Kecacatan septum ventrikel pada kanak-kanak adalah anomali kongenital yang berlaku semasa tempoh perkembangan organ dalam rahim, khususnya jantung. Kecacatan ini, bersama-sama dengan kecacatan jantung kongenital yang lain, adalah yang paling biasa dalam amalan perubatan. Statistik dalam bilangan mencapai 42% daripada semua kecacatan jantung kongenital. Lebih-lebih lagi, faktor jantina tidak memainkan apa-apa peranan: kedua-dua lelaki dan perempuan sama-sama terjejas oleh penyakit ini. Walau bagaimanapun, hubungan genetik langsung daripada saudara terdekat telah terbukti. Doktor Sains Perubatan Yu. M. Belozerov dalam karyanya "Kardiologi Kanak-kanak" menunjukkan bahawa kebarangkalian untuk mengalami kecacatan dalam kes ini meningkat sebanyak 3.3%.
Kecacatan kongenital septum interventricular jantung dicirikan oleh pelanggaran aliran darah melalui bulatan besar dan / atau kecil peredaran darah. Bersama dengan semua kecacatan sedia ada, penyakit jantung masih menjadi punca utama dan paling biasa kematian awal kanak-kanak.
Untuk pemahaman yang lebih baik tentang intipati dan ciri kecacatan ini, adalah perlu untuk menyelidiki sedikit tentang epidemiologi.
Epidemiologi
Septum interventricular terlibat dalam proses penguncupan dan kelonggaran otot jantung. Dalam janin, ia terbentuk sepenuhnya pada 4-5 minggu perkembangan. Dengan sebarang penyimpangan dalam proses pembangunan, kecacatan kekal di dalamnya, yang kemudiannya mengganggu hemodinamik dan menyebabkan masalah kesihatan selanjutnya. Dalam 80% kes, kecacatan ditemui di sepanjang perimeter membran. Baki 20% mempunyai kecacatan pada genesis otot.
Klasifikasi kecacatan
Kecacatan septum ventrikel ialah kecacatan jantung kongenital. Biasanya, kecacatan ini dibahagikan kepada besar, kecil dan sederhana. Untuk menganggarkan saiznya, mereka membandingkannya dengan diameter aorta. Kecacatan dalam saiz dari 1 hingga 3 mm adalah kecil, ia terletak di dinding otot septum interventricular, dan dipanggil penyakit Tolochinov-Roger. Ia dicirikan oleh visualisasi yang baik semasa diagnosis, serta sekurang-kurangnya keabnormalan hemodinamik dan, pada umumnya, dengan sendirinya tidak menimbulkan bahaya kepada tubuh manusia. Dalam kes ini, kecacatan yang disebutkan di atas boleh dikesan semasa pemeriksaan rawak, ini adalah sejenis ciri fisiologi yang mungkin tidak nyata dalam apa-apa cara sepanjang hayat seseorang, dan semua yang mungkin diperlukan hanyalah kawalan dalam dinamik. Perkara lain ialah kecacatan berbilang besar, bersaiz 1 cm atau lebih, dengan gejala jelas yang mengancam kesihatan dan kehidupan. Dalam kes ini, doktor amat mengesyorkan agar pembedahan dilakukan dalam 3 bulan pertama kehidupan kanak-kanak untukmeminimumkan kemungkinan komplikasi dan kematian.
Jabatan septum interventrikular
Septum interventrikular terdiri daripada tiga bahagian: bahagian atas (bahagian paling padat) adalah membran, bersebelahan dengan tisu penghubung, bahagian tengah menutupi otot jantung, dan bahagian bawah adalah trabekular, membentuk struktur span.
Berdasarkan lokasi anatomi, kecacatan dibahagikan seperti berikut:
- kecacatan septum ventrikel perimembranous menyumbang 75% daripada semua kecacatan, terletak di bahagian atas di bawah injap aorta; boleh menutup secara spontan;
- kecacatan septum otot - sehingga 10% daripada kecacatan interventrikular terletak pada tisu otot, jauh daripada injap dan sistem pengaliran;
- cacat supracrestal - membentuk baki 5%, terletak di atas puncak supraventrikular dan tidak dapat menutup secara spontan.
Hemodinamik
Apakah yang berlaku kepada bayi yang dilahirkan dengan kecacatan septum ventrikel? Bagaimanakah kecacatan itu nyata?
Gangguan intracardiac tidak mula terbentuk serta-merta dari saat kelahiran, tetapi pada 3-5 hari. Dalam tempoh awal sedemikian, murmur jantung mungkin tidak kedengaran sama sekali, kerana tekanan yang sama dalam ventrikel akibat hipertensi pulmonari. Kemudian, apabila tekanan dalam arteri pulmonari secara beransur-ansur menurun, terdapat pemisahan tekanan dalam ventrikel - ini membawa kepada pelepasan darah dari kawasan tekanan tinggi ke kawasan tekanan rendah, dari kiri ke kanan.. Ini membawa kepada fakta bahawa ventrikel kanan mengalami pemalarsupersaturasi dengan darah, isipadu tambahan mengatasi saluran peredaran pulmonari - inilah cara hipertensi pulmonari berkembang.
