Rhabdomyosarcoma merujuk kepada salah satu jenis sarkoma - kanser pada tisu lembut, tulang atau tisu penghubung. Tumor paling kerap muncul pada otot yang melekat pada tulang. Rhabdomyosarcomas adalah neoplasma malignan yang berasal dari otot rangka. Ia bermula di mana-mana bahagian badan atau di beberapa tempat sekaligus.
Secara mikroskopik, rhabdomyosarcoma pada orang dewasa kelihatan seperti sel bujur atau bulat dengan bentuk yang pelik. Tumor ini lebih bercirikan zaman kanak-kanak.
Jenis rhabdomyosarcomas
Rhabdomyosarcomas mengikut struktur dalamannya dibahagikan kepada jenis:
1. Rhabdomyosarcoma embrionik terdiri daripada sel bulat dan berbentuk gelendong, kajian tentang sitoplasma yang menunjukkan jalur melintang atau membujur. Jenis rhabdomyosarcoma ini adalah yang paling biasa. Rhabdomyosarcoma embrionik muncul pada kanak-kanak dan remaja. Ia terletak di leher atau kepala, pada alat kelamin, dalamnasofaring. Tumor sensitif kepada radioterapi, tetapi terdedah kepada kambuhan yang cepat.
2. Rhabdomyosarcoma alveolar mempunyai dalam komposisi kumpulan sel-sel berbentuk bulat dan bujur, yang dikelilingi oleh sekatan tisu penghubung. Tumor jenis ini dicirikan oleh penampilan pada kaki atau lengan, perut, dada, kawasan dubur atau alat kelamin. Selalunya ia boleh didapati pada remaja dan orang dewasa pada anggota badan. Prognosis adalah buruk.
3. Komposisi rhabdomyosarcoma pleomorphic adalah berbentuk gelendong polimorfik, berbentuk reben, sel stellate, tumor yang boleh muncul pada kaki atau lengan orang. Sebagai peraturan, pertumbuhan rhabdomyosarcomas berlaku dengan cepat dan tidak menyebabkan kesakitan dan disfungsi. Hanya terdapat pengembangan urat. Mereka sering tumbuh melalui kulit dan menjadi ulser, membentuk tumor eksofitik, berdarah.
Faktor risiko
Antara faktor persekitaran, tiada faktor sedemikian ditemui yang meningkatkan kemungkinan tumor ini. Ini membezakan rhabdomyosarcoma daripada kebanyakan kanser.
Disebabkan fakta bahawa punca sebenar perkembangan tumor tidak diketahui, tiada nasihat boleh diberikan untuk mengelakkan pembentukannya. Walau bagaimanapun, perlu diingat bahawa dengan rawatan rhabdomyosarcoma yang mencukupi, pesakit kadangkala boleh sembuh sepenuhnya.
Faktor risiko rhabdomyosarcoma janin adalah penyakit yang ditentukan secara genetik:
1. Sindrom Li-Fraumeni, yang merupakan penyakit yang jarang berlaku di manasesuatu sifat diwarisi apabila terdapat kerosakan yang cukup pada gen pada satu induk sehingga tumor pelbagai jenis berlaku dengan frekuensi yang tinggi. Dalam patologi ini, tindak balas khusus tisu kepada tumor diwarisi, apabila kemungkinan mengembangkan tumor malignan pada usia muda (sehingga 30 tahun) meningkat dengan mendadak.
2. Neurofibromatosis jenis 1 ialah gangguan keturunan yang paling biasa yang terdedah kepada kanser.
3. Sindrom Beckwith-Wiedemann adalah patologi yang dicirikan oleh makrosomia, makroglossia dan omphalocele. Ia juga memanifestasikan dirinya pada kanak-kanak yang mengalami kecacatan pada dinding perut anterior, hernia, hipoglikemia neonatal, dan perbezaan otot rektus.
4. Sindrom Costello ialah penyakit jarang yang dicirikan oleh anomali kongenital: terencat pertumbuhan, ciri muka kasar, perubahan kulit.
