Penyakit Werlhof adalah patologi darah yang teruk, yang dicirikan oleh penurunan bilangan platelet, peningkatan kecenderungan mereka untuk melekat bersama (agregasi) dan berlakunya pendarahan yang tepat dan hematoma di bawah kulit. Penyakit ini telah diketahui sejak zaman dahulu. Pada tahun 1735, doktor Jerman Paul Werlhof menerangkan gejala penyakit ini. Pada masa ini, ini adalah salah satu daripada patologi darah yang paling biasa. Nama lain untuk penyakit Werlhof ialah thrombocytopenic purpura.
Punca penyakit
Pada masa ini, punca sebenar patologi belum ditubuhkan. Adalah mungkin untuk memilih hanya faktor yang memprovokasi untuk perkembangan penyakit ini. Ini termasuk:
- jangkitan lampau etiologi bakteria atau virus;
- operasi pada vesel dengan kerosakan mekanikal pada platelet;
- neoplasma malignan sumsum tulang;
- kesansinaran pada sistem hematopoietik;
- tindak balas patologi badan terhadap pengenalan vaksin dan sera terapeutik;
- penggunaan kontraseptif hormon jangka panjang;
- penindasan hematopoiesis yang teruk (anemia aplastik).
Salah satu nama penyakit Werlhof ialah idiopatik thrombocytopenic purpura. Ia menunjukkan kekaburan etiologi penyakit ini. Idiopathies dalam perubatan dipanggil penyakit yang berlaku secara bebas, tanpa mengira lesi organ lain. Punca patologi seperti itu biasanya tidak diketahui.
Dalam sesetengah kes, penyakit Werlhof berkembang akibat gangguan autoimun. Badan tersilap mengiktiraf platelet sebagai bahan asing dan mula menghasilkan antibodi kepada mereka. Walau bagaimanapun, adalah mustahil untuk menentukan apa sebenarnya yang menyebabkan kegagalan sedemikian. Bentuk autoimun penyakit ini juga merupakan patologi idiopatik.
Terdapat juga bentuk keturunan penyakit ini. Tetapi mereka jarang diperhatikan. Biasanya patologi diperolehi.
Bagaimana patologi berkembang
Mekanisme perkembangan penyakit Werlhof dan gambaran darah dicirikan oleh penurunan mendadak dan pesat dalam tahap platelet. Atas sebab ini, pembekuan darah berkurangan. Pemakanan saluran darah semakin merosot. Dinding mereka mengalami perubahan dystrophik. Akibatnya, kebolehtelapan saluran darah berkurangan, mereka mula melepasi sel darah merah. Beginilah cara pendarahan subkutaneus berlaku, serta pendarahan luaran dan dalaman.
gangguan imun. Tubuh mula menghasilkan protein pelindung patologi yang memusnahkan platelet. Terdapat kematian besar-besaran sel darah ini.
Kanak-kanak selalunya mempunyai bentuk keturunan purpura trombositopenik. Dalam kes ini, patogenesis penyakit Werlhof dikaitkan dengan aktiviti berlebihan enzim yang memusnahkan sel darah. Dan juga dengan bentuk patologi genetik, struktur platelet sering terganggu.
Borang penyakit
Dalam bidang perubatan, adalah kebiasaan untuk membahagikan penyakit Werlhof mengikut keterukan manifestasi hemoragik dan keterukan gejala.
Menurut klasifikasi Pertubuhan Kesihatan Sedunia, terdapat beberapa penggredan patologi:
- Sifar. Pesakit tidak mengalami pendarahan atau pendarahan.
- Pertama. Terdapat pendarahan titik tunggal (petechiae) dan bintik-bintik (ecchymosis).
- Kedua. Terdapat berbilang petekie dan ekimosis pada muka, batang dan hujung badan.
- Ketiga. Terdapat bukan sahaja ruam berdarah kulit, tetapi juga pendarahan pada membran mukus.
- Keempat. Pesakit mengalami pendarahan yang banyak.
Selain itu, penyakit ini dikelaskan mengikut keterukan kursus:
- Borang mudah. Pendarahan dan pendarahan tidak ada atau diperhatikan tidak lebih daripada 1 kali setahun.
