Amyloidosis - apakah itu? Ini adalah penyakit yang disebabkan oleh pelanggaran metabolisme protein, di mana pembentukan dan pemendapan dalam pelbagai tisu dan organ bahan protein-polisakarida tertentu - amiloid.
Perkembangan penyakit
Amyloidosis berkembang (apa itu - kami telah mengetahuinya) yang melanggar sintesis protein dalam sistem retikuloendothelial. Protein yang tidak normal terkumpul dalam plasma darah. Protein ini pada asasnya adalah antigen diri dan menyebabkan pembentukan autoantibodi dengan analogi dengan alahan.
Kemudian, antibodi ini bertindak balas dengan antigen dan protein terdispersi secara kasar memendakan. Ini adalah bagaimana amiloid terbentuk. Bahan ini menetap di dinding vaskular dan pelbagai organ. Terkumpul secara beransur-ansur, amiloid membawa kepada kematian organ.
Jenis amiloidosis. Sebab
Terdapat beberapa jenis amiloidosis. Penyebab perkembangan penyakit secara langsung bergantung pada jenis amiloidosis. Apa ini? Pengelasan dijalankan bergantung kepada protein utama yang membentuk fibril amiloid. Di bawah adalah jenis-jenispenyakit.
- Amiloidosis primer (AL-amiloidosis). Dengan perkembangannya, rantaian cahaya yang tidak normal imunoglobulin muncul dalam plasma darah, yang mampu menetap di pelbagai tisu badan. Dengan cara yang sama, sel plasma berubah dalam pelbagai myeloma, makroglobulinemia Waldenström, hipergammaglobulinemia monoklonal.
- Amiloidosis sekunder (AA-amiloidosis). Dalam kes ini, terdapat lebihan rembesan protein alpha-globulin oleh hati. Ia adalah protein fasa akut yang disintesis semasa proses keradangan kronik. Ini mungkin berlaku dalam pelbagai penyakit, seperti rheumatoid arthritis, malaria, bronchiectasis, osteomielitis, kusta, batuk kering.
- Amiloidosis keluarga (AF-amiloidosis). Ini adalah bentuk penyakit keturunan dengan mekanisme pewarisan resesif autosomal. Ia juga dipanggil demam intermittent Mediterranean atau polyserositis paroxysmal familial. Penyakit ini ditunjukkan dengan serangan demam, berlakunya sakit perut, ruam kulit, arthritis dan pleurisy.
- Amiloidosis dialisis (AH-amiloidosis). Ia berkaitan dengan fakta bahawa protein beta-2-microglobulin MHC dalam orang yang sihat digunakan oleh buah pinggang, dan semasa hemodialisis ia tidak ditapis, dan oleh itu ia terkumpul di dalam badan.
- AE-amiloidosis. Membangun dalam beberapa bentuk kanser, seperti kanser tiroid.
- amiloidosis nyanyuk.
Simptom
Apabila didiagnosis dengan amyloidosis, simptomnya bergantung pada lokasi mendapan. Apabila dikalahkansaluran gastrousus, lidah yang diperbesarkan, kesukaran menelan, sembelit atau cirit-birit mungkin diperhatikan. Mendapan seperti tumor amiloid dalam usus atau perut kadangkala mungkin.
Amiloidosis usus disertai dengan rasa berat dan tidak selesa, mungkin terdapat sakit sederhana di bahagian perut. Sekiranya pankreas terjejas, maka gejala yang sama hadir seperti pankreatitis. Apabila hati rosak, peningkatannya diperhatikan, loya, sendawa, muntah-muntah, jaundis muncul.
Amiloidosis pernafasan menjelma seperti berikut:
- suara garau;
- gejala bronkitis;
- tumor amyloidosis paru.
Amiloidosis sistem saraf mungkin muncul dengan gejala berikut:
- rasa kesemutan atau terbakar pada anggota badan, kebas (polineuropati periferi);
- sakit kepala, pening;
- gangguan spinkter (inkontinens kencing, najis).
Amyloidosis - apakah itu, kami telah mempertimbangkan punca dan gejalanya. Sekarang mari kita fikirkan bagaimana penyakit ini didiagnosis dan apakah kaedah rawatannya wujud.
Diagnosis
Dalam penyakit seperti amyloidosis, diagnosis adalah kompleks. Penyelidikan makmal dan perkakasan yang ditugaskan.