5. Sindrom Noonan adalah penyakit genetik yang dicirikan oleh perawakan pendek dan penyimpangan dalam perkembangan somatik. Boleh berkembang dalam seisi keluarga atau dalam ahli individu.
Bayi yang mempunyai berat badan berlebihan dan tinggi semasa lahir berisiko lebih besar untuk mendapat rhabdomyosarcoma janin berbanding yang lain. Sebagai peraturan, punca rhabdomyosarcoma embrio tidak diketahui. Gejala penyakit ini ialah kemunculan tumor yang menjadi lebih besar dan lebih besar.
Simptom
Simptom penyakit ditentukan oleh bentuk kanser. Nasihat perubatan segera diperlukan jika kanak-kanak mempunyai mana-mana yang berikuttanda-tanda kanser:
- bengkak atau bengkak yang membesar atau tidak hilang, kadangkala menyakitkan;
- mata membonjol;
- sakit kepala yang teruk;
- sukar membuang air besar dan membuang air kecil;
- darah dalam air kencing;
- pendarahan di rektum, tekak, hidung.
Diagnosis
Sehingga kini, tiada kaedah telah dibangunkan untuk mengesan rhabdomyosarcoma sebelum gejala pertama yang jelas kelihatan.
Tanda onkologi terawal ialah pembengkakan atau indurasi setempat yang tidak menyebabkan masalah atau kesakitan pada mulanya. Gejala ini adalah ciri rhabdomyosarcomas pada lengan, kaki dan batang.
Jika tumor berada di kawasan peritoneum atau pelvis, mungkin terdapat sakit di perut, muntah atau sembelit. Ini adalah rhabdomyosarcoma embrio pada retroperitoneum. Jarang, berkembang dalam saluran hempedu, rhabdomyosarcoma menyebabkan jaundis.
Jika neoplasma ini disyaki, biopsi perlu dilakukan untuk menentukan jenis rhabdomyosarcoma yang telah timbul.
Dalam kebanyakan kes, rhabdomyosarcoma berlaku di kawasan yang mudah ditemui, seperti di rongga hidung atau di luar bola mata. Sekiranya mata menonjol, atau keluarnya keluar hidung, anda perlu segera berjumpa doktor dengan syak wasangka tumor untuk mendiagnosisnya pada peringkat awal perkembangannya. Dalam kes apabila rhabdomyosarcoma muncul di permukaan badan, ia mudah dikesan tanpa pemeriksaan mendalam. Ini adalah benardipanggil rhabdomyosarcoma janin tisu lembut.
Dalam 30% pesakit, rhabdomyosarcoma embrionik ditemui pada peringkat awal, apabila ia boleh dikeluarkan sepenuhnya. Tetapi dalam kebanyakan pesakit, pemeriksaan terperinci mendedahkan metastasis kecil, yang rawatannya memerlukan kemoterapi.
Rhabdomyosarcoma embrionik, yang terletak di kawasan testis, paling kerap terbentuk pada kanak-kanak kecil dan dikesan oleh ibu bapa kanak-kanak itu semasa mencuci. Jika tumor berlaku dalam saluran kencing, ia menyebabkan kesukaran membuang air kecil atau bertompok, gejala yang tidak boleh diabaikan.
Peringkat tumor
1. Peringkat pertama. Tumor boleh dalam sebarang saiz, tetapi ia belum merebak ke nod sistem limfa dan terletak di salah satu kawasan badan yang menguntungkan secara prognostik:
- kawasan mata atau mata;
- leher dan kepala (tidak termasuk tisu di kawasan otak dan saraf tunjang);
- saluran hempedu dan pundi hempedu;
- dalam rahim atau buah zakar.
Tempat yang tidak disenaraikan dianggap kawasan yang tidak menguntungkan.
2. Peringkat kedua. Tumor terletak di salah satu zon yang tidak menguntungkan (zon yang tidak termasuk dalam senarai yang menguntungkan). Saiz tumor tidak melebihi 5 cm, dan tiada penyebaran ke nodus limfa.