- Patologi keparahan sederhana. Manifestasi hemoragik berlaku tidak lebih daripada 2 kali setahun dan cepat hilang selepas rawatan.
- Borang teruk. Keterukan patologi berlaku lebih daripada 3 kali dalamtahun dan sukar untuk dirawat. Kes-kes kompleks penyakit sebegini selalunya membawa kepada ketidakupayaan pesakit.
Trombositopenia refraktori dianggap sebagai bentuk penyakit yang berasingan. Sukar untuk dirawat dan berulang walaupun selepas pembedahan.
Kod penyakit
Menurut ICD-10, penyakit Werlhof termasuk dalam kumpulan patologi yang dicirikan oleh gangguan pembekuan darah, purpura dan pendarahan. Penyakit ini ditetapkan mengikut kod D65 - D69.
Kod D69 merujuk kepada penyakit dengan purpura dan pendarahan. Dalam ICD, penyakit Werlhof ditetapkan dengan kod D69.3.
Gambar klinikal
Biasanya simptom penyakit itu muncul secara tiba-tiba. Kadang-kadang kejadian mereka didahului oleh jangkitan pernafasan atau usus. Gejala awal penyakit Werlhof dimanifestasikan dalam kelemahan, keletihan, sakit kepala, loya, dan kelesuan umum. Walau bagaimanapun, peringkat prodromal tidak bertahan lama, dan tidak lama lagi digantikan oleh sindrom hemoragik:
- Pendarahan titik dan hematoma terbentuk di bawah kulit. Ruam kecil boleh bergabung dan membentuk tompok. Lebam kelihatan walaupun tanpa lebam atau dengan sedikit kesan pada tisu (contohnya, dengan tekanan).
- Pendarahan dari hidung dan gusi.
- Darah dikumuhkan daripada usus semasa membuang air besar.
- Kadangkala berlaku pendarahan teruk dari saluran penghadaman. Ini mengakibatkan loya dan cirit-birit. Muntah dan najis berwarna hitam.
- Dalam kes yang jarang berlaku, terdapat pendarahan dari paru-paru apabila batuk.
- Keputihan bulanan wanita menjadimelimpah ruah. Pendarahan rahim berlaku dalam tempoh antara haid.
- Anda boleh melihat darah dalam air kencing anda.
- Pendarahan dalam tisu otak amat berbahaya. Mereka membawa kepada perkembangan gejala neurologi yang teruk (lumpuh, sawan, kelesuan, gangguan penglihatan) dan sering berakhir dengan kematian. Fenomena sebegini sangat jarang diperhatikan, dalam kira-kira 1% kes, dengan kiraan platelet yang sangat rendah.
Jika pesakit hanya mengalami ruam hemoragik pada kulit, maka doktor memanggil bentuk penyakit ini "kering" trombositopenia. Jika pesakit mengalami pendarahan, maka simptom tersebut dipanggil "basah".
Penyakit Werlhof pada kanak-kanak dalam 30% kes disertai dengan sedikit peningkatan dalam limpa. Terdapat pendarahan yang banyak dari hidung. Hematoma pada kulit kanak-kanak yang sakit terbentuk dengan sangat mudah, walaupun tanpa pengaruh luaran. Kanak-kanak perempuan mengalami pendarahan rahim. Selalunya, penyakit ini berkembang secara akut selepas jangkitan lampau.
Komplikasi
Anemia ialah komplikasi penyakit. Tahap hemoglobin menurun akibat kehilangan darah yang teruk. Keadaan ini dicirikan oleh kelemahan, pening, pengsan.
Satu lagi akibat berbahaya daripada patologi ialah pendarahan serebrum. Ia dimanifestasikan oleh sakit kepala yang teruk dengan muntah, sawan dan gangguan lain pada sistem saraf pusat.
Diagnosis
Jika pesakit yang mengalami ruam hemoragik mendapatkan bantuan perubatan, makaini membolehkan doktor mengesyaki penyakit Werlhof. Garis panduan klinikal menyatakan bahawa patologi ini adalah diagnosis pengecualian. Ia adalah perlu untuk menjalankan pemeriksaan menyeluruh badan. Adalah perlu untuk mengecualikan penyakit lain di mana kiraan platelet kurang daripada 100x109/L.
