Sindrom Antiphospholipid (APS) ialah penyakit autoimun. Ia berdasarkan pembentukan antibodi kepada fosfolipid, yang merupakan komponen utama membran sel. Penyakit seperti itu dimanifestasikan oleh masalah dengan saluran darah, jantung, organ lain, serta kehamilan.
Dalam artikel, kami akan mempertimbangkan sebab, gejala, kaedah untuk mendiagnosis sindrom antiphospholipid. Garis panduan klinikal untuk rawatan APS telah menjalani semakan awam dan telah diluluskan pada Disember 2013. Garis panduan ini juga menyediakan penerangan terperinci tentang apa yang membentuk sindrom antiphospholipid. Maklumat yang diberikan dalam dokumen ini ialah panduan praktikal untuk profesional penjagaan kesihatan yang bekerja dengan pesakit yang didiagnosis dengan APS.
Maklumat am
APS boleh dipanggil kompleks gejala, termasuk trombosis arteri dan vena yang berulang, serta patologi obstetrik. Terdapat dua jenis penyakit:
- Sindrom antifosfolipid primer.
- API Menengah.
Primary didiagnosis apabila pesakit tidak menunjukkan penyakit lain kecuali APS selama 5 tahun.
Sekunder ialah patologi yang telah berkembang dengan latar belakang patologi lain (lupus erythematosus, scleroderma, rheumatoid arthritis dan lain-lain).
Dalam varian pertama, pesakit tidak mempunyai eritema pada muka, ruam kulit, stomatitis, keradangan peritoneum, sindrom Raynaud, dan tiada faktor antinuklear, antibodi kepada DNA asli dan antibodi kepada Sm-antigen dalam ujian darah.
Diagnosis penyakit
Sindrom antiphospholipid didiagnosis apabila orang mempunyai sekurang-kurangnya satu kriteria klinikal dan makmal untuk manifestasinya. Sekiranya terdapat hanya kriteria klinikal, dan tidak ada parameter makmal, maka diagnosis penyakit ini tidak dibuat. Juga, diagnosis APS tidak dibuat dengan kehadiran hanya kriteria makmal. Diagnosis APS diketepikan jika seseorang mempunyai antibodi antifosfolipid dalam darah mereka selama lebih daripada lima tahun berturut-turut, tetapi tiada simptom klinikal.
Diagnosis sindrom antiphospholipid mempunyai nuansa tersendiri.
Memandangkan untuk menentukan parameter makmal APS, adalah perlu untuk memeriksa kepekatan antibodi antifosfolipid dalam darah sekurang-kurangnya dua kali, adalah mustahil untuk membuat diagnosis yang tepat dalam satu pemeriksaan. Hanya apabila ujian yang berkaitan telah lulus dua kali kriteria makmal boleh dinilai.
Keputusan ujian positif akan dipertimbangkan hanya jika jumlah antibodi kepada fosfolipid dalam ujian darah untuk sindrom antifosfolipid meningkat dua kali berturut-turut. Sekiranya hanya sekali antibodi antiphospholipid diperhatikan dalam jumlah yang meningkat, dan selepas pemeriksaan semula mereka adalah normal, ini dianggap sebagai kriteria negatif dan tidak berfungsi sebagai tanda penyakit ini. Diagnosis sindrom antifosfolipid perlu dijalankan oleh pakar yang berkelayakan tinggi.
Faktanya ialah peningkatan sementara antibodi antifosfolipid dalam darah boleh berlaku dengan kerap. Malah, ia ditetapkan selepas setiap penyakit berjangkit, walaupun dengan latar belakang penyakit otolaryngologi yang cetek. Peningkatan sementara paras antibodi ini tidak memerlukan rawatan dan sembuh dengan sendirinya dalam masa beberapa minggu sahaja.
Apabila diagnosis sindrom ini disahkan atau disangkal, ia tidak harus segera dianggap muktamad, kerana tahapnya boleh berubah-ubah bergantung kepada pelbagai sebab, seperti selsema atau tekanan baru-baru ini.