3. Peringkat ketiga. Tumor terletak di kawasan yang tidak menguntungkan, dan salah satu daripada syarat berikut dipenuhi:
- saiz tumor kurang daripada 5 cm, dan ia telah merebak ke nodus limfa terdekat;
- saiz tumor melebihi 5 cm, dan adarisiko bahawa ia akan merebak ke nodus limfa berdekatan.
4. Peringkat keempat. Saiz tumor boleh menjadi apa-apa, dan ia telah merebak ke nodus limfa yang terdekat. Kanser telah merebak ke bahagian badan yang jauh.
Kumpulan risiko
Kumpulan risiko yang diberikan kepada pesakit menentukan kemungkinan berulangnya rhabdomyosarcoma. Mana-mana kanak-kanak yang menerima rawatan untuk rhabdomyosarcoma janin semestinya menerima kemoterapi tambahan untuk mengurangkan kemungkinan tumor berulang. Jenis ubat antikanser, dos dan bilangan sesi semuanya ditentukan oleh sama ada kanak-kanak itu berisiko rendah, sederhana atau tinggi.
Pilihan rawatan
Pesakit rhabdomyosarcoma janin boleh dirawat dengan cara yang berbeza. Rawatan tumor malignan melibatkan teknik berasingan yang dianggap tradisional. Kaedah lain berada di peringkat ujian klinikal. Percubaan klinikal digunakan untuk menambah baik rawatan sedia ada atau untuk meningkatkan jumlah data mengenai rawatan terkini untuk pesakit rhabdomyosarcoma. Jika, hasil daripada ujian klinikal, ternyata kaedah rawatan baharu lebih baik daripada kaedah tradisional, maka kaedah rawatan baharu menjadi tradisional.
Oleh kerana kanser cenderung muncul di bahagian tubuh yang berbeza, pelbagai jenis rawatan disediakan. Rawatanrhabdomyosarcoma pada kanak-kanak diawasi oleh pakar onkologi pediatrik.
Antara terapi, ada yang boleh menyebabkan kesan sampingan, walaupun sudah lama berlalu sejak rawatan.
Pembedahan
Kaedah pembedahan, atau pembuangan tumor, digunakan secara meluas dalam rawatan rhabdomyosarcoma. Operasi ini dipanggil "penyingkiran tempatan luas". Campur tangan ini terdiri daripada membuang tumor dan sebahagian daripada tisu jiran bersama-sama dengan nodus limfa, yang juga dipengaruhi oleh rhabdomyosarcoma. Rawatan kadangkala terdiri daripada beberapa pembedahan. Faktor berikut mempengaruhi keputusan tentang tujuan operasi dan jenisnya:
- tempat penyetempatan awal tumor;
- yang mana fungsi badan kanak-kanak terjejas oleh tumor;
- tindak balas tumor terhadap terapi sinaran atau kemoterapi, yang boleh digunakan sebagai keutamaan.
Pembedahan membuang keseluruhan tumor tidak mungkin dilakukan pada kebanyakan kanak-kanak.
Rhabdomyosarcoma tisu lembut embrio cenderung terbentuk di tempat yang berbeza pada badan, setiap satunya memerlukan operasi sendiri. Campur tangan pembedahan ditunjukkan dalam kes rhabdomyosarcoma organ kemaluan atau mata, jika biopsi mengesahkan diagnosis. Kemoterapi atau terapi sinaran boleh diberikan sebelum pembedahan untuk mengecutkan tumor besar yang tidak boleh dibedah bagi memudahkan untuk membuang kanser.
Walaupun doktor berjaya membuang keseluruhan tumor, pesakit selepas pembedahan mesti menjalani kemoterapi untuk menyekat sel-sel kanser,yang terselamat. Terapi sinaran digunakan bersama dengan kemoterapi. Rawatan untuk mengurangkan risiko berulang dipanggil terapi adjuvant.