Langkah diagnostik berikut disyorkan:
- Peperiksaan dan pengambilan sejarah. Doktor memeriksa kulit pesakit. Ia adalah perlu untuk mengenal pasti kehadiran ruam, pendarahan, faktor genetik, jangkitan masa lalu. Ia juga perlu untuk menentukan kecenderungan untuk pendarahan dengan "kaedah cubitan". Jika anda mencengkam dengan jari anda dan memicit sedikit kulit pesakit, maka pesakit akan membentuk hematoma. Ujian cuff juga dijalankan. Pada lengan bawah pesakit memakai manset dari radas untuk mengukur tekanan darah dan mengepam udara ke dalamnya. Pada orang yang sakit, selepas mampatan kuat, pendarahan terbentuk pada kulit.
- Ujian hematologi am. Penurunan platelet ke tahap kurang daripada 100x109 / l boleh diperhatikan dalam penyakit Werlhof. Dalam gambar darah, bilangan eritrosit dan leukosit tidak berubah. Tahap hemoglobin biasanya kekal normal, anemia diperhatikan hanya dengan pendarahan yang banyak.
- Coagulogram. Kajian ini membantu untuk menentukan pembekuan darah, dengan patologi ini, penunjuk ini biasanya berkurangan secara mendadak.
- Tebuk sumsum tulang. Organ hematopoietik ini mengandungi sel-sel besar yang dipanggil megakaryocytes. Platelet adalah sebahagian daripada sitoplasmanya. Mereka berpisah daripada megakaryocytes. Dengan purpura, proses ini terganggu, yang didedahkan semasa tusukan.
- Ujian dihidupkankadar pendarahan. Pada pesakit, penunjuk analisis ini melebihi norma.
- Ujian darah untuk biokimia. Membantu mengenal pasti komorbiditi.
- Penyelidikan untuk HIV, hepatitis dan jangkitan herpes. Membolehkan anda memisahkan penyakit daripada bentuk purpura sekunder.
- Myelogram. Membantu mengecualikan penyakit onkologi sistem hematopoietik.
- Penyelidikan untuk antibodi kepada platelet. Dengan kaedah ini, anda boleh mengenal pasti bentuk autoimun penyakit ini.
Selain itu, wanita perlu diperiksa oleh pakar sakit puan dan mammologi, dan lelaki - oleh pakar urologi atau andrologi. Ini akan membantu mengecualikan patologi onkologi.
Terapi ubat
Dalam rawatan penyakit Werlhof, pesakit diberi ejen hormon dan imunosupresan. Ubat-ubatan ini mengurangkan tindak balas patologi badan kepada plateletnya sendiri. Sistem imun berhenti memusnahkan sel darah.
Tetapkan ubat berikut daripada kumpulan hormon glukokortikoid:
- "Prednisolone";
- "Danazol";
- "Hydrocortisone";
- "Methylprednisolone".
Untuk menekan tindak balas imun, ubat digunakan: Delagil, Chloroquine, Hingamine, Azathioprine. Ia digunakan dalam perubatan untuk merawat jangkitan protozoa. Walau bagaimanapun, ubat ini juga bertindak sebagai imunosupresan pada masa yang sama.
Diberikan secara intravenapersediaan imunoglobulin: "Octagam", "Sandoglobulin", "Imunoglobulin manusia", "Venoglobulin". Walau bagaimanapun, ubat-ubatan ini boleh menyebabkan kesan sampingan dalam bentuk sakit kepala, menggigil, demam. Untuk menghapuskan manifestasi yang tidak diingini ini, mereka mengambil Dimedrol dan Dexamethasone secara serentak.
Jika tiada kesan daripada penggunaan hormon, sediaan interferon digunakan. Walau bagaimanapun, berhati-hati mesti diambil kerana ubat ini menyebabkan simptom seperti selesema pada sesetengah pesakit.
Dengan sindrom hemoragik yang teruk, ubat hemostatik ditetapkan: Dicinon, Thrombin, Ascorutin, Adroxon. Penggunaan span hemostatik kolagen juga ditunjukkan. Ia digunakan pada tapak pendarahan, kemudian ditekan atau diikat dengan pembalut. Ini membantu menghentikan manifestasi hemoragik.