Peringkat hipertensi pulmonari
Adalah kebiasaan untuk membezakan peringkat yang ditunjukkan oleh pakar bedah jantung Rusia Burakovsky, pakar dalam bidang kecacatan jantung kongenital pada kanak-kanak kecil.
- Peringkat hipervolemik. Semuanya bermula dengan genangan darah dan diperburuk oleh edema pulmonari, penurunan imuniti dan, akibatnya, jangkitan yang kerap, tetapi yang paling penting, perkembangan radang paru-paru dengan kursus yang teruk dan sukar untuk dirawat. Sekiranya tiada tindak balas badan terhadap rawatan konservatif, mereka menggunakan operasi pembedahan - penyempitan arteri pulmonari menurut Muller. Operasi ini membolehkan anda menyempitkan lumen arteri secara buatan, yang untuk beberapa waktu akan memberikan pelepasan darah yang lebih kecil ke dalam peredaran pulmonari. Walau bagaimanapun, kesan kaedah ini bukanlah jangka panjang, dan selepas 3-6 bulan, pembedahan kedua biasanya diperlukan.
- Lama kelamaan, refleks Kitaev dicetuskan di dalam kapal. Intinya adalah bahawa kapal bertindak balas terhadap beban berlebihan dan regangan dengan kekejangan. Dan ini diikuti oleh kursus terpendam khayalan penyakit ini, peringkat peralihan. Pada masa ini, kanak-kanak boleh berhenti sakit, dia menjadi aktif, berat badan bertambah. Keadaan ini adalah yang paling sesuai untuk operasi.
- Hipertensi pulmonari tinggi - Sindrom Eisenmenger. Dalam jangka panjang (jika tiada pembedahan), sklerosis vaskular berkembang. Ini adalah proses yang sangat berbahaya dan tidak dapat dipulihkan. Pada peringkat ini, pakar bedah jantung selalunya enggan melakukan pembedahan ke atas pesakit.campur tangan, kerana kekurangan jaminan yang munasabah untuk penawar dan keterukan keadaan pesakit. Apabila mendengar, nada ke-2 di atas arteri pulmonari diucapkan, murmur sistolik menjadi lemah atau ia tidak hadir sepenuhnya. Kemunculan murmur Graham-Still, murmur diastolik akibat ketidakcukupan injap adalah tetap. Tanda-tanda ciri adalah berdehit dan bernafas sukar, dada menonjol dalam bentuk kubah dan dipanggil "bonggol jantung", sianosis bertambah teruk - kulit dan membran mukus menjadi sianosis, dan dari periferal, sianosis berkembang menjadi meresap.
Punca kecacatan septum ventrikel
Mari kita beralih kepada punca kecacatan ini.
Lazimnya, kecacatan septum ventrikel pada kanak-kanak terbentuk pada peringkat peletakan organ dan disebabkan oleh gangguan perkembangan dalam rahim. Kecacatan ini sering disertai dengan gangguan kardio yang lain. Dalam 25 hingga 50% kes, kecacatan itu seiring dengan perkembangan buah pinggang yang tidak normal, kekurangan injap mitral, dan sindrom Down. Kesan negatif langsung semasa tempoh perkembangan embrio disebabkan oleh gangguan endokrin dalam tubuh wanita hamil, jangkitan virus. Kesan negatif alam sekitar dan ekologi yang lemah, pendedahan kepada radiasi, penggunaan alkohol dan dadah, serta pengguguran dan toksikosis boleh menjejaskan. Bukan peranan terakhir dimainkan oleh faktor keturunan. Perlu diingatkan bahawa punca utama perkembangan kecacatan yang diperoleh adalah komplikasi selepasinfarksi miokardium.
Gambar klinikal
Gambar klinikal kecacatan septum ventrikel terdiri daripada pelbagai simptom ciri kegagalan jantung. Sebagai peraturan, mereka berkembang pada 1-3 bulan kehidupan kanak-kanak. Ia semua bergantung pada saiz kecacatan di atas. Kehadiran kecacatan ditunjukkan oleh berlakunya bronkitis dan radang paru-paru yang berpanjangan awal. Apabila diperiksa lebih dekat, kanak-kanak itu kelihatan pucat dan lesu, tidak aktif, terkulai, dengan ciri-ciri kekurangan minat penting di matanya. Sesak nafas boleh dikesan, yang diperhatikan semasa aktiviti fizikal dan semasa rehat, takikardia, pengembangan sempadan jantung atau anjakannya. Simptom yang dipanggil "cat's purr" juga merupakan ciri, berdehit kongestif kedengaran. Sebagai peraturan, murmur sistolik sangat kuat, melepasi sebelah kanan sternum, terdengar di ruang intercostal IV di sebelah kiri dada dan dari belakang. Terdapat peningkatan patologi dalam saiz hati dan limpa pada palpasi. Pada kanak-kanak, hipertrofi berkembang sangat cepat.