Terapi radiasi
Rawatan jenis ini menggunakan x-ray atau jenis sinaran lain. Terapi sinaran ditujukan untuk membunuh sel tumor atau menghentikan pertumbuhannya. Dua kaedah terapi sinaran telah menemui aplikasinya dalam perubatan - luaran dan dalaman.
Luaran menggunakan sumber sinaran di luar tubuh manusia untuk menyinari kawasan tumor. Terapi sinaran dalaman, atau brachytherapy, menghasilkan penyinaran tumor dengan penempatan bahan radioaktif berdekatan dengannya di dalam badan manusia. Ia digunakan untuk merawat kanser pundi kencing, kepala, leher, prostat, vulva.
Jenis terapi sinaran dan dos ditentukan oleh umur kanak-kanak dan jenis tumor, penyetempatan awalnya, serta kehadiran sisa tumor dan tahap liputan tumor pada nodus limfa terdekat selepas pembedahan.
Kemoterapi
Ini adalah sejenis rawatan tumor yang menggunakan ubat-ubatan untuk menghentikan pertumbuhan sel kanser. Ubat kemoterapi membantu membunuh sel-sel ini atau menghalangnya daripada membahagi. Apabila menjalankan kursus kemoterapi sistemik, ubat-ubatan diambil secara lisan atau diberikan secara intravena atau intramuskular. Sekali dalam aliran darah, ubat-ubatan itu menjejaskan sel-sel tumor di seluruh badan. Dengan kemoterapi serantau, ubat-ubatan disuntik terus ke dalam organ dan rongga badan, serta ke dalam cecair serebrospinal. Kemoterapi gabungan, iaitu rawatan yang menggunakan lebih daripada satu ubat anti-kanser, sering digunakan. Kaedah kemoterapi dipilih bergantung pada jenis dan peringkat perkembangan neoplasma.
Kemoterapi ditunjukkan untuk setiap kanak-kanak yang sedang dirawat untuk rhabdomyosarcoma. Ia membolehkan anda meminimumkan kemungkinan pengulangan penyakit. Pilihan ubat, dosnya dan bilangan prosedur ditentukan oleh kumpulan risiko untuk rhabdomyosarcoma.
Rawatan baharu
Rawatan baharu untuk rhabdomyosarcoma dalam percubaan:
- Dos kemoterapi yang tinggi digabungkan dengan pemindahan sel stem. Kaedah ini membolehkan penganjuran penggantian sel hematopoietik yang dimusnahkan semasa rawatan kanser. Sebelum rawatan, sel darah yang belum matang dikeluarkan dari sumsum tulang atau darah pesakit dan dipelihara. Pada akhir kemoterapi, sel stem yang diawet dipelihara semula dan dikembalikan kepada pesakit melalui infusi. Dengan cara ini, sel darah dipulihkan.
- Imunoterapi. Rawatan jenis ini menggunakan sistem imun pesakit untuk melawan kanser. Ubat-ubatan yang digunakan berfungsi untuk meningkatkan atau memulihkan pertahanan semula jadi tubuh terhadap kanser. Rawatan tumor jenis ini dipanggil bioterapi.
- Terapi yang disasarkan. Jenis terapi ini ditujukan terhadap metastasis. Terapi yang disasarkan adalah berdasarkan penggunaan antibodi khas yang mengikat sel kanser. Antibodi ini serupa dengan antibodi tradisional tubuh manusia. Pada masa yang sama, mereka mewakilidadah berteknologi tinggi. Terima kasih kepada terapi yang disasarkan dalam rawatan "kemo", adalah mungkin untuk mencari dan menyerang hanya sel kanser tanpa merosakkan sel yang sihat. Dalam rhabdomyosarcoma, perencat angiogenesis digunakan sebagai terapi sasaran. Ubat-ubatan ini mengganggu pembentukan saluran darah dalam neoplasma. Ini menyebabkan tumor kelaparan dan berhenti membesar. Inhibitor angiogenesis dan antibodi monoklonal ialah jenis agen dalam ujian klinikal untuk memerangi rhabdomyosarcoma janin.