Dalam kajian makmal dalam ujian darah am, peningkatan ESR, leukosit dan penurunan platelet diperhatikan. Dalam analisis umum air kencing terdapat protein, dalam sedimen terdapat silinder, leukosit dan eritrosit. Dalam coprogramterdapat sejumlah besar kanji, lemak dan serat otot. Dalam biokimia darah dengan kerosakan hati, peningkatan kandungan kolesterol, bilirubin, alkali fosfatase didapati.
Dalam amiloidosis primer, kandungan amiloid yang tinggi terdapat dalam air kencing dan plasma darah. Di peringkat menengah semasa ujian makmal, tanda-tanda proses keradangan kronik ditemui.
Lakukan juga langkah diagnostik lain:
- pemeriksaan radiologi;
- ekokardiografi (jika disyaki penyakit jantung);
- ujian berfungsi dengan pewarna;
- biopsi organ.
Rawatan
Penyakit ini dirawat sebagai pesakit luar. Amiloidosis di mana terdapat keadaan yang teruk, seperti kegagalan buah pinggang kronik atau kegagalan jantung yang teruk, dirawat di hospital.
Dalam amiloidosis primer, pada peringkat awal, ubat seperti Chloroquine, Melphalan, Prednisolone, Colchicine ditetapkan.
Dalam amiloidosis sekunder, penyakit yang mendasari dirawat, contohnya, osteomielitis, batuk kering, empiema pleura, dll. Selalunya, selepas sembuh, semua gejala amiloidosis hilang.
Jika penyakit itu berkembang akibat hemodialisis buah pinggang, maka pesakit sedemikian dipindahkan ke dialisis peritoneal.
Astringen seperti Bismuth Subnitrate atau penjerap digunakan jika cirit-birit berkembang.
Rawatan simptomatik juga digunakan:
- ubat yang mengurangkan tekanan darah;
- vitamin, diuretik;
- transfusi plasma, dsb.
Selain itu, rawatan pembedahan boleh digunakan. Amyloidosis limpa mungkin surut selepas penyingkiran organ. Dalam kebanyakan kes, ini membawa kepada peningkatan dalam keadaan pesakit dan penurunan dalam pembentukan amiloid.
Makanan
Amyloidosis memerlukan diet yang berterusan. Dengan perkembangan kegagalan buah pinggang kronik, pengambilan garam dan produk protein seperti daging, ikan, dan telur harus dihadkan. Jika kegagalan jantung kronik berkembang, garam, makanan asap dan jeruk harus dikecualikan daripada diet.
Amiloidosis jantung
Penyakit ini juga dipanggil kardiopati amiloid. Dengan perkembangannya, pemendapan amiloid boleh berlaku di miokardium, perikardium, endokardium, atau pada dinding aorta dan saluran koronari. Penyebab kerosakan jantung sedemikian mungkin amiloidosis primer, sekunder atau keluarga. Selalunya, amiloidosis jantung bukanlah penyakit terpencil, dan ia berkembang selari dengan amiloidosis paru-paru, buah pinggang, usus atau limpa.
Gejala amiloidosis jantung
Selalunya simptom penyakit ini serupa dengan kardiopati hipertropik atau penyakit jantung koronari. Pada peringkat awal, gejala tidak dinyatakan dengan jelas. Kerengsaan dan keletihan, sedikit penurunan berat badan, pembengkakan tisu dan pening mungkin berlaku.
Kemerosotan mendadak biasanya berlaku selepas sebarang situasi tekanan atau jangkitan pernafasan. Selepas itu, sakit di jantung biasanya muncul mengikut jenis angina pectoris, aritmia, edema yang ketara, sesak nafas, pembesaran hati. Tekanan darah biasanya rendah.
Penyakit ini berkembang dengan cepat dan ciri yang membezakannya ialah rintangan (rintangan) terhadap terapi berterusan. Dalam kes yang teruk, pesakit mungkin mengalami asites (pengumpulan cecair di dalam perut) atau efusi perikardial. Disebabkan oleh infiltrat amiloid, kelemahan nod sinus dan bradikardia berkembang. Ini boleh menyebabkan kematian mengejut.
Ramalan
Dengan amyloidosis jantung, prognosisnya tidak menguntungkan. Kegagalan jantung dalam penyakit ini semakin berkembang, dan kematian tidak dapat dielakkan. Tiada pusat khusus di Rusia yang menangani masalah ini.
