Tiada satu organ dalam tubuh manusia yang akan sentiasa dan dalam apa jua keadaan kekal sihat. Malangnya, banyak penyakit dan kecacatan diletakkan walaupun semasa perkembangan janin. Kami akan bercakap tentang salah satu daripada mereka dalam artikel kami. Ramai orang tidak tahu tumor Wilms. Apa itu, ada yang tidak tahu. Dalam artikel kami akan cuba menangani simptom, punca dan taktik merawat penyakit ini.
Konsep tumor Wilms
Tumor Wilms, atau, kerana ia juga dipanggil, nefroblastoma, merujuk kepada penyakit ganas buah pinggang yang paling kerap muncul pada zaman kanak-kanak. Ia biasanya didiagnosis pada usia 2-5 tahun. Tumor Wilms pada orang dewasa agak jarang berlaku, jadi sedikit kajian.
Malangnya, kanak-kanak yang menghidap penyakit ini paling kerap mengalami penyimpangan lain dalam perkembangan mereka. Adalah dipercayai bahawa pembentukan tumor boleh bermula dalam tempoh pranatal, kerana ia sudah boleh dikesan pada bayi berusia dua minggu.
Tumor Wilms biasanya disetempat pada satu bahagian, tetapi terdapat kes dankecederaan buah pinggang dua hala. Jika anda melihat organ yang berpenyakit, boleh diperhatikan bahawa permukaannya tidak rata, kawasan pendarahan dan nekrosis kelihatan pada luka, dan sista terdapat di beberapa tempat. Dalam kes ini, pesakit dikatakan menghidap tumor Wilms kistik.
Pada mulanya, tumor terletak hanya di dalam buah pinggang. Dengan perkembangan seterusnya, ia tumbuh menjadi tisu dan organ bersebelahan - beginilah cara metastasis merebak.
Peringkat perkembangan penyakit
Tumor malignan ini melalui beberapa peringkat dalam perkembangannya:
- Pada awalnya, nefroblastoma terletak pada satu buah pinggang sahaja. Kanak-kanak dalam tempoh ini mungkin tidak mengalami ketidakselesaan dan tidak mempunyai aduan.
- Tumor mula merebak di luar buah pinggang, tetapi tiada metastasis lagi.
- Perkembangan selanjutnya disertai dengan percambahan kapsul, dan lesi menjejaskan organ jiran, nodus limfa.
- Metastasis ditemui dalam hati, paru-paru, tulang.
- Pada peringkat terakhir perkembangannya, tumor Wilms pada kanak-kanak sudah menjejaskan dua buah pinggang.
Mungkin, tidak patut dijelaskan bahawa lebih awal tumor didiagnosis, lebih optimistik prognosis boleh diberikan kepada pesakit.
Simptom penyakit
Memandangkan patologi boleh didiagnosis pada peringkat yang berbeza, tanda-tanda mungkin berbeza-beza bergantung pada ini. Selalunya, jika tumor Wilms hadir, simptomnya adalah seperti berikut:
- kesakitan am;
- kelemahan, dan jika kanak-kanak itu sepenuhnyakecil, dia sentiasa tidur;
- pengurangan selera makan;
- penurunan berat badan diperhatikan;
- suhu tinggi dalam sesetengah kes;
- kulit menjadi pucat;
- tekanan darah mungkin meningkat;
- ujian darah menunjukkan peningkatan ESR dan penurunan hemoglobin;
- darah muncul dalam air kencing;
- dalam kes yang teruk, halangan usus boleh diperhatikan, kerana tumor memampatkannya.
Dengan sebarang penyakit, tingkah laku bayi berubah, dan tumor Wilms pada kanak-kanak tidak terkecuali. Ibu sentiasa boleh mengesyaki ada sesuatu yang tidak kena dengan anak itu.
Apabila penyakit itu pergi jauh, tumor dirasai dengan baik dengan tangan. Dalam kes ini, bayi berasa sakit, kerana terdapat pemampatan organ jiran, yang menghalang mereka daripada berfungsi secara normal. Dalam sesetengah pesakit, perut membesar jika tumor Wilms didiagnosis. Foto di bawah menunjukkan perkara ini dengan baik.
