Hypercortisolism, gejala dan punca yang akan dibincangkan dalam artikel, adalah penyakit yang dicirikan oleh pendedahan kronik jangka panjang badan kepada hormon korteks adrenal dalam jumlah yang tidak normal dan berlebihan. Patologi ini juga dipanggil sindrom Itsenko-Cushing. Dan kini ia akan diberitahu secara terperinci.
Sebab
Sebelum mempertimbangkan gejala hiperkortisolisme, kita mesti bercakap secara ringkas tentang patologi itu sendiri. Terdapat hanya dua sebab mengapa ia boleh berlaku:
- Rawatan jangka panjang dengan glukokortikoid.
- Peningkatan rembesan kortisol oleh korteks adrenal.
Dalam istilah yang lebih mudah, puncanya ialah ketidakseimbangan hormon. Kortisol sendiri, yang disintesis oleh kelenjar pituitari, adalah penting untuk badan, kerana ia adalah pengawal selia metabolisme karbohidrat, serta peserta langsung dalam perkembangan tindak balas tekanan.
Di sesetengah orang, disebabkan oleh profesion mereka, tahap hormon ini sentiasa dinaikkan. Atlet biasanya mengalami ini. Kortisol juga aktif dihasilkan dalam badan wanita yang sedang mengandung. Pada wanita hamil, tahap hormon ini pada bulan-bulan terakhir dalam tempoh haid meningkat dengan ketara.
Juga kortisol dihasilkan dalam kuantiti yang banyak oleh peminum alkohol, perokok tegar dan penagih dadah. Juga berisiko ialah orang yang mengalami sebarang gangguan mental.
Faktor predisposisi
Gejala hiperkortisolisme boleh dijangkakan dalam salah satu daripada keadaan berikut:
- Kehadiran kecenderungan keturunan (masalah dengan sistem endokrin yang dimiliki oleh saudara mara).
- Meluluskan kursus terapeutik yang panjang, yang melibatkan pengambilan hormon glukokortikoid. Risiko amat tinggi apabila menggunakan dexamethasone dan prednisone.
- Kehadiran proses keradangan atau pembentukan tumor yang berlaku dalam kelenjar pituitari. Adalah penting untuk membuat tempahan bahawa faktor predisposisi ini lebih merupakan ciri badan wanita.
- Kanser tiroid atau paru-paru.
- Adenoma kelenjar adrenal (tumor jinak).
Klasifikasi
Dia harus diberi sedikit perhatian sebelum bercakap tentang simptom dan diagnosis hiperkortisolisme. Patologi ini terdiri daripada tiga jenis:
- Endogen. Penyakit ini berlaku kerana gangguan dalaman yang berlaku di dalam badan. Dalam kira-kira 70% kes, penyebabnya adalah penyakit Itsenko-Cushing. Ini bukan sindrom dengan nama yang sama. Nama-namanya serupa, tetapi patologi itu sendiri tidak serupa. Penyakit Itsenko-Cushingdicirikan oleh peningkatan pengeluaran hormon adrenokortikotropik oleh kelenjar pituitari. By the way, ia merangsang pembebasan kortisol daripada kelenjar adrenal.
- Eksogen. Gejala-gejala yang dicirikan oleh sindrom Cushingoid adalah ciri yang paling banyak untuk jenis hiperkortisolisme ini. Ini adalah jenis patologi yang paling biasa. Sebab pembentukan adalah rawatan jangka panjang dengan steroid. Glukokortikoid biasanya digunakan untuk merawat arthritis rheumatoid, asma atau imunosupresi.
