Penyakit Cushing ialah penyakit sistem endokrin yang berkembang akibat kerosakan pada sistem hipotalamus-pituitari dan peningkatan pengeluaran hormon ACTH oleh korteks adrenal. Patologi ini dicirikan oleh multisymptomaticity. Selalunya, penyakit ini berkembang pada wanita. Obesiti, hipertensi arteri, diabetes mellitus dan banyak manifestasi khusus lain didiagnosis pada pesakit yang menghidap penyakit Itsenko-Cushing.
Untuk mengesahkan andaian penyakit ini, pesakit perlu menjalani beberapa siri ujian darah biokimia, ujian hormon, X-ray tulang belakang dan dada, CT kelenjar pituitari dan adrenal. Patologi dirawat dengan ubat, sinaran dan pembedahan.
Apakah penyakit ini
Dalam perubatan, terdapat dua konsep: penyakit dan sindrom Itsenko-Cushing. Dalam kes kedua, kita bercakap tentang manifestasi utama hiperkortisolisme. Danpenyakit, dan sindrom Itsenko-Cushing mempunyai kompleks simptom yang sama, tetapi pada masa yang sama mempunyai sifat asal yang berbeza.
Perkembangan sindrom adalah berdasarkan peningkatan pengeluaran hormon manusia - glucocorticosteroid, yang disebabkan oleh tumor hiperplastik korteks adrenal. Pada asasnya, kegagalan seperti itu dalam kerja sistem endokrin berlaku disebabkan peningkatan kortikosteroma, glucosteroma, adenokarsinoma. Penyebab sindrom Itsengo-Cushing juga boleh menjadi hiperkortisolisme, yang diprovokasi oleh penggunaan jangka panjang steroid sintetik. Dalam kes yang jarang berlaku, prasyarat untuk perkembangan patologi ini adalah tumor kanser ovari, paru-paru, pankreas, usus, dan kelenjar tiroid. Dengan latar belakang proses malignan ini, sindrom ACTH ektopik berkembang dengan manifestasi klinikal yang serupa.
Berbeza dengan sindrom, penyakit Cushing berasal dari peringkat sistem hipotalamus-pituitari, dan kelenjar adrenal dan kelenjar lain sistem endokrin terlibat dalam proses patologi pada peringkat akhir. Penyakit ini berlaku pada jantina yang lebih adil beberapa kali lebih kerap daripada pada lelaki, manakala paling kerap penyakit ini memberi kesan kepada wanita usia subur. Perjalanan penyakit ini dicirikan oleh gangguan neuroendokrin yang teruk, termasuk gangguan metabolik, gejala neurologi, kerosakan sistem kardiovaskular, pencernaan dan perkumuhan.
Faktor yang memprovokasi
Punca penyakit Cushing terletak pada kehadiran adenoma pituitari yang menghasilkanjumlah hormon adrenokortikotropik yang berlebihan. Dalam kes lesi tumor kelenjar otak ini, pesakit mempunyai adenokarsinoma, mikro atau makroadenoma. Selalunya, kejadian neoplasma ini dikaitkan dengan akibat jangkitan masa lalu dan kerosakan pada sistem saraf pusat (ensefalitis, arachnoiditis, meningitis), trauma craniocerebral, dan mabuk. Dalam amalan perubatan, terdapat kes apabila penyakit Cushing pada wanita berkembang dengan latar belakang gangguan hormon yang disebabkan oleh kehamilan, bersalin, menopaus.
Pathogenesis
Mekanisme perkembangan patologi Itsenko-Cushing adalah pelanggaran hubungan hipotalamus-pituitari-adrenal, akibatnya terlalu banyak ACT hormon dihasilkan. Sebaliknya, peningkatan sintesis bahan ini berfungsi sebagai penjelasan untuk keseluruhan rentetan tindak balas adrenal dan ekstra-adrenal dalam badan:
- Dalam kelenjar adrenal, sintesis glukokortikoid dan hormon lelaki meningkat, manakala rembesan mineralokortikoid berkurangan.
- Jumlah glukokortikoid yang berlebihan memberi kesan negatif terhadap metabolisme protein-karbohidrat, yang membawa kepada atrofi tisu penghubung, hiperglisemia dan rintangan insulin, sebelum perkembangan diabetes mellitus hormon.