Kaedah Diagnostik
Diagnosis standard mana-mana penyakit jantung terdiri daripada x-ray dada, ultrasound, ECG - elektrokardiografi dan ekokardiografi Doppler dua dimensi, MRI. Pemeriksaan sinar-X memberikan penerangan cetek tentang bentuk jantung, menentukan saiz indeks kardiotoraks.
ECG akan menunjukkan jika terdapat beban berlebihan pada ventrikel, dan kemudiannya atria, jantung dan hipertrofi - kesemuanya adalah saksi kejadian tinggi.tahap hipertensi pulmonari.
Apakah yang akan ditunjukkan oleh ultrasound?
Ultrasound untuk kecacatan septum ventrikel pada janin boleh mengesan banyak patologi jantung pada peringkat perkembangan terawal, merupakan kaedah penyelidikan yang mudah, boleh diakses secara meluas dan pada masa yang sama.
Kajian ini menyediakan maklumat berikut tentang jantung:
- saiz sel, struktur dan integriti;
- keadaan dinding jantung, kehadiran atau ketiadaan bekuan darah dan neoplasma di dalamnya;
- jumlah cecair dalam kantung perikardium;
- keadaan perikardial;
- ketebalan dinding ruang jantung;
- keadaan dan diameter pembuluh koronari;
- struktur dan fungsi injap;
- kelakuan miokardium pada masa penguncupan dan kelonggaran;
- isipadu darah semasa pergerakannya melalui jantung;
- kemungkinan bunyi organ;
- kehadiran lesi berjangkit;
- cacat partition.
Ekokardiografi Doppler
Dengan ekokardiografi Doppler, lokasi sebenar kecacatan, saiznya, serta tekanan dalam ventrikel kanan jantung dan arteri pulmonari ditentukan. Untuk peringkat pertama hipertensi pulmonari, penunjuk sehingga 30 mm Hg adalah ciri, untuk yang kedua - penunjuk berkisar antara 30 hingga 70 mm Hg. Seni. Dalam yang ketiga - tekanan melebihi 70 mm.
Pengimejan resonans magnetik
PeperiksaanMRI ialah kaedah peperiksaan yang paling bermaklumat dan mendedahkan. Ia menggambarkan keadaan semasa tisu dan saluran darah, membantu untuk menubuhkanatau menjelaskan diagnosis, mencadangkan perkembangan penyakit seterusnya dan membangunkan pelan rawatan yang optimum dan sesuai. Diagnosis tepat pada masanya kecacatan septum ventrikel tidak dapat dinafikan meningkatkan peluang untuk mencegah keterukan penyakit dan pemulihan cepat pesakit.
Rawatan
Rawatan penyakit jantung dalam kecacatan septum ventrikel terdiri daripada rawatan konservatif dan campur tangan pembedahan dalam tisu jantung. Terapi konservatif termasuk terapi dadah. Sebagai peraturan, kita bercakap tentang ubat inotropik dalam kombinasi dengan diuretik. Dalam kes campur tangan pembedahan, operasi paliatif dilakukan - penyempitan lumen arteri pulmonari mengikut Muller dilakukan. Atau mereka melakukan pembetulan radikal kecacatan - tampalan dibuat daripada tisu perikardium.
Ramalan
Terdapat kes yang kerap berlaku apabila "lubang" yang rosak menutup dengan sendirinya menjelang akhir kehamilan ibu, atau beberapa ketika selepas kelahiran. Ini berlaku kerana selepas kelahiran, sistem peredaran bayi nampaknya bermula semula, dan tekanan berubah - semua ini boleh memberi kesan positif kepada bayi dan membawa kepada penawar. Hanya ubat sokongan boleh ditetapkan oleh doktor dan prosedur ultrasound biasa.
Dengan adanya kecacatan septum ventrikel, seseorang itu tidak seharusnya tidak aktif dan membiarkan perjalanan penyakit itu berjalan. Hanya dalam kes yang sangat jarang berlaku, kecacatan tidak menjejaskan kualiti danjangka hayat.
Untuk sebahagian besar, ia menimbulkan bahaya dan ancaman kepada kehidupan manusia. Jangka hayat dengan kecacatan di atas secara langsung bergantung kepada saiz kecacatan, tetapi secara purata, angka berbeza dari 20 hingga 25 tahun. Realiti yang lebih menakutkan menunjukkan statistik 50 hingga 80% kematian pada kanak-kanak sebelum mencapai umur 6 bulan atau satu tahun. Oleh itu, adalah sangat penting untuk mengenali tanda dan gejala pertama, mengenal pasti penyakit itu tepat pada masanya dan mengambil langkah yang betul dan tepat pada masanya untuk menghapuskannya.