Apabila sejumlah besar metastasis muncul, kanak-kanak secara tiba-tiba mula menurunkan berat badan. Selalunya, kematian berlaku akibat kekurangan pulmonari dan keletihan badan yang berlebihan. Hebatnya, kejadian metastasis bergantung, bukan pada saiz tumor, tetapi lebih kepada umur pesakit. Ternyata kanak-kanak yang sangat muda dengan diagnosis sedemikian lebih berkemungkinan untuk pulih sepenuhnya.
Tetapi bukan sahaja tumor Wilms paling kerap didiagnosis, ia biasanya disertai dengan kelainan perkembangan lain.
Komorbiditi
Ia jarang berlaku bahawa tumor ini didiagnosis sebagai satu-satunya kelainan perkembangan. Selalunya, ia disertai dengan komorbiditi:
- hipospadia, apabila uretra pada kanak-kanak lelaki terbuka di suatu tempat di bahagian tengah zakar atau bahkan di perineum;
- organ dalaman membesar, seperti lidah besar;
- satu anggota lebih besar daripada yang lain;
- cryptorchism;
- ketiadaan iris dalam mata (ada perasaan bahawa anak mata tidak dikelilingi oleh apa-apa).
Diagnosis tumor Wilms
Apabila nefroblastoma hanya pada awal perkembangannya, agak sukar untuk membuat diagnosis yang betul, kerana tiada simptom yang ketara. Atas sebab inilah dalam kebanyakan kes rawatan dimulakan apabila tumor berada di peringkat 3 atau 4.
Ibu bapa perlu memantau keadaan kanak-kanak dengan teliti, dan jika pucat, tekanan darah tinggi, nada berkurangan diperhatikan, adalah mungkin untuk menyiasat tumor, maka pemeriksaan penuh harus segera diselesaikan. Ia biasanya termasuk jenis diagnostik berikut:
- Ujian darah dan air kencing. Proteinuria, makrohematuria ditemui dalam air kencing, dan ESR meningkat dalam darah, anemia diperhatikan.
- Urografi membolehkan anda membuat diagnosis yang tepat dalam lebih daripada 70% kes. Adalah mungkin untuk melihat kontur buah pinggang, dan dengan kehadiran tumor, perubahan kecil dalam bentuk organ dan disfungsi adalah ketara.
- Tomografi ultrabunyi juga memudahkan untuk melihat saiz tumor dan lokasinya.
- Tumor Wilms hidupUltrasound kelihatan seperti pembentukan heterogen dengan sista di dalamnya.
- Dengan bantuan tomografi pengiraan sinar-X, adalah mungkin untuk melihat bukan sahaja tumor dalam satu buah pinggang, tetapi juga untuk menganalisis keadaan buah pinggang kedua, serta untuk melihat kehadiran metastasis di jiran organ.
- Untuk tumor besar, angiografi biasanya ditetapkan. Ini juga dilakukan untuk menjelaskan lokasi nefroblastoma berbanding dengan kapal besar, supaya semasa operasi, pakar bedah mempunyai idea tentang keadaan.
- Ultrasound dan CT boleh menentukan tahap metastasis tumor ke organ dan tisu.
Pada masa ini, kaedah penyelidikan perubatan berada pada tahap pembangunan yang membolehkan untuk membuat diagnosis yang betul dalam hampir 95% kes. Tetapi dalam 5%, kesilapan masih berlaku, sebagai contoh, jika sista multilocular disalah anggap sebagai tumor Wilms pada ultrasound, maka hanya semasa operasi ia boleh dikesan. Dengan imbasan ultrasound, ketepatan adalah 97%, dan dengan CT ia kurang sedikit. Walaupun terdapat kes apabila tumor Wilms digabungkan dengan sista.
Pemeriksaan lanjut bertujuan untuk mengesan metastasis, untuk memilih taktik yang betul untuk merawat penyakit. Jika tumor Wilms berkembang pada kanak-kanak, rawatan ditetapkan dalam setiap kes secara individu, dengan mengambil kira ciri-ciri organisma dan peringkat perkembangan penyakit.
