kira-kira 20% kes, lewat - dalam 15%. Komplikasi awal dicirikan oleh perubahan keradangan, pembentukan bekuan fibrin.
Kadangkala terdapat komplikasi berjangkit dalam bentuk meningitis bakteria, ventrikulitis. Glomerulonephritis yang kurang biasa, endokarditis. Dengan perjalanan ventrikulitis yang berpanjangan, ensefalitis periventrikular berlaku.
Komplikasi boleh disebabkan oleh:
- proses berjangkit dalam luka selepas pembedahan;
- pencemaran shunt dengan pertumbuhan patogen padanya;
- komplikasi nekrotik.
Lazimnya, ventrikulitis tidak berjangkit yang dicetuskan oleh antiseptik berlaku selepas ventrikulostomi.
Hyperthermia, keadaan demam mungkin disebabkan oleh tindak balas hipotalamus terhadap pemanasan fluks cahaya endoskop.
Komplikasi yang paling jarang berlaku ialah pendarahan yang membawa kepada bulimia dan diabetes insipidus.
Pencegahan
Untuk mengelakkan hidrosefalus kongenital, pemeriksaan menyeluruh terhadap wanita hamil dijalankan, terutamanya jika mereka berisiko. Wanita dinasihatkan untuk mengikuti rutin harian, menghapuskan situasi tekanan, bekerja berlebihan. Langkah-langkah juga sedang diambil untuk mencegah patologi berjangkit seperti meningitis, ensefalitis, sifilis dan penyakit lain yang membawa kepada jangkitan pada janin, perkembangan abnormalnya.
Bayi baru lahir mesti menjalani ultrasonografi transkranial. Prosedur diagnostik ini dilakukan pada hari pertama kehidupan untuk mengecualikan pendarahan dan kecacatan kongenital sistem saraf pusat. Pengesahanpendarahan intraventrikular, pemantauan neurosonografi dijalankan setiap hari.
Apabila meningkatkan ventrikulomegali, kanak-kanak harus berada dalam penjagaan rapi di bawah pengawasan berterusan. Dalam sesetengah kes, adalah dinasihatkan untuk segera menjalankan saliran ventriculosubgaleal untuk mengosongkan CSF.
Dalam pembedahan pediatrik, kaedah paling tidak traumatik dalam rawatan hidrosefalus ialah ventrikulostomi endoskopik, yang dilakukan ke atas kanak-kanak berumur lebih dari satu tahun.
Kecacatan
Dalam sesetengah kes, kanak-kanak diberikan kumpulan kurang upaya untuk hidrosefalus kongenital. Ia ditentukan oleh tahap kehilangan kesihatan. Status "kanak-kanak kurang upaya" diberikan selama 1 atau 2 tahun, atau sehingga umur 18 tahun.
Hydrocephalus termasuk dalam senarai patologi di mana kanak-kanak diberikan kecacatan sebelum dia mencapai umur 16 tahun. Walau bagaimanapun, untuk menjelaskan kumpulan mana yang akan diberikan, adalah perlu untuk lulus pemeriksaan perubatan, di mana doktor akan membuat kesimpulan tentang keadaan kesihatan, gangguan sedia ada, anomali perkembangan.
Rawatan yang tepat pada masanya akan membolehkan kanak-kanak itu hidup, berkembang secara normal, tanpa penyelewengan daripada norma. Walaupun dia mendapat pintasan, ada kemungkinan dia akan menjalani kehidupan yang penuh atau pulih sepenuhnya.
Perubatan moden telah belajar untuk membantu orang yang menghidap pelbagai jenis penyakit, dan tidak terkecuali penyakit dropsy.