Pembezaan daripada penyakit lain
Sindrom antiphospholipid mengikut ICD 10 mempunyai kod D 68.6. Semakan kesepuluh telah diadakan pada tahun 1989 di Geneva. Inovasi beliau adalah penggunaan kedua-dua nombor dan huruf dalam kod penyakit. Sebelum ini, sindrom antiphospholipid mengikut ICD 9 mempunyai kod 289.81 dalam kelas "Penyakit darah dan organ hematopoietik". APS selalunya boleh dikelirukan dengan patologi lain. Oleh itu, penyakit itu mesti dapat membezakanpenyakit berikut dengan simptom klinikal yang serupa:
- Pesakit telah dijangkiti atau trombofilia genetik.
- Kehadiran kecacatan fibrinolisis.
- Pembangunan tumor ganas dari sebarang penyetempatan.
- Kehadiran aterosklerosis atau embolisme.
- Perkembangan infarksi miokardium dengan trombosis ventrikel jantung.
- Perkembangan penyakit penyahmampatan.
- Pesakit mempunyai thrombotic thrombocytopenic purpura atau hemolytic uremic syndrome.
Apakah ujian yang perlu dilakukan untuk mendiagnosis APS
Sebagai sebahagian daripada diagnosis penyakit seperti sindrom antiphospholipid, adalah perlu untuk menderma darah daripada urat. Ini dilakukan semasa perut kosong pada waktu pagi. Pada masa yang sama, seseorang tidak sepatutnya diserang selsema.
Sekiranya pesakit berasa tidak sihat, adalah mustahil untuk mengambil analisis untuk sindrom antiphospholipid. Anda perlu menunggu sehingga keadaan benar-benar normal, dan hanya selepas itu melakukan ujian yang diperlukan.
Sejurus sebelum mengambil ujian ini, tidak perlu mengikuti sebarang diet khas, tetapi sangat penting untuk mengehadkan alkohol, merokok dan makan makanan ringan. Ujian boleh diambil secara mutlak pada mana-mana hari haid, jika ia melibatkan seorang wanita. Jadi, sebagai sebahagian daripada diagnosis sindrom antiphospholipid, adalah perlu untuk melakukan kajian berikut:
- Antibodi kepada fosfolipid seperti "IgG" dan "IgM".
- Antibodi kepada jenis kardiolipin "IgG" dan "IgM".
- Antibodi kepada jenis glikoprotein "IgG" dan"IgM".
- Penyelidikan tentang antikoagulan lupus. Ia dianggap optimum untuk menentukan parameter ini di makmal menggunakan ujian Russell menggunakan racun viper.
- Kiraan darah lengkap dengan kiraan platelet.
- Melakukan koagulogram.
Analisis yang ditunjukkan cukup memadai untuk membuat atau menyangkal diagnosis yang sepadan. Atas cadangan doktor, anda boleh mengambil ujian tambahan lain untuk penunjuk yang mencirikan keadaan sistem pembekuan darah. Sebagai contoh, anda juga boleh mengambil D-dimer, tromboelastogram, dan sebagainya. Walau bagaimanapun, ujian tambahan seperti itu tidak akan membenarkan untuk menjelaskan diagnosis, tetapi berdasarkannya adalah mungkin untuk menilai dengan paling tepat risiko trombosis dan sistem pembekuan secara keseluruhan.
Sindrom antifosfolipid dan kehamilan
Pada wanita, APS boleh menyebabkan keguguran (jika haid pendek) atau kelahiran pramatang.
Penyakit ini boleh menyebabkan kelewatan perkembangan atau kematian janin. Penamatan kehamilan berlaku paling kerap pada trimester ke-2 dan ke-3. Sekiranya tiada terapi, maka hasil yang menyedihkan akan berlaku pada 90-95% pesakit. Dengan rawatan yang tepat pada masanya, perkembangan buruk kehamilan berkemungkinan berlaku dalam 30% kes.