Untuk terapi berkesan, pesakit mesti berhenti mengambil ubat berikut:
- "Acetylsalicylic acid" dan ubat anti-radang bukan steroid lain;
- vasodilator "Kurantila";
- hipnotik barbiturat;
- ubat berkafein;
- antibiotik "Carbenicillin".
Ubat ini mencairkan darah dan boleh memburukkan gejala.
Prosedur hematologi
Transfusi platelet dianggap tidak berkesan. Ini mungkin memperbaiki keadaan hanya untuk masa yang singkat. Lagipun, platelet dengan cepatmusnah dalam badan pesakit. Walau bagaimanapun, jika pesakit diancam dengan pendarahan otak, maka prosedur sedemikian dijalankan.
Jika berlaku pendarahan teruk, pemindahan sel darah merah dilakukan. Ini membantu mengelakkan anemia.
Gunakan rawatan dengan plasmapheresis. Darah ditapis dengan melalui alat khas. Prosedur ini membantu membersihkan badan daripada antibodi kepada platelet. Walau bagaimanapun, plasmapheresis tidak ditunjukkan untuk semua pesakit. Ia tidak disyorkan untuk ulser perut, tumor malignan dan anemia kekurangan zat besi yang teruk.
Rawatan pembedahan
Dalam kes yang teruk, splenektomi (pembuangan limpa) dilakukan. Pembedahan ini ditunjukkan jika pesakit tidak bertambah baik selepas 4 bulan terapi hormon dan imunosupresif. Juga, pembedahan adalah perlu jika pesakit berisiko mengalami pendarahan yang mengancam nyawa. Splenektomi sentiasa dilakukan bersama-sama dengan rawatan hormon.
Walau bagaimanapun, dalam beberapa kes, walaupun pembedahan tidak membawa kepada pengampunan yang stabil. Selepas splenektomi, kebanyakan pesakit menghentikan pendarahan. Tetapi dalam sesetengah pesakit, kiraan platelet masih sangat rendah. Dalam kes ini, bersama-sama dengan hormon, imunosupresan yang kuat ditetapkan: Cyclophosphamide, Vincristine. Ia sering menyebabkan kesan sampingan (rambut gugur, kebotakan), tetapi penggunaannya boleh mencapai pengampunan.
Ramalan
Prognosis penyakit Werlhof dalammenguntungkan dalam kebanyakan kes. Dalam 85-90% kes, dengan rawatan yang betul, remisi yang stabil boleh dicapai. Dalam 10-15% pesakit, penyakit ini menjadi kronik dan berulang secara berkala.
Kematian dalam patologi ini ialah 4-5%. Pesakit mati dengan pendarahan teruk dan pendarahan serebrum. Prognosis adalah jauh lebih teruk jika penyakit itu tidak dapat menerima rawatan pembedahan.
Semua pesakit dengan purpura trombositopenik idiopatik berada di bawah pengawasan perubatan. Secara berkala, mereka perlu menjalani pemeriksaan dispensari dan lulus ujian hematologi. Jika pesakit mengalami pendarahan walaupun sedikit, maka dia akan diberikan temu janji segera bagi koagulan.
Pencegahan
Oleh kerana punca patologi belum dijelaskan, pencegahan khas purpura trombositopenik belum dibangunkan. Anda hanya boleh mengikut peraturan am untuk pencegahan penyakit:
- rawatan patologi berjangkit dan virus tepat pada masanya;
- apabila memberi vaksin dan sera, maklumkan kepada doktor tentang semua kontraindikasi;
- elakkan pendedahan kepada haba yang melampau dan sejuk melampau;
- minimumkan sentuhan dengan alergen;
- apabila mengambil ubat, ikut dos yang ditetapkan dengan teliti dan perhatikan kesan sampingan.
Langkah-langkah ini akan membantu mengurangkan sedikit risiko patologi.
Jika seseorang telah didiagnosis dengan thrombocytopenic purpura, maka adalah perlu untuk mengikuti saranan doktor yang merawat untuk mengelakkan penyakit berulang. Pesakit sedemikianpendedahan berpanjangan kepada cahaya matahari dan fisioterapi adalah kontraindikasi. Anda perlu mengikuti diet dengan makanan pedas yang terhad dan elakkan senaman yang berlebihan.
