Ataxia ialah gangguan motor yang tidak disertai dengan lumpuh, ciri cirinya adalah gangguan irama dan koordinasi pergerakan. Diterjemah daripada bahasa Yunani, perkataan ataxia bermaksud "huru-hara" dan "tidak teratur".
Dengan diagnosis ini, pergerakan menjadi tidak seimbang, janggal, tidak tepat, berjalan sering menderita, dan dalam beberapa kes juga pertuturan. Pertimbangkan jenis ataxia yang menonjol, dan apakah ciri cirinya.
Ataxia Friedreich
Ataksia keturunan Friedreich ialah penyakit neurologi yang ditentukan secara genetik yang progresif. Manifestasi awal penyakit menjadi ketara dalam beberapa dekad pertama kehidupan.
Pertama, tulisan tangan dan gangguan berjalan muncul. Bagi kanak-kanak, bagaimanapun, sukar untuk mengenal pasti pelanggaran tulisan tangan kerana fakta bahawa ia masih belum terbentuk sepenuhnya. Bagi gaya berjalan, pesakit memerlukan sokongan, dia sentiasa bergoyang. Semua pergerakan kaki lebih tersentak daripada progresif.
Ketidakupayaan untuk berdiri berkembang dari semasa ke semasa(astasia) dan juga berjalan (abasia). Walau bagaimanapun, yang terakhir adalah manifestasi ciri perjalanan penyakit yang progresif dengan cepat dan peringkat terakhirnya.
Perubahan pada tulang belakang diperhatikan, yang amat penting bagi remaja yang proses pembentukannya masih belum selesai. Beberapa tahun kemudian, pesakit menghidap diabetes akibat kerosakan pada pankreas. Tidak lama kemudian, disebabkan oleh perubahan dystrophik dalam gonad, hipogonadisme berlaku. Pada peringkat terakhir ataxia, gangguan penglihatan ditambah, yang berlaku akibat perubahan distrofik dalam saraf optik dan okulomotor. Selain itu, demensia berkembang akibat kerosakan pada neuron otak.
Lesi serebelum
Cerebellar ataxia ialah gangguan koordinasi motor yang berkembang apabila organ utama yang bertanggungjawab untuknya rosak - cerebellum otak. Dalam sesetengah kes, perubahan kecil berkembang, manakala dalam kes lain, perubahan yang lebih serius dan teruk.
Perkembangan ataxia tersebut berlaku disebabkan oleh penglibatan pelbagai kawasan otak kecil oleh proses patologi. Selalunya, ataxia cerebellar didiagnosis dengan ensefalitis, penyakit vaskular otak kecil, multiple sclerosis, tumor otak malignan, mabuk, serta penyakit tertentu yang berasal dari genetik. Terdapat 2 jenis ataxia cerebellar - statik dan dinamik.
Sifat statik ataxia serebelum
Lesi serebelum dinyatakan dalam ataxia statik akibat nada berkuranganotot. Dalam proses ini, menjadi sukar bagi pesakit untuk tinggal dalam satu kedudukan untuk masa yang lama, dan dia juga mempunyai pelanggaran koordinasi motor yang tidak ketara. Orang itu bergerak dengan langkah yang sangat luas dan terhuyung-hayang, seolah-olah dalam keadaan mabuk. Dalam kes penyakit yang teruk, pesakit tidak dapat duduk dan berdiri sendiri, kerana, walaupun tidak mempunyai kekuatan untuk memegang kepalanya, dia sentiasa jatuh. Ataxia statik dalam bentuk yang teruk menafikan pesakit keupayaan untuk mengekalkan keseimbangan secara bebas. Perlu diingatkan bahawa koordinasi motor tidak terjejas oleh sama ada pesakit dengan mata terbuka atau tertutup.
Sifat dinamik ataksia serebelar
Ataksia dinamik berkembang apabila hemisfera serebelum terlibat dalam proses patologi. Dengan jenis penyakit ini, gangguan koordinasi diperhatikan secara eksklusif semasa pergerakan fizikal. Kelancaran dan ketepatan pergerakan hilang, mereka menjadi menyapu dan janggal. Diskoordinasi dan pergerakan perlahan diperhatikan pada sisi lesi. Ataxia dinamik dicirikan oleh hipermetri (berlebihan, pergerakan bertentangan), adiadochokinesis, overshooting, serta gegaran yang disengajakan dan gangguan pertuturan (pesakit bercakap perlahan, membahagikan perkataan kepada suku kata).
Dalam kedudukan berdiri dan semasa berjalan, pesakit menyimpang ke sisi yang sepadan dengan hemisfera otak kecil yang rosak. Tulisan tangan pesakit berubah: ia menjadi tidak rata, menyapu, dengan besarsurat. Refleks tendon yang berkurangan adalah mungkin.