- Pseudo-sindrom. Kadang-kadang, mengikut gejala dan manifestasi tertentu, nampaknya seseorang mengalami hiperkortisolisme. Ini juga boleh ditunjukkan oleh hasil diagnosis umum (itulah sebabnya penting untuk menjalankan diagnosis yang berbeza). Ia sama sekali tidak selalu gejala khusus yang menunjukkan bahawa pesakit mempunyai hiperkortisolisme sebenar. Dan punca biasa perkembangan pseudosyndrom adalah obesiti, kehamilan, mabuk alkohol, kemurungan dan tekanan. Kurang kerap - dalam mengambil kontraseptif oral yang mengandungi progesteron dan estrogen. Bayi pun boleh mengalami pseudo-sindrom, kerana bahan-bahan yang terdapat dalam tubuh ibu dan menyebabkan penyakit ini memasuki tubuhnya bersama-sama dengan susu ibu.
Walau bagaimanapun, diagnosis perlu lulus, dan rawatan akan ditetapkan. Tetapi apa sebenarnya - ini akan diputuskan oleh ahli endokrinologi, dengan mengambil kira keputusan pemeriksaan dan spesifik badan pesakit.
Tanda-tanda patologi
Sekarang anda harus memberi perhatian kepada gejala hiperkortisolisme. PalingCiri khasnya ialah obesiti. Ia diperhatikan pada lebih daripada 90% pesakit dengan diagnosis ini. Lebih-lebih lagi, deposit lemak sangat tidak sekata. Mereka disetempat di belakang, perut, dada, leher, muka. Anggota badan mungkin agak nipis.
Simptom lain hiperkortisolisme yang diperhatikan pada lelaki dan wanita ialah muka merah-ungu berbentuk bulan dengan warna sianotik. Ini juga dipanggil "matronisme". Sebagai tambahan kepada tanda sedemikian, bonggol "klimakterik" juga diperhatikan. Ia berlaku disebabkan oleh pemendapan lemak di kawasan vertebra serviks VII.
Terdapat perubahan pada struktur kulit. Ia menipis, menjadi hampir telus. Ini amat ketara pada bahagian belakang tangan.
Gangguan pada sistem otot
Meneruskan mengkaji gejala hiperkortisolisme (sindrom Itsenko-Cushing), kita juga mesti membuat tempahan bahawa dengan penyakit ini, nada dan kekuatan otot berkurangan, dan otot atrofi. Semua perubahan ini menunjukkan tanda-tanda miopati.
Selain itu, pesakit mempunyai "punggung senget". Apa itu? Ini adalah nama sindrom, di mana jumlah otot gluteal dan femoral berkurangan. Terdapat juga "perut katak", yang ditunjukkan oleh kekurangan zat makanan.
Selalunya hernia pada garis putih perut terbentuk. Tisu preperitoneal dan kantung hernia hanya "menonjol" melalui ruang seperti celah aponeurosis. Patologi ini ditunjukkan oleh sakit perut, kembung perut, sembelit, muntah dan loya. Walau bagaimanapun, perkembangannya boleh dikenali dengan kehadiran tonjolan seperti tumor: ia boleh dilihat dengan mata kasar.
Perubahan kulit
Meneruskan cerita tentang punca dan gejala hiperkortisolisme, perlu diperhatikan bahawa penutup orang yang menderita penyakit ini mempunyai ciri "marmar" warna. Corak vaskular jelas pada kulit, ia sendiri terdedah kepada kekeringan dan mengelupas, di beberapa tempat diselangi dengan kawasan berpeluh yang berasingan.
Jika anda memberi perhatian kepada kulit peha, punggung, perut, kelenjar susu dan ikat pinggang bahu, anda boleh melihat tanda regangan. Ini adalah jalur warna sianotik atau ungu, yang panjangnya bermula dari beberapa milimeter dan kadangkala mencapai 8 cm. Lebarnya menakutkan: tanda regangan boleh mencapai 2 cm.
Pesakit juga mengalami jerawat, urat labah-labah, pendarahan subkutaneus dan hiperpigmentasi di sesetengah kawasan.