Pilihan untuk patologi kehamilan:
- Kematian janin yang sihat tanpa sebab yang jelas.
- Pra-eklampsia, eklampsia atau kekurangan plasenta sebelum 34 minggu.
- Pengguguran spontan sehingga 10 minggu, tanpa kelainan kromosom pada ibu bapa, serta hormon atau anatomigangguan alat kelamin ibu.
Sindrom antiphospholipid boleh menyebabkan kehamilan normal.
Manifestasi klinikal mungkin tiada. Dalam kes sedemikian, penyakit itu dikesan hanya apabila melakukan ujian makmal. Asid acetylsalicylic sehingga 100 mg sehari ditetapkan sebagai rawatan, tetapi faedah terapi sedemikian belum dapat dipastikan secara muktamad.
Sindrom antiphospholipid tanpa gejala dirawat dengan Hydroxychloroquine. Terutama selalunya ia ditetapkan untuk penyakit tisu penghubung bersamaan, seperti lupus erythematosus sistemik. Jika terdapat risiko trombosis, "Heparin" ditetapkan dalam dos profilaksis.
Seterusnya, kita akan mengetahui bagaimana patologi ini sedang dirawat.
Rawatan
Pada masa ini, malangnya, rawatan sindrom antiphospholipid adalah tugas yang sangat sukar, kerana hari ini masih tiada data yang tepat dan boleh dipercayai mengenai mekanisme dan punca patologi ini.
Terapi kini ditujukan kepada penghapusan dan pencegahan trombosis. Oleh itu, rawatan pada dasarnya adalah simptomatik dan tidak membenarkan untuk mencapai penawar mutlak untuk penyakit ini. Ini bermakna terapi sedemikian dijalankan seumur hidup, kerana ia memungkinkan untuk meminimumkan risiko trombosis, tetapi pada masa yang sama tidak menghapuskan penyakit ini. Iaitu, ternyata, mengikut keadaan perubatan dan pengetahuan sains hari ini, pesakit mesti menghapuskan gejala APS seumur hidup. Dalam terapi untuk inipenyakit, dua arah utama dibezakan, iaitu melegakan trombosis yang sudah bermain-main, serta pencegahan episod trombosis berulang.
Menyediakan rawatan kecemasan
Dengan latar belakang sindrom antifosfolipid bencana, rawatan segera dijalankan untuk pesakit, yang dijalankan dalam rawatan rapi. Untuk melakukan ini, gunakan semua kaedah rawatan anti-radang dan intensif yang tersedia, contohnya:
- Terapi antibakteria yang menghapuskan fokus jangkitan.
- Penggunaan "Heparin". Di samping itu, ubat molekul rendah seperti Fraxiparin digunakan bersama dengan Fragmin dan Clexane. Ubat-ubatan ini membantu mengurangkan pembekuan darah.
- Rawatan dengan glucocorticoid dalam bentuk "Prednisolone", "Dexamethasone" dan sebagainya. Ubat-ubatan ini membolehkan anda menghentikan proses keradangan sistemik.
- Penggunaan serentak glukokortikoid dengan "Cyclophosphamide" untuk melegakan proses keradangan sistemik yang teruk.
- Suntikan intravena imunoglobulin pada latar belakang trombositopenia. Ukuran sedemikian sesuai dengan kehadiran bilangan platelet yang rendah dalam darah.
- Sekiranya tiada kesan daripada penggunaan glukokortikoid, imunoglobulin dan Heparin, ubat kejuruteraan genetik eksperimen seperti Rituximab dan Eculizumab diperkenalkan.
- Plasmapheresis dilakukan hanya dengan titer antibodi antifosfolipid yang sangat tinggi.
Sesetengah kajian telah membuktikan keberkesanan Fibrinolysin bersama Urokinase, Alteplase dan"Antisreplaza" sebagai sebahagian daripada melegakan bentuk bencana sindrom. Tetapi saya mesti mengatakan bahawa ubat-ubatan ini tidak ditetapkan secara berterusan, kerana penggunaannya dikaitkan dengan risiko pendarahan yang tinggi.