Ataksia sensitif
Ataksia ini ialah gangguan pergerakan di mana perubahan gaya berjalan berlaku akibat kehilangan sensasi pada kaki akibat kerosakan pada saraf periferal, gelung medial, lajur posterior atau akar posterior saraf tunjang.. Pesakit tidak merasakan kedudukan kaki, dan oleh itu mengalami kesukaran untuk berjalan dan berdiri. Sebagai peraturan, dia berdiri dengan kaki terbuka lebar dan pada masa yang sama dia hanya dapat mengekalkan keseimbangan dengan mata terbuka, tetapi jika ditutup, orang itu akan mula terhuyung-hayang dan, kemungkinan besar, jatuh (gejala positif Romberg).. Semasa berjalan, pesakit juga melebarkan kaki mereka lebar-lebar dan menaikkannya lebih tinggi daripada yang diperlukan, dan juga bergoyang ke hadapan dan ke belakang dengan cepat. Langkah mereka mempunyai panjang yang berbeza, dan kaki, menyentuh lantai, mengeluarkan bunyi pop. Semasa berjalan, pesakit biasanya menggunakan kayu sebagai sokongan dan sedikit membengkokkan badan pada sendi pinggul. Gangguan gaya berjalan memburukkan lagi kecacatan penglihatan. Pesakit sering menjadi tidak stabil, bergoyang dan jatuh ketika mencuci, kerana apabila mereka menutup mata, mereka kehilangan kawalan penglihatan untuk seketika.
Ataksia spinocerebellar
Istilah ini merujuk kepada pelbagai gangguan pergerakan, kebanyakannya berlaku akibat kerosakan iskemia pada sistem saraf pusat dalam tempoh peranakan atau hipoksia. Keterukan perubahan gaya berjalan boleh berbeza dan bergantung pada keparahan dan sifat lesi. Jadi, luka terhad cahaya boleh menyebabkanGejala Babinsky, peningkatan refleks tendon dan tidak disertai dengan perubahan ketara dalam gaya berjalan. Lesi yang lebih besar dan lebih teruk biasanya mengakibatkan hemiparesis dua hala. Terdapat perubahan dalam gaya berjalan dan ciri postur paraparesis.
Cerebral palsy menyebabkan gangguan pergerakan yang membawa kepada perubahan dalam gaya berjalan. Pada pesakit dengan ini, pergerakan sukarela pada anggota badan berlaku, yang disertai dengan meringis pada muka atau pergerakan putaran leher. Sebagai peraturan, kaki dilanjutkan dan lengan dibengkokkan, bagaimanapun, asimetri anggota badan ini boleh menjadi ketara hanya dengan pemerhatian yang teliti terhadap pesakit. Jadi, sebagai contoh, satu lengan boleh pronated dan dipanjangkan, manakala satu lagi supinated dan flexed. Kedudukan anggota badan yang tidak simetri selalunya berlaku apabila kepala dipusingkan ke arah yang berbeza.
Diagnosis ataxia
Untuk mewujudkan diagnosis, kaedah diagnostik seperti:
- MRI otak;
- elektroensefalografi otak;
- diagnostik DNA;
- elektromiografi.
Sebagai tambahan kepada mana-mana kaedah yang ditunjukkan, adalah perlu untuk mengambil ujian darah, menjalani pemeriksaan oleh pakar seperti pakar neurologi, pakar psikiatri dan pakar mata.
Rawatan Axia
Ataxia adalah penyakit serius yang memerlukan tindakan tepat pada masanya. Rawatan yang diberikan oleh pakar neurologi pakar kebanyakannya bergejala dan merangkumi kawasan berikut.
- Terapi menguatkan(agen antikolinesterase, Cerebrolysin, ATP, vitamin B).
- Fisioterapi bertujuan untuk mencegah pelbagai jenis komplikasi (contohnya atrofi otot dan kontraktur), meningkatkan berjalan dan koordinasi, mengekalkan kecergasan fizikal.
Kompleks gimnastik khas latihan terapi senaman, yang tujuannya adalah untuk mengurangkan kekeliruan dan menguatkan otot. Dengan kaedah rawatan radikal (pembedahan tumor serebelar, contohnya), seseorang boleh mengharapkan pemulihan separa atau lengkap, atau sekurang-kurangnya pemberhentian perkembangan selanjutnya.
Dalam ataxia Friedreich, dengan mengambil kira patogenesis penyakit, ubat yang bertujuan untuk mengekalkan fungsi mitokondria ("Riboflavin", vitamin E, koenzim Q10, asid suksinik) boleh memainkan peranan yang besar.
Prognosis untuk penyakit
Prognosis penyakit keturunan agak tidak menguntungkan. Dari masa ke masa, terutamanya dengan tidak aktif, gangguan neuropsikiatri hanya berkembang. Orang yang didiagnosis dengan ataxia, yang simptomnya menjadi lebih ketara dengan usia, cenderung mengurangkan keupayaan untuk bekerja dengan ketara.
Namun, terima kasih kepada rawatan simptomatik, serta pencegahan mabuk, kecederaan dan penyakit berjangkit, pesakit hidup sehingga usia lanjut.
Pencegahan
Adalah mustahil untuk menjalankan langkah pencegahan khusus untuk ataxia. Pertama sekali, adalah perlu untuk mencegahkemungkinan kemunculan dan perkembangan penyakit berjangkit akut (sinusitis, otitis media, radang paru-paru, contohnya) yang boleh mencetuskan ataksia.
Perkahwinan darah harus dielakkan. Di samping itu, perlu diingat bahawa terdapat kebarangkalian tinggi untuk penularan ataxia keturunan daripada ibu bapa kepada anak, dan oleh itu pesakit sering dinasihatkan untuk menolak kelahiran bayi mereka sendiri dan mengambil anak orang lain.
Ataxia ialah gangguan saraf serius yang mesti dirawat dengan segera. Itulah sebabnya lebih awal penyakit ini dikesan, lebih baik prognosis untuk pesakit.