Sindrom Lyell ialah penyakit serius yang bersifat toksik-alahan, yang melibatkan pelanggaran akut keadaan umum pesakit, dan juga dicirikan oleh pembentukan bulosa pada keseluruhan kulit dan membran mukus. Nama sinonim untuk patologi ini: nekrolisis epidermis akut atau toksik.
Etiologi
Takrifan penyakit ini menunjukkan etiologi alahan toksiknya. Apakah maksud semua ini? Proses keradangan terhadap latar belakang manifestasi alahan menyebabkan kerosakan pada badan oleh toksin. Terdapat detasmen pada lapisan permukaan kulit dengan nekrosis lanjut.
Sindrom ini dianggap sebagai sejenis dermatitis bulosa. Dinamakan sempena doktor Lyell, yang pertama kali menggambarkannya pada tahun 1956 sebagai bentuk toksikoderma yang teruk. Gambar klinikal boleh dibandingkan dengan luka bakar kulit tahap ke-2. Satu lagi nama biasa untuk sindrom ini ialah "pemfigus malignan".
Bersama-sama dengan kejutan anaphylactic, penyakit ini dianggap sebagai tindak balas alahan yang paling teruk. DanPerlu diingatkan bahawa sebagai tambahan kepada patologi maut ini, terdapat penyakit lain yang agak serupa dengannya, yang dipanggil sindrom Stevens-Johnson (disingkat SJS). Mereka sering keliru, tetapi terpulang kepada profesional yang berpengalaman untuk mengenali penyakit ini.
Punca sindrom Lyell
Sesetengah daripada kes patologi yang diketahui adalah disebabkan oleh tindak balas alahan akut terhadap ubat. Penyebab yang paling biasa ialah sulfonamides. Kurang kerap - antibiotik tetracycline, erythromycins, anticonvulsants, beberapa ubat penahan sakit, anti-tuberkulosis dan ubat anti-radang. Terdapat juga kes terpencil tindak balas alahan individu terhadap makanan tambahan, persediaan vitamin, serta toksoid tetanus dan agen radiopaque.
Sebagai satu lagi kumpulan kes, tindak balas kepada proses berjangkit, yang paling kerap disebabkan oleh kumpulan II Staphylococcus aureus, boleh dibezakan. Alahan yang begitu teruk (sindrom Lyell, bukan Johnson) biasanya diperhatikan pada zaman kanak-kanak dan mempunyai perjalanan yang sangat teruk.
Terdapat beberapa kes idiopatik lain, yang puncanya masih tidak dikenal pasti.
Perkembangan sindrom juga diperhatikan semasa rawatan bentuk teruk pelbagai patologi. Terdapat andaian bahawa ia adalah gabungan faktor, berjangkit dan perubatan, yang menjadi punca perkembangan penyakit ini.
Pathogenesis
Patologi yang dijelaskan menunjukkan dirinya dengan agak cepat: dari beberapa jam hingga 1 minggu. Terdapat kes perkembangannya ditarikh kemudian.
Adalah diterima umum bahawa kejadian sindrom Lyell diprovokasi oleh peningkatan sensitiviti alahan badan individu, yang merupakan sifat yang ditentukan secara genetik. Ia adalah sejenis intoleransi dadah yang teruk.
Anamnesis ramai pesakit mengandungi manifestasi alahan seperti rinitis, demam hay, dermatitis kontak, ekzema, asma bronkial, dll.
Mekanisme untuk perkembangan reaksi eksotik
Bagaimanakah sindrom Lyell menampakkan dirinya pada kanak-kanak? Proses detoksifikasi produk metabolik terganggu dalam badan. Oleh itu, ubat itu bergabung dengan protein yang merupakan sebahagian daripada lapisan permukaan kulit. Akibatnya, bahan asing terbentuk dalam struktur yang terakhir, yang mana tindak balas imun akut mengikuti. Ternyata kulit itu sendiri menjadi alergen yang paling kuat. Ini boleh disamakan dengan tindak balas badan terhadap pemindahan asing. Hanya dalam kes ini, tiada apa-apa yang asing.
Menariknya, semua pesakit dengan kedua-dua sindrom Lyell dan Johnson dicirikan oleh kehadiran tindak balas imunologi dalam badan, yang dikenali sebagai fenomena Schwartzman-Sanarelli.
Gangguan dalam badan
Di dalam badan, proses rantaian bahan protein dan pengawalan pereputannya terganggu. Ini ditunjukkan dalam kerosakan yang tidak terkawal dan sangat cepat, akibatnya ia terkumpul di dalam badan (dalam cecairnya), yang seterusnya mempunyai kesan toksik pada organ dalaman.