Punca nefroblastoma
Adalah mustahil untuk mengatakan dengan tepat apa yang menyebabkan perkembangan tumor. Adalah dipercayai bahawa ini disebabkan oleh mutasi dalam DNA sel. Dalam kecilperatus kes, ia diturunkan daripada ibu bapa kepada anak-anak. Tetapi selalunya, penyelidik tidak menemui kaitan antara keturunan dan perkembangan tumor Wilms.
Doktor percaya terdapat beberapa faktor risiko yang membawa kepada nefroblastoma. Ini termasuk yang berikut:
- Perempuan. Mengikut statistik, kanak-kanak perempuan lebih berkemungkinan mendapat penyakit ini berbanding lelaki.
- Penggantian turun temurun. Walaupun kes keluarga jarang berlaku.
- Milik kaum Negroid. Di kalangan jenis populasi ini, penyakit ini berlaku 2 kali lebih kerap.
Secara amnya, boleh diperhatikan bahawa punca sebenar perkembangan tumor Wilms masih belum diketahui.
Rawatan nefroblastoma
Sebagai peraturan, rawatan sebarang penyakit boleh didekati dari sudut yang berbeza. Apabila tumor Wilms dikesan pada kanak-kanak, rawatan ditetapkan berdasarkan keputusan pemeriksaan histologi. Pakar percaya bahawa histologi yang baik memberikan prognosis yang lebih baik. Tetapi ini tidak bermakna ujian buruk adalah isyarat untuk menghentikan rawatan.
Jika kita bercakap tentang nefroblastoma, maka kaedah berikut digunakan untuk merawatnya:
- pembedahan;
- radioterapi.
Kemoterapi juga berfungsi dengan baik untuk tumor Wilms.
Taktik rawatan dipilih secara individu untuk setiap pesakit kecil. Ia akan bergantung bukan sahaja pada peringkat perkembangan tumor, tetapi juga pada keadaan badan kanak-kanak.
Pembedahancampur tangan
Mengeluarkan buah pinggang ialah nefrectomy. Ia datang dalam beberapa jenis:
- Mudah. Dalam kes ini, pakar bedah mengeluarkan buah pinggang yang terjejas sepenuhnya semasa operasi. Jika organ kedua sihat, ia mungkin berfungsi "untuk dua".
- Nefrektomi separa. Semasa operasi ini, doktor hanya membuang tumor kanser di dalam buah pinggang dan tisu rosak bersebelahan. Selalunya, manipulasi sedemikian terpaksa dilakukan jika buah pinggang kedua telah dikeluarkan atau juga sakit.
- Penyingkiran radikal. Bukan sahaja buah pinggang dengan struktur sekeliling dikeluarkan, tetapi juga ureter, kelenjar adrenal. Nodus limfa juga boleh dialihkan jika sel kanser ditemui di dalamnya.
Semasa operasi, tisu berdekatan sentiasa rosak, maka anda perlu menavigasi keadaan dan membuang semua yang dijangkiti. Dalam kes yang teruk, apabila nefroblastoma (tumor Wilms) menjejaskan kedua-dua buah pinggang pada kanak-kanak, kedua-dua organ perlu dikeluarkan untuk menyelamatkan nyawa bayi.
Selepas nefrektomi dua hala, kanak-kanak diberi hemodialisis untuk membersihkan darah daripada toksin. Ia adalah mungkin untuk membuat hidup penuh selepas penyingkiran kedua-dua buah pinggang hanya selepas pembedahan untuk memindahkan organ ini daripada penderma, yang agak sukar dicari. Pesakit sedemikian kadangkala berdiri dalam barisan untuk pemindahan selama bertahun-tahun.
Selepas pembedahan membuang tumor, ia dihantar untuk analisis untuk mengkaji spesifik sel kanser, keagresifannya dan kadar pembiakan. Ini adalah perlu untuk mencari kursus kemoterapi yang paling berkesan.
Kemoterapi dalam rawatannefroblastoma
Jika tumor tidak dapat dibuang, maka rawatan dikurangkan kepada kaedah lain, seperti penggunaan kemoterapi.
Semasa rawatan sedemikian, ubat kemoterapi ditetapkan yang membantu memusnahkan sel-sel kanser. Dalam amalan perubatan, untuk tujuan ini, perkara berikut paling kerap ditetapkan:
- Vincristine.
- "Dactinomycin".