Rawatan ubat trombosis
Sebagai sebahagian daripada pencegahan trombosis, orang yang mengalami sindrom ini mesti mengambil ubat sepanjang hayat yang mengurangkan pembekuan darah. Secara langsung pilihan ubat menentukan ciri-ciri kursus klinikal penyakit ini. Sehingga kini, doktor disyorkan untuk mematuhi taktik berikut semasa pencegahan trombosis pada pesakit yang mengalami sindrom antiphospholipid:
- Apabila APS dengan antibodi kepada fosfolipid, yang tidak mempunyai episod klinikal trombosis, anda boleh mengehadkan diri anda kepada asid acetylsalicylic dalam dos rendah 75 miligram sehari. "Aspirin" dalam kes ini diambil seumur hidup atau sehingga perubahan dalam taktik rawatan. Sekiranya sindrom ini adalah sekunder (contohnya, ia berlaku dengan latar belakang lupus erythematosus), pesakit disyorkan untuk menggunakan Hydroxychloroquine serentak dengan Aspirin.
- Warfarin disyorkan untuk APS dengan episod trombosis vena. Sebagai tambahan kepada Warfarin, mereka mungkin menetapkan Hydroxychloroquine.
- Dalam sindrom antibodi antiphospholipid dengan kehadiran episod trombosis arteri, ia juga disyorkan untuk menggunakan Warfarin dan Hydroxychloroquine. Dan sebagai tambahan kepada "Warfarin" dan "Hydroxychloroquine", dalam kes berisiko tinggi trombosis, mereka juga menetapkanAspirin pada dos yang rendah.
Ubat tambahan untuk rawatan
Sebagai tambahan kepada mana-mana rejimen di atas, ubat-ubatan tertentu mungkin ditetapkan untuk membetulkan gangguan sedia ada. Sebagai contoh, dengan latar belakang trombositopenia sederhana, dos rendah glukokortikoid digunakan - Metipred, Dexamethasone, Prednisolone, dan sebagainya. Dengan kehadiran trombositopenia yang ketara secara klinikal, glukokortikoid digunakan, serta Rituximab. "Imunoglobulin" juga boleh digunakan.
Sekiranya rawatan tidak membenarkan peningkatan platelet dalam darah, maka pembedahan pembuangan limpa dilakukan. Dengan kehadiran patologi buah pinggang terhadap latar belakang sindrom ini, ubat-ubatan dari kategori perencat digunakan, contohnya, Captopril atau Lisinopril.
ubat baharu
Baru-baru ini, terdapat perkembangan aktif ubat baharu yang menghalang trombosis, termasuk heparinoid, dan sebagai tambahan, perencat reseptor, seperti "Ticlopidine" bersama-sama dengan "Tagren", "Clopidogrel" dan "Plavix".
Menurut maklumat awal, dilaporkan bahawa ubat ini sangat berkesan dalam sindrom antiphospholipid. Kemungkinan besar mereka akan diperkenalkan ke dalam standard rawatan yang disyorkan oleh masyarakat antarabangsa tidak lama lagi. Sehingga kini, ubat-ubatan ini digunakan sebagai sebahagian daripada rawatan sindrom antiphospholipid, tetapi setiap doktor cuba menetapkannya mengikut skema mereka sendiri.
Jika terdapat keperluan untuk campur tangan pembedahan dalam sindrom ini, seseorang itu harusselagi mungkin untuk mengambil antikoagulan dalam bentuk "Warfarin" dan "Heparin". Mereka perlu dibatalkan untuk tempoh masa minimum yang mungkin sebelum operasi. Anda perlu meneruskan pengambilan Warfarin selepas pembedahan.