Masalah tulang
Penampilan mereka juga merupakan simptom hiperkortisolisme pada wanita dan lelaki. Dengan kehadiran penyakit ini, tisu tulang rosak dan lebih nipis, yang membawa kepada perkembangan osteoporosis. Tanda-tandanya adalah sakit teruk, kecacatan tulang (kemungkinan patah), scoliosis dan kyphoscoliosis. Bahagian toraks dan lumbar terutamanya terjejas.
Kerana mampatan vertebra, orang kelihatan kehilangan ketinggian, bertambah bongkok. Sekiranya sindrom Itsenko-Cushing didiagnosis pada kanak-kanak, maka dia ketinggalan dalam perkembangan fizikal. Sebabnya ialah kelembapan dalam perkembangan rawan epifisis.
Perubahan lain
Selain tanda di atas, terdapat banyak lagigejala hiperkortisolisme, yang juga merupakan akibat daripada penyakit ini.
Dari sisi jantung, sebagai contoh, kardiomiopati sering berlaku, disertai dengan manifestasi kekurangan dan hipertensi arteri. Ramai pesakit mula mengalami extrasystole dan fibrilasi atrium.
Sistem saraf juga sangat menderita. Ini dinyatakan dalam kemurungan, kelesuan, psikosis steroid. Sesetengah pesakit mengalami euforia, yang lain cuba membunuh diri.
10-20% lagi orang yang menderita hiperkortisolisme menghidap apa yang dipanggil diabetes mellitus steroid, yang sama sekali tidak dikaitkan dengan penyakit pankreas. Penyakit ini agak ringan dan boleh dibetulkan dengan cepat dengan mengambil ubat penurun gula dan mengikuti diet individu.
Memandangkan gejala hiperkortisolisme pada lelaki dan wanita, perlu juga diperhatikan bahawa selalunya penyakit ini menyebabkan perkembangan poli dan nokturia dan edema (periferal).
Manifestasi penyakit bergantung kepada jantina
Tanda-tanda penyakit ini adalah sama pada semua pesakit. Walau bagaimanapun, sebagai tambahan kepada semua perkara di atas, lelaki dan wanita berhadapan dengan perubahan individu semata-mata dalam badan mereka. Ini adalah logik, kerana latar belakang hormon adalah khusus jantina.
Pada wanita dengan patologi ini, kemandulan, amenorea, hipertrikosis, hirsutisme dan virilisasi sering berlaku. Kitaran haid juga terganggu.
Dan lelaki mempunyai tanda-tanda feminisasi yang jelas. Testis mungkin atrofi, libido dan potensi sering berkurangan,ginekomastia.
Diagnosis
Banyak yang telah diperkatakan di atas mengenai gejala hiperkortisolisme pada lelaki dan wanita. Rawatan akan dibincangkan kemudian, tetapi kini sedikit perhatian harus diberikan kepada isu diagnosis.
Asas untuk syak wasangka patologi yang dipertimbangkan adalah data fizikal dan amnestik. Sebagai sebahagian daripada diagnosis, langkah pertama adalah untuk menentukan punca hiperkortisolisme. Untuk tujuan ini, ujian saringan dijalankan. Iaitu:
- Pemeriksaan air kencing setiap hari untuk kehadiran perkumuhan kortisol. Jika parasnya 3-4 kali lebih tinggi daripada biasa, maka hiperkortisolisme didiagnosis.
- Ujian deksametason kecil. Jika seseorang itu sihat, maka pengambilan ubat ini akan mengurangkan tahap hormon sekurang-kurangnya dua kali ganda. Ini tidak berlaku dengan hiperkortisolisme.
Terdapat juga peningkatan kandungan 11-OX dalam air kencing dan tahap rendah 17-CS. Terdapat hipokalemia, peningkatan kolesterol dan sel darah merah.
Untuk menentukan apa sebenarnya yang menjadi sumber patologi, CT atau MRI dilakukan, serta scintigraphy kelenjar adrenal. Sekiranya doktor menganggapnya perlu, dia menetapkan ujian darah biokimia. Biasanya, kajian ini mendedahkan diabetes mellitus steroid yang terkenal dan gangguan elektrolit.