Semua ini membawa kepada fakta bahawa fungsi organ itu sendiri, yang bertanggungjawab untukpelupusan produk reput dan pengeluarannya juga sangat menderita. Akibatnya, keseimbangan air-garam dalam badan terganggu, serta keseimbangan mineral. Keadaan pesakit merosot secara mendadak dan cepat, dan jika rawatan perubatan kecemasan tidak diberikan kepadanya tepat pada masanya, maka kebarangkalian hasil yang membawa maut adalah tinggi. Kematian dalam sindrom Lyell adalah sangat tinggi.
Simptom dan ciri diagnostik
Penyakit ini memberi kesan terutamanya kepada golongan muda dan kanak-kanak. Diagnosis biasanya mudah kerana simptom dan penemuan makmal yang ringkas adalah jelas dalam kes ini.
Di atas kami perhatikan bahawa penyakit ini dicirikan oleh perkembangan dalam masa yang singkat. Keadaan merosot secara mendadak, pesakit mungkin mati sebelum memulakan rawatan. Semuanya bermula dengan peningkatan mendadak dalam suhu, kadang-kadang kepada nilai kritikal, badan ditutup dengan ruam yang berlimpah dalam bentuk bintik merah dengan edema kecil. Diagnosis sindrom Lyell harus dijalankan dengan cepat.
Meningkatkan tompok dalam saiz
Secara beransur-ansur, bintik-bintik meningkat dalam saiz, mereka bergabung antara satu sama lain, membentuk lesi yang besar. Kemudian prosesnya menjadi serupa dengan gambaran perkembangan luka bakar tahap kedua:
- Kira-kira 2 hari kemudian, kawasan yang terjejas ditutup dengan lepuh pelbagai saiz. Kulit pada mereka sangat nipis dan terdedah kepada kecederaan mekanikal, ia sangat mudah pecah.
- Setelah beberapa ketika, penampilan pesakit menjadi seolah-olah telah melecur dengan air mendidih.
- Kulit amat menyakitkan, terdapat simptom "kain linen basah": apabila anda menyentuhnyamudah dilipat. Mungkin juga terdapat banyak pendarahan kecil di seluruh badan.
Penghidap lendir
Dalam proses kedua-dua sindrom Stevens-Johnson dan sindrom Lyell, membran mukus menderita. Di dalam mulut, terdapat kecacatan yang amat menyakitkan walaupun dengan sentuhan ringan. Terdapat pendarahan tinggi.
Di bibir - gambar yang sama. Kemudian, luka yang terjejas ditutup dengan kerak. Ketebalan dan lokasinya sedemikian rupa sehingga pesakit tidak boleh makan.
Mungkin terdapat kerosakan pada membran mukus saluran pernafasan atas, saluran gastrousus dan juga pundi kencing.
Kematian lapisan permukaan kulit
Pemeriksaan mikroskopik bahan mendedahkan kematian keseluruhan lapisan permukaan kulit, di mana sejumlah besar lepuh ditemui. Kandungannya adalah steril, tiada bakteria patogen di dalamnya.
Lapisan yang lebih dalam dalam sindrom Lyell adalah edema, ia mendedahkan sejumlah besar sel imun yang telah menyerang dari aliran darah. Ia terletak berhampiran dengan kapal, manakala dinding yang terakhir juga membengkak.
Tanda Kerosakan Seluruh Sistem
Seperti yang telah kami nyatakan, keadaan umum pesakit semakin merosot dengan cepat:
- Terdapat suhu tinggi, sakit kepala yang teruk, orientasi di angkasa mungkin terganggu, kesedaran kelam, rasa mengantuk berlaku.
- Tunjukkan tanda-tanda dehidrasi dalam bentuk dahaga yang melampau, mulut kering, air liur berkurangan.
- Kerja kardio-sistem vaskular, darah menjadi pekat, yang sewajarnya mengakibatkan kerosakan dalam kerja semua organ dan badan secara keseluruhan.
- Memandangkan perkara utama penyakit ini ialah pelanggaran berat keseimbangan air-garam, ini merupakan sumber dehidrasi yang ketara, keracunan berlaku dengan produk pereputan organ dan tisunya.
- Pelanggaran sintesis protein dan mekanisme pemecahannya membawa kepada pengumpulan sejumlah besar protein yang lebih kecil dalam tisu.
Penunjuk makmal
Dengan sindrom Lyell (dalam foto anda boleh melihat peringkat awal penyakit), ujian darah menunjukkan leukositosis yang tinggi, yang menunjukkan proses keradangan yang sengit di dalam badan. Formula leukosit menunjukkan rupa bentuk leukosit yang tidak matang, ESR meningkat, pembekuan darah juga lebih tinggi daripada biasa.
Ujian darah biokimia mendedahkan penurunan ketara dalam protein di dalamnya, tetapi kandungan badan protein adalah tinggi. Bilirubin juga meningkat, yang merupakan penunjuk fungsi hati terjejas. Terdapat juga kandungan urea yang tinggi, yang menunjukkan pelanggaran fungsi buah pinggang. Terdapat kandungan nitrogen yang tinggi dan aktiviti beberapa enzim.
Ujian air kencing mengesan protein di dalamnya.