Selain itu, orang yang mengalami sindrom antiphospholipid harus bangun dari katil dan mula bergerak secepat mungkin selepas pembedahan. Ia tidak akan berlebihan untuk memakai stoking yang diperbuat daripada stoking mampatan khas, yang akan membolehkan pencegahan tambahan risiko trombosis. Daripada seluar dalam mampatan khas, pembalut mudah pada kaki dengan pembalut elastik akan dilakukan.
Garis panduan klinikal untuk sindrom antiphospholipid harus dipatuhi dengan ketat.
Apakah ubat lain yang digunakan
Dalam rawatan penyakit ini, ubat daripada kumpulan berikut digunakan:
- Rawatan dengan agen antiplatelet dan antikoagulan tidak langsung. Dalam kes ini (sebagai tambahan kepada Aspirin dan Warfarin), Pentoxifylline sering digunakan.
- Penggunaan glukokortikoid. Dalam kes ini, ubat "Prednisolone" boleh digunakan. Dalam kes ini, ia juga mungkin untuk menggabungkannya dengan imunosupresan dalam bentuk "Cyclophosphamide" dan "Azathioprine".
- Penggunaan ubat aminoquinoline, contohnya, Delagil atau Plaquenil.
- Penggunaan ubat anti-radang bukan steroid terpilih dalam bentuk Nimesulide, Meloxicam atau Celecoxib.
- Sebagai sebahagian daripada patologi obstetrik, "Immunoglobulin" digunakan secara intravena.
- Rawatan dengan vitamin B.
- Penggunaan sediaan asid lemak tak tepu, contohnya, Omacora.
- Menggunakan antioksidan seperti Mexicora.
Kategori ubat berikut masih belum digunakan secara meluas, tetapi ia sangat menjanjikan dalam rawatan sindrom antifosfolipid:
- Penggunaan antibodi monoklonal kepada platelet.
- Rawatan dengan peptida antikoagulan.
- Penggunaan perencat apoptosis.
- Penggunaan ubat terapi enzim sistemik, contohnya, Wobenzym atau Phlogenzym.
- Rawatan dengan sitokin (kebanyakan digunakan hari ini ialah Interleukin-3).
Sebagai sebahagian daripada pencegahan trombosis berulang, antikoagulan tidak langsung digunakan terutamanya. Dalam kes sifat sekunder sindrom antifosfolipid, rawatan dijalankan dengan latar belakang terapi yang mencukupi untuk penyakit yang mendasari.
Prognosis terhadap latar belakang patologi
Prognosis untuk diagnosis ini adalah samar-samar dan bergantung terutamanya pada ketepatan masa rawatan, serta pada kecukupan kaedah terapeutik. Sama pentingnya ialah disiplin pesakit, pematuhan dengan semua preskripsi yang diperlukan oleh doktor yang merawat.
Apakah cadangan lain yang ada untuk sindrom antiphospholipid? Doktor menasihatkan supaya tidak menjalankan rawatan mengikut budi bicara mereka sendiri atau atas nasihat "berpengalaman", tetapi hanya di bawah pengawasan doktor. Ingat, pemilihan ubat untuk setiap pesakit adalah individu. Ubat-ubatan yang membantu seorang pesakit boleh memburukkan keadaan pesakit lain dengan ketara. Juga doktormenasihati orang yang mempunyai APS untuk sentiasa memantau parameter makmal mereka. Ini terutama berlaku untuk wanita hamil dan bagi wanita yang merancang untuk menjadi ibu.
Doktor mana yang patut saya pergi?
Rawatan penyakit sedemikian dijalankan oleh pakar reumatologi. Memandangkan kebanyakan kes penyakit ini dikaitkan dengan patologi semasa kehamilan, pakar obstetrik-pakar sakit puan sering juga mengambil bahagian dalam rawatan. Memandangkan penyakit ini menjejaskan pelbagai organ, mungkin perlu berunding dengan pakar yang berkaitan, contohnya, penyertaan doktor seperti pakar neurologi, pakar nefrologi, pakar mata, pakar dermatologi, pakar bedah vaskular, ahli phlebolog, pakar kardiologi.