- "Doxorubicin".
Rawatan sedemikian agak sukar untuk badan, terdapat perubahan dalam kerja banyak organ dalaman, contohnya:
- proses hematopoiesis terganggu;
- folikel rambut rosak, menyebabkan kebotakan semasa kemoterapi;
- sel saluran gastrousus menderita, yang menyebabkan kehilangan selera makan, muntah, loya;
- imuniti berkurangan, menjadikan badan lebih mudah terdedah kepada pelbagai jangkitan.
Ibu bapa harus bertanya kepada doktor tentang kemungkinan kesan sampingan sebelum memulakan ubat kemoterapi dan mengambil langkah yang perlu untuk menyokong badan anak.
Jika kanak-kanak dipaksa untuk menetapkan dos ubat yang tinggi, doktor harus memberi amaran bahawa ini boleh menyebabkan kemusnahan sel sumsum tulang, dan mencadangkan membekukannya. Selepas rawatan, mereka boleh dicairkan dan dimasukkan ke dalam badan bayi, mereka akan memulakan tugas langsung mereka dalam pengeluaran sel darah. Jadi sumsum tulang yang rosak semasa kemoterapi akan dipulihkan.
Terapi radiasi
Jika kuatTumor Wilms berkembang, rawatan semestinya termasuk terapi radiasi. Ia digabungkan dengan kemoterapi jika nefroblastoma berada pada peringkat 3-4 perkembangannya. Terapi sinaran membantu membunuh sel kanser yang "menghindar" pakar bedah semasa pembedahan.
Semasa prosedur ini, adalah penting bahawa kanak-kanak itu berbaring diam, kerana sinaran diarahkan terus ke kawasan tumor. Jika pesakit sangat kecil dan bermasalah untuk mencapai imobilitasnya, maka dos ubat penenang yang kecil diberikan kepadanya sebelum prosedur.
Penyinaran memerlukan pematuhan kepada pengesyoran yang tepat. Titik di mana sinar akan diarahkan ditandakan dengan pewarna. Semua yang tidak sepatutnya jatuh ke dalam zon sinaran dilindungi dengan perisai khas.
Semua langkah berjaga-jaga, bagaimanapun, tidak menyelamatkan daripada kesan sampingan yang kemudiannya berlaku:
- loya;
- kelemahan;
- kerengsaan pada kulit di tapak penyinaran;
- cirit-birit.
Doktor harus menetapkan ubat yang akan meringankan keadaan pesakit dan melegakan kesan sampingan.
Terapi bergantung pada peringkat penyakit
Untuk sebarang penyakit, rawatan sentiasa dipilih secara individu. Ini adalah benar terutamanya untuk kanak-kanak. Tumor Wilms juga memerlukan analisis yang teliti dan pemilihan terapi yang mencukupi. Ini mengambil kira bukan sahaja peringkat perkembangan penyakit, tetapi juga umur bayi, keadaannya, dan ciri-ciri badan.
- Pada peringkat pertama dan kedua perkembangan tumor, apabila proses itu hanya menjejaskan satu buah pinggang dan sel-sel kanser tidak berbeza dalam keagresifan,rawatan biasanya terdiri daripada penyingkiran organ yang terjejas dan kemoterapi seterusnya. Terapi radiasi juga mungkin diperlukan.
- 3 dan 4 peringkat nefroblastoma memerlukan pendekatan yang berbeza. Tumor melangkaui buah pinggang, jadi ia tidak lagi boleh dikeluarkan tanpa mengenai organ jiran. Dalam kes ini, pembedahan membuang sebahagian daripada tumor ditetapkan, diikuti dengan kemoterapi dan radiasi.
- Peringkat 5 dicirikan oleh penampilan patologi dalam kedua-dua buah pinggang. Penyingkiran separa tumor dilakukan, sambil menjejaskan nodus limfa jiran. Selepas pembedahan, kursus radiasi dan kemoterapi dijalankan. Jika kedua-dua buah pinggang perlu dibuang, maka pesakit ditetapkan dialisis, dan kemudian pemindahan organ yang sihat diperlukan.