- Metabolisme lemak yang tidak betul adalah keadaan yang menggalakkan untuk perkembangan obesiti.
- Hipokalemia dan tekanan darah tinggi adalah akibat daripada pengurangan aktiviti mineralconticoid.
- Kesan katabolik hormon pada tisu tulang menghalang penyerapan penuh kalsium dalamSaluran gastrousus, jadi osteoporosis berkembang.
- Peningkatan pengeluaran androgen (hormon lelaki) menyebabkan disfungsi ovari dan gangguan sistem pembiakan wanita.
Tahap keterukan
Terdapat beberapa bentuk perjalanan klinikal penyakit Itsenko-Cushing. Penyakit ini mempunyai tiga darjah keterukan:
- Mudah. Penyakit ini disertai dengan gejala ringan: kitaran haid dapat dikekalkan, dan tanda-tanda osteoporosis boleh hilang sepenuhnya.
- Purata. Gejala penyakit Cushing hampir mustahil untuk dikelirukan dengan manifestasi penyakit lain, tetapi pada peringkat ini penyakit tidak berkembang, keadaan umum pesakit kekal memuaskan.
- Berat. Bentuk patologi ini dicirikan oleh perkembangan atrofi otot, hipokalemia, hipertensi arteri, gangguan mental.
Perjalanan penyakit ini juga dibezakan oleh kadar peningkatan perubahan patologi - bentuk penyakit yang progresif dan torpid dibezakan. Dalam kes pertama, penyakit ini berkembang selama 6-12 bulan. Perubahan yang berlaku pada pesakit tidak disedari oleh orang lain. Dengan kursus torpid, tanda-tanda penyakit terbentuk secara berperingkat, selama 3-10 tahun.
Cara penampilan berubah
Mengenal simptom penyakit Itsenko-Cushing tidak akan sukar walaupun bagi mereka yang jauh dari perubatan. Untuk melakukan ini, anda perlu tahu apakah gangguan yang berlaku dengan penyakit ini dan bagaimana rupa seseorang yang menghidap penyakit ini berubah bersama-sama dengan mereka.
Pesakit,mereka yang menghidap penyakit ini dibezakan oleh rupa yang dipanggil Cushingoid, yang dicirikan oleh:
- pemendapan khusus tisu adiposa di kawasan biasa - pada muka, bahu, leher, dada, belakang, perut;
- apabila penyakit itu berlanjutan, muka menjadi seperti bulan;
- punuk berlemak terbentuk di kawasan vertebra serviks VI-VII;
- dada dan perut bertambah kelantangan, dan anggota badan kekal nipis;
- kulit boleh mengelupas, menjadi kering, dan corak marmar ungu yang ketara akan kelihatan padanya;
- tanda regangan dan pendarahan subkutaneus diperhatikan di kawasan kelenjar susu, bahu dan bahagian bawah abdomen;
- Pesakit yang menghidap penyakit Cushing sering mengalami jerawat dan furunculosis.
Tanda dan gejala lain
Pada wanita dengan sindrom Itsenko-Cushing, kitaran haid gagal, dalam beberapa kes, haid hilang sepenuhnya. Di samping itu, adalah mustahil untuk tidak perhatikan pertumbuhan rambut corak lelaki atipikal yang berlebihan - fenomena ini dalam perubatan dipanggil "hirsutisme". Kita bercakap tentang rambut muka, leher, dagu, pelipis, perut, dada dan rambut gugur yang teruk di kepala.
Pada lelaki yang menghidapi penyakit Cushing, sebaliknya, rambut gugur di badan, pertumbuhan tunggul di muka terhenti. Lama kelamaan, pada pesakit, tanpa mengira jantina, libido berkurangan, keinginan seksual hilang. Jika penyakit itu menyerang pada zaman kanak-kanak,berkemungkinan perkembangan dan pertumbuhan seksual akan terlewat disebabkan oleh penurunan dalam rembesan hormon gonadotropik.
Disebabkan penyerapan semula kalsium dan perkembangan osteoporosis, kecacatan tulang berlaku, patah tulang dan sakit sendi mungkin berlaku. Dari masa ke masa, takikardia, kardiopati dan kegagalan jantung kronik ditambah kepada hipertensi arteri. Pesakit dalam kategori ini lebih berkemungkinan menghidap bronkitis, radang paru-paru dan batuk kering.