Terapi
Dan nuansa ini perlu diberi sedikit perhatian, kerana kita bercakap tentang punca dan gejala hiperkortisolisme. Rawatan patologi bergantung kepada punca kejadiannya.
Jika, sebagai contoh, bentuk ubat (iatrogenik) penyakit itu didiagnosis, maka jalan kepada penyembuhan terletak melalui pemansuhan glukokortikoid, serta penggantian selanjutnya dengan mana-mana imunosupresan lain. Apabila seseorang mempunyai patologi yang bersifat endogen, dia diberi ubat yang menyekat steroidogenesis.
Dalam sesetengah kes, lesi tumor pada kelenjar adrenal, paru-paru atau kelenjar pituitari dikesan. Maka penyelesaiannya ialah pembedahan. Kerana dalam kes sedemikian, neoplasma hanya boleh dikeluarkan dengan bantuan pembedahan.
Walau bagaimanapun, kadangkala campur tangan tidak realistik untuk satu sebab atau yang lain. Kemudian pesakit ditetapkan adrenalektomi, di mana seluruh kelenjar adrenal dipotong. Alternatifnya ialah terapi sinaran kawasan hipotalamus-pituitari. Walaupun ia sering digabungkan dengan rawatan ubat atau pembedahan. Pendekatan ini membantu mengukuhkan dan menyatukan kesan terapi.
Tetapi bukan itu sahaja yang perlu diketahui tentang menguruskan gejala dan merawat hiperkortisolisme. Diagnosis adalah serius, dan oleh itu tidak boleh dilakukan tanpa terapi dadah, walaupun pembedahan ditunjukkan. Pesakit diberi pelbagai ubat, termasuk:
- Antidepresan.
- Ubat antihipertensi.
- Diuretik.
- Biostimulan.
- Ubat yang mengurangkan gula.
- Glikosida jantung.
- Imunomodulator.
- Sedatif.
- Vitamin.
Jika pesakit mengalami osteoporosis, dia akan ditunjukkan rawatan simptomatik. Pampasan diperlukanmetabolisme karbohidrat, mineral dan protein.
Tetapi yang paling bertanggungjawab dan penting ialah rawatan selepas pembedahan. Sekiranya pesakit telah menjalani adrenalektomi, maka dia perlu sentiasa mematuhi terapi penggantian hormon. Tanpanya, tubuhnya tidak akan dapat berfungsi secara normal.
Ramalan
Mengkaji spesifik penyakit serius seperti itu, adalah perlu untuk menjawab soalan yang sangat penting: apakah peluang pemulihan daripada patologi ini? Apakah prognosisnya? Gejala-gejala hiperkortisolisme dan manifestasinya adalah teruk, ini boleh dilihat dari perkara di atas. Dan, malangnya, jika patologi diabaikan, risiko kematian sangat tinggi. Kematian mencapai 40-50%.
Prognosis adalah memuaskan jika punca patologi adalah kortikosteroma jinak. Tetapi sekali lagi, fungsi kelenjar adrenal yang sihat dipulihkan hanya dalam 80% pesakit.
Jika kortikosteroma malignan telah didiagnosis, maka prognosis kadar kelangsungan hidup 5 tahun adalah lebih kurang 20-25%. Ini adalah kira-kira 14 bulan secara purata.
Dalam semua kes, prognosis ditentukan oleh cara rawatan tepat pada masanya dimulakan. Oleh itu, adalah mustahil untuk menangguhkan diagnosis dalam apa jua keadaan. Semakin maju kes, semakin serius komplikasi, semakin pendek hayat pesakit. Itulah sebabnya sangat disyorkan untuk menjalani pemeriksaan am sekurang-kurangnya sekali setahun untuk memastikan kesihatan anda baik. Dan jika masalah ditemui, sekurang-kurangnya adalah mungkin untuk mengambilnya di bawah kawalan perubatan tepat pada masanya.