Apakah cadangan untuk sindrom Lyell?
Rawatan
Adalah sangat penting untuk mengenal pasti tanda-tanda penyakit yang dijelaskan tepat pada masanya, menyediakan rawatan perubatan kecemasan kepada pesakit dan meletakkannya di hospital, sebaik-baiknya segera di unit rawatan rapi. Kami telah mencatatkan berapa banyakkeadaan pesakit bertambah teruk, dan apakah akibat dan komplikasi umum yang ditimbulkan oleh proses patologi ini.
Cukup pelik, tetapi tempoh paling kritikal penyakit ini ialah 2-3 minggu, apabila komplikasi di atas berkembang. Pada masa inilah penting untuk memberikan bantuan maksimum.
Kematian tinggi
Walaupun peningkatan berterusan kaedah terapeutik, dengan sindrom Lyell, kematian kekal agak tinggi - kira-kira 30% daripada semua kes mati. Semakin lewat diagnosis dibuat dan rawatan dimulakan, semakin tinggi kemungkinan kematian. Kebarangkalian yang sama meningkat dengan kekalahan lebih daripada 50% kulit.
Kaedah terapeutik untuk rawatan sindrom Lyell bertujuan untuk memerangi perubahan patologi dalam badan, akibat kesan toksik produk pereputan protein dan tisu organ. Keseimbangan air-garam dan mineral dalam badan juga disokong, langkah-langkah sedang diambil untuk mengurangkan pembekuan darah.
Teknik Penjagaan Rapi
Dengan gejala sindrom Lyell, rawatan rapi dijalankan. Ia biasanya kelihatan seperti ini:
- Hemosorpsi Extracorporeal. Ini adalah kaedah nombor 1 dalam rawatan sindrom Lyell. Adalah dinasihatkan untuk menggunakannya dalam dua hari pertama, kerana keberkesanan terapi dikurangkan dengan ketara. Dengan rawatan yang tepat pada masanya, 2-3 prosedur sudah cukup untuk pesakit pulih sepenuhnya. Beberapa hari kemudian, keadaan pesakit semakin teruk, dan kerosakan toksik pada badan semakin meningkatberpusing. Dalam kes ini, lebih banyak rawatan mungkin diperlukan.
- Plasmapheresis. Ia mempunyai kesan dua arah. Pertama, ia menghilangkan toksin, alergen, kompleks imun yang beredar dalam darah, serta sel imun yang aktif dari badan. Kedua - ia menormalkan pertahanan badan. Pada peringkat awal penyakit, 2-3 prosedur juga mencukupi untuk memulihkan keadaan normal pesakit.
- Kaedah terapeutik bertujuan untuk menstabilkan keseimbangan air-garam dan protein dalam badan. Ini adalah pencapaian yang sangat penting dalam rawatan, kerana pelanggaran yang disebutkan yang mencetuskan proses patologi umum organ dalaman. Badan sentiasa disuntik dengan cecair (kira-kira 2 liter sehari) dalam bentuk penyelesaian khas untuk suntikan intravena.
- Memandangkan dalam tempoh penyakit yang dijelaskan terdapat pereputan aktif pada kulit dan organnya sendiri, pesakit diberi ubat khas yang menyekat pengeluaran enzim yang bertujuan untuk memusnahkan.
- ubat kortikosteroid. Mereka mempunyai aktiviti anti-radang dan anti-alergi yang ketara. Dos mereka semasa tempoh rawatan rapi meningkat.
- Ubat untuk memastikan normalisasi dan penyelenggaraan fungsi hati dan buah pinggang.
- Antibiotik. Tujuan mereka agak pencegahan. Oleh kerana proses keradangan dan pemusnahan yang aktif sedang berlaku di dalam badan, terdapat kebarangkalian tinggi untuk melekatkan lesi berjangkit. Tetapi pilihan antibiotik sangat ketat, kerana dalam kes ini kita berhadapan dengan pesakit yang mempunyai tahap kepekaan yang tinggi terhadap ubat-ubatan dan cerah.tindak balas alahan yang teruk.
- Pengambilan mineral bersama diuretik. Ini adalah persediaan kalium, kalsium, magnesium.
- Ubat yang membantu mengurangkan pembekuan darah.
- Salap penyembuhan luka, aerosol kortikosteroid, ubat antibakteria tempatan digunakan pada kawasan lesi kulit, dan pembalut steril sentiasa ditukar. Sebagai agen penyembuhan luka dan anti-radang, membilas mulut dengan air rebusan herba yang mempunyai nilai antibakteria adalah ditetapkan.
Rawatan, seperti yang telah disebutkan, dijalankan di unit rawatan rapi, di mana mereka menjalankan pemantauan yang dipertingkatkan dan menyediakan penjagaan yang sewajarnya untuk pesakit. Sejuk tidak boleh diterima di wad. Wajib untuk melengkapkan premis dengan lampu UV pembasmi kuman.