Adalah mustahil untuk mengabaikan kerosakan pada sistem pencernaan dalam perkembangan sindrom Itsenko-Cushing. Pesakit sering mengadu peningkatan pedih ulu hati, sakit di kawasan epigastrik yang disebabkan oleh ulser peptik "steroid" dan pendarahan dalam saluran gastrousus. Kemungkinan gangguan dalam fungsi buah pinggang, lesi pada saluran kencing sehingga uremia tidak dikecualikan.
Masalah saraf
Perkembangan patologi Itsenko-Cushing mengancam pesakit dengan perkembangan kesakitan, amyotrophic, stem-cerebellar dan sindrom piramid. Tetapi jika kesakitan dan sindrom amyotrophic boleh dikawal oleh ubat, maka perubahan yang disebabkan oleh sindrom stem-cerebellar dan piramidal tidak dapat dibendung, ia tidak dapat dipulihkan. Pesakit mungkin mengalami ataxia, nystagmus dan refleks abnormal yang melibatkan saraf muka dan hipoglosal.
Dalam penyakit Itsenko-Cushing, gangguan psiko-emosi sering berlaku atas dasar sindrom neurasthenik, kemurungan, asteno-adinamik dan epileptiform. Fenomena semula jadi sepenuhnya adalah kemerosotan ingatan dan kecerdasan, kelesuan, penurunan amplitudturun naik emosi. Sesetengah pesakit mempunyai pemikiran obsesif untuk membunuh diri.
Penyakit Cushing pada anjing
Menariknya, penyakit ini didiagnosis pada empat orang sekerap pada manusia. Penyebab penyakit ini adalah kesan kortisol yang sama pada kerja seluruh organisma. Dalam haiwan dengan sindrom Itsenko-Cushing, sistem imun, sistem saraf dan genitouriner terjejas, jantung menderita, keadaan tisu penghubung dan organ dalaman bertambah teruk. Penyakit ini hampir tidak pernah berkembang dengan cepat, jadi pemilik haiwan peliharaan mempunyai masa yang cukup dan peluang yang baik untuk membantu haiwan itu dan memanjangkan hayatnya. Gejala berikut harus dimaklumkan:
- bertambah dahaga;
- kerap membuang air kecil;
- selera makan yang melampau;
- kemerosotan keadaan kot, rupa tompok botak simetri.
Anda juga boleh melihat tanda-tanda lain penyakit Cushing. Pada anjing, bersama-sama dengan peningkatan keinginan untuk membuang air kecil, inkontinensia kencing muncul. Haiwan peliharaan semakin berat badan berlebihan, dan deposit lemak disetempat terutamanya di leher, perut dan dada. Lama kelamaan, otot yang lemah menjadi tidak dapat menahan perut yang membesar, yang menjadikannya kendur. Anjing menjadi tidak aktif, lesu, mengantuk, tingkah laku yang mungkin tidak seimbang. Jika punca penyakit itu ialah adenoma pituitari, terdapat pelanggaran koordinasi.
Peperiksaan dan diagnostik
Untuk memulakan rawatan, tidak cukup sekadar mengadu pesakit dan berjumpa doktor. Untuk pementasandiagnosis, perundingan pakar endokrinologi, pakar neuropatologi, pakar gastroenterologi, pakar kardiologi dan pakar sakit puan akan diperlukan.
Pakar dalam hujah mereka bergantung pada keputusan ujian darah biokimia - beberapa penunjuk mengalami perubahan tipikal dalam penyakit Cushing. Diagnosis membolehkan kita membuat kesimpulan bahawa terdapat peningkatan kandungan kolesterol, klorin dan natrium dalam darah. Pada pesakit dengan penyakit ini, paras gula dalam darah dan air kencing dengan ketara melebihi norma, yang menunjukkan perkembangan ciri diabetes mellitus "steroid".
Ujian darah wajib untuk hormon, yang membolehkan anda mengesan kepekatan kortisol, hormon adrenokortikotropik, renin. Kandungan kortisol juga diambil kira dalam air kencing pesakit.
Selain kaedah penyelidikan makmal, pesakit mesti menjalani:
- X-ray tengkorak. Perhatian khusus diberikan kepada kajian pelana Turki - lokasi kelenjar pituitari. Makroadenoma boleh dilihat pada x-ray.