Kanak-kanak adalah berbeza, dan setiap tindak balas individu badan terhadap terapi tumor. Sebelum bersetuju dengan pelan rawatan, ibu bapa harus membincangkan semua isu dengan doktor. Mereka perlu tahu apakah kesan ubat pada badan, cara mengelak atau mengurangkan kesan sampingan semasa rawatan.
Menjalankan ujian klinikal
Setiap tahun semakin banyak kaedah dan cara baru merawat pelbagai penyakit. Ini terutama berlaku untuk tumor kanser, kerana kadar kematiannya tinggi.
Di banyak negara, bukan sahaja orang dewasa, malah kanak-kanak juga boleh mengambil bahagian dalam ujian klinikal rawatan terkini untuk bengkak Wilms. Ibu bapa boleh bertanya kepada doktor jika ujian sedemikian dijalankan di negara kita, jika ada peluang untuk mengambil bahagian dalam ujian tersebut.
Jika ada kemungkinan, barulah doktorharus memberikan maklumat penuh tentang keselamatan rawatan. Perlu diingat bahawa penyertaan dalam ujian percubaan seperti ini sering memberi peluang tambahan dalam memerangi penyakit ini.
Tetapi doktor juga harus memberi amaran bahawa dalam proses rawatan mungkin terdapat kesan sampingan yang tidak dapat diramalkan yang belum pernah dilihat sebelum ini, dan tiada siapa yang boleh menjamin kesembuhan 100%.
Relapse
Adalah penting bukan sahaja untuk mengatasi penyakit ini, tetapi juga untuk memastikan tidak berulang. Malangnya, ini berlaku dengan nefroblastoma semasa dan selepas terapi. Ujian diambil, dan jika ia memuaskan, maka rejimen kemoterapi sandaran ditetapkan:
- Vincristine.
- "Doxorubicin".
- Cyclophosphamide digabungkan dengan Dactinomycin atau Ifosfamide.
- Carboplatin.
Setiap kes adalah berbeza dan sesetengah pesakit yang berulang diberi dos kemoterapi yang tinggi diikuti dengan pemindahan sel stem darah. Kesan terbaik adalah jika anda menggabungkan pembedahan dengan sinaran dan polikemoterapi.
Tumor Wilms dalam sejarah wanita hamil
Buah pinggang dalam tubuh manusia menjalankan salah satu fungsi utama - membersihkan darah daripada toksin dan produk metabolik. Semasa mengandung, mereka memikul tanggungjawab berganda bukan sahaja untuk keadaan ibu, tetapi juga untuk kehidupan organisma baru yang sedang berkembang.
Sekiranya ibu mengandung telah menjalani pembedahan membuang buah pinggang lama sebelum inikehamilan, prognosis boleh agak menggalakkan. Ramai wanita berjaya melalui kehamilan dengan selamat dan melahirkan bayi yang sihat.
Tetapi terdapat pengecualian apabila keadaan baharu boleh mencetuskan penyakit itu berulang. Kemudian anda perlu menamatkan kehamilan untuk menyelamatkan nyawa wanita itu.
Kadangkala tumor Wilms yang dipindahkan pada zaman kanak-kanak boleh mencetuskan perkembangan pyelonephritis, dan ia juga boleh menjejaskan perkembangan fungsi janin. Walaupun selalunya hasil kehamilan adalah baik, risiko metastasis kekal 10-20 tahun selepas penyingkiran buah pinggang.
Prognosis untuk pesakit dengan nefroblastoma
Untuk memberikan prognosis yang pasti dengan kehadiran tumor Wilms, adalah perlu untuk menilai saiz, peringkat perkembangan dan analisis histologinya. Yang paling tidak menguntungkan ialah kehadiran tumor lebih daripada 500 g dan pada 3-4 peringkat perkembangan dengan histologi yang lemah.
Jika rejimen terapi komprehensif yang mencukupi ditetapkan, maka kadar survival pesakit adalah kira-kira 60%. Pada peringkat awal, tumor boleh dirawat dengan lebih berkesan, pemulihan berlaku pada 80-90% orang.
Memandangkan tiada langkah khas untuk mencegah penyakit sedemikian, kami hanya boleh mengesyorkan pemeriksaan biasa jika kanak-kanak berisiko. Lebih cepat tumor dikesan, lebih tinggi peluang untuk sembuh.