- X-ray tulang belakang. Dilakukan untuk mengesan tanda-tanda osteoporosis.
- CT dan MRI otak dengan pengenalan gadolinium (agen kontras). Semasa prosedur diagnostik, makro dan mikroadenoma dikesan.
- Ultrasound kelenjar adrenal. Dalam penyakit Cushing, hiperplasia organ dua hala didiagnosis. Pada masa yang sama, peningkatan kelenjar adrenal pada sebelah sahaja selalunya dianggap sebagai pembentukan glukosteroma.
Terapi dan pembedahan
Sejak penyakit Itsenko-Cushing berkembang dengan latar belakang rembesan ACTH yang terjejas, rawatanmembayangkan penghapusan gangguan endokrin dan pemulihan proses metabolik. Program terapeutik melibatkan penggunaan ubat-ubatan, radioterapi kawasan hipotalamus-pituitari. Dalam kes yang teruk, pilihan rawatan yang paling berkesan ialah pembedahan atau gabungan rawatan.
Ubat ditetapkan kepada pesakit hanya pada peringkat awal penyakit. Sekatan fungsi pituitari adalah matlamat pertengahan pendedahan dadah. Untuk mencapainya, ubat-ubatan seperti Reserpine, Bromocriptine ditetapkan - mereka secara aktif menyekat rembesan ACTH. Sebagai tambahan kepada hormon yang bertindak secara berpusat, penyekat sintesis steroid adrenal boleh digunakan dalam rawatan penyakit Itsenko-Cushing. Terapi simtomatik adalah wajib, membetulkan metabolisme protein, mineral, karbohidrat dan elektrolit.
Terapi radiasi sering diberikan kepada pesakit yang tidak mempunyai bukti x-ray tumor pituitari. Salah satu kaedah rawatan ialah implantasi isotop radioaktif ke dalam kelenjar pituitari. Beberapa bulan selepas terapi, tempoh remisi bermula, yang disertai dengan penurunan berat badan, tekanan darah, penstabilan kitaran haid, perencatan proses patologi dan kerosakan pada tisu tulang dan otot. Penyinaran kelenjar pituitari sering digabungkan dengan penyingkiran unilateral kelenjar adrenal (adrenalectomy).
Dalam penyakit Cushing yang teruk, rawatan adalah penyingkiran kelenjar adrenal dari kedua-dua belah pihak(adrenalektomi dua hala), yang seterusnya memerlukan terapi penggantian sepanjang hayat dengan glukokortikosteroid dan mineralokortikoid.
Jika punca penyakit itu adalah tumor pituitari benigna, transnasal endoskopik atau pembuangan transkranial adenoma dilakukan. Dalam sesetengah kes, operasi untuk mengeluarkan bahagian kelenjar pituitari yang terjejas dilakukan melalui laluan transsphenoidal. Selepas penyingkiran adenoma, pengampunan berlaku dalam kebanyakan kes, tetapi kira-kira satu daripada lima pesakit berulang.
Apakah ramalan
Menentukan peluang seseorang yang menghidap penyakit Cushing pulih bukanlah mudah. Hasil penyakit bergantung pada keparahan penyakit, umur pesakit. Dengan rawatan patologi yang tepat pada masanya pada peringkat awal pada pesakit muda, pemulihan lengkap tidak dikecualikan. Walaupun perjalanan panjang penyakit Cushing membawa kepada perubahan berterusan dalam tisu tulang, sistem kardiovaskular dan genitouriner, menjejaskan keupayaan untuk bekerja secara negatif dan memburukkan prognosis, walaupun punca asasnya kemudiannya dihapuskan. Bentuk lanjutan penyakit ini berakhir dengan kematian akibat penambahan jangkitan, komplikasi septik dan perkembangan kegagalan buah pinggang.
Pesakit dengan patologi Itsenko-Cushing harus selalu diperhatikan oleh ahli endokrinologi, pakar kardiologi, pakar neurologi, pakar sakit puan. Untuk mengelakkan perkembangan penyakit, adalah penting untuk mengelakkan tekanan fizikal dan psiko-emosi yang terlalu tinggi, merawat penyakit berjangkit, mabuk, dan tidakmembenarkan komplikasi. Dengan diagnosis sedemikian, aktiviti kerja pada syif malam dikecualikan sepenuhnya.
