Menurut ICD-10, hemoblastosis paraproteinemik dikelaskan sebagai neoplasma kelas 2 (C00-D48), bahagian C81-C96. Ini termasuk tumor malignan hematopoietik, limfoid dan tisu yang berkaitan.
Ia tergolong dalam kumpulan penyakit tumor sistem peredaran darah, simptom utamanya ialah rembesan paraprotein atau/dan serpihannya. Dalam pesakit yang berbeza, paraprotein boleh mencapai kepekatan yang ketara dalam serum darah dan tergolong dalam kelas yang berbeza. Sumber pertumbuhan tumor ialah B-limfosit.
Hemoblastoses paraproteinemik adalah perkara biasa di seluruh dunia. Dengan usia pesakit, kekerapan mereka hanya meningkat.
Klasifikasi hemoblastosis paraproteinemik
Bentuk hemoblastoses diasingkan bergantung pada imunoglobulin yang dirembeskannya, dan pada ciri morfologi substrat tumor:
- limfoma yang merembeskan lg;
- mieloma berbilang;
- penyakit rantaian berat;
- leukemia plasmablastik akut;
- macroglobulinemiaWaldenström;
- plasmacytoma bersendirian.
Tanda klinikal biasa
Apakah tanda-tanda hemoblastosis paraproteinemik?
Gambar klinikal dicirikan oleh kehadiran tumor yang menghasilkan paraprotein, dan kekurangan imuno humoral sekunder, yang berkembang pada semua pesakit apabila terdapat peningkatan dalam jisim tumor. Mengikut sifat perjalanan penyakit, peringkatnya adalah kronik (berkembang) dan akut (terminal).
Paraproteinemia menyebabkan manifestasi biasa untuk ms:
- Neuropati periferal.
- Kelikatan darah meningkat.
- Gangguan peredaran mikro.
- sindrom hemoragik.
- Kerosakan buah pinggang.
- Cryoglobulinemia jenis 1-2, amyloidosis.
Ini ialah klasifikasi hemoblastosis paraproteinemik yang paling biasa. Mari pertimbangkan setiap jenis dengan lebih terperinci.
Mieloma berbilang
Mieloma berbilang dianggap sebagai PG yang paling biasa dengan sebab yang tidak jelas untuk perkembangannya. Gambar morfologi diwakili oleh sel plasma tahap kematangan tertentu, selalunya dengan ciri-ciri atipisme. Peringkat berkembang dicirikan oleh penyetempatan tumor dalam sumsum tulang, kadang-kadang dalam nodus limfa, limpa, hati.
Sifat taburan lesi dalam sumsum tulang membolehkan kita membezakan beberapa bentuk myeloma berbilang: fokus-resap, meresap dan pelbagai-fokus.
Tulang di sekeliling fokus tumor dimusnahkan, kerana berbilangmyeloma merangsang aktiviti osteoklas. Proses osteolitik dalam pelbagai bentuk mempunyai ciri. Sebagai contoh, bentuk fokus meresap dicirikan oleh osteoporosis, yang menyebabkan penampilan fokus osteolisis; meresap - pemerhatian osteoporosis; pelbagai fokus - fokus individu yang mungkin adalah osteolitik. Tahap pembesaran tumor biasanya tidak menjejaskan pemusnahan lapisan kortikal tulang. Dia menipiskannya dan mengangkatnya, membentuk bengkak pada tengkorak, sternum, dan tulang rusuk. Peringkat terminal tumor dicirikan oleh pembentukan melalui kecacatan dan percambahan dalam tisu lembut di sekeliling.
Jenis myeloma
Kelas imunoglobulin yang dirembes mempengaruhi pengasingan beberapa jenis mieloma berbilang: A-, D-, G-, E-myeloma, Bence-Jones jenis l atau c, tidak merembeskan.
Mieloma dibahagikan kepada 3 peringkat berdasarkan analisis kreatinin darah, hemoglobin, paraprotein dalam air kencing dan serum darah, radiograf tulang.
- Peringkat 1 - berat tumor kurang daripada 600 g/m2.
- 2 peringkat - 600 hingga 1200 g/m2.
- 3 peringkat - melebihi 1200 g/m2.
Ketiadaan atau kehadiran kegagalan buah pinggang menjejaskan penetapan peringkat simbol A atau B. Apakah simptom bentuk hemoblastosis paraproteinemik ini?
Tumor mempunyai gambaran klinikal yang berbeza-beza. Kemunculan tanda-tanda pertama biasanya berlaku pada peringkat ketiga (kelemahan, keletihan, sakit). Akibatproses osteodestruktif adalah perkembangan kesakitan. Kesakitan yang paling biasa dalam kekalahan sakrum dan tulang belakang. Selalunya, tulang rusuk, bahagian bahu dan tulang femur, yang terjejas oleh tumor, sakit. Penyetempatan ekstradural fokus dicirikan oleh fakta bahawa mampatan saraf tunjang mengikuti sindrom kesakitan yang ketara.
Diagnosis ditubuhkan berdasarkan data yang diperoleh selepas tusukan sternum dan pengesanan imunoglobulin monoklonal dalam air kencing dan/atau serum darah. Pemeriksaan X-ray rangka adalah penting tambahan. Jika pesakit mempunyai bentuk berbilang fokus, maka tusukan sternum mungkin tidak mendedahkan tumor.
Selepas diagnosis hemoblastoses paraproteinemik (gambar tumor boleh didapati dalam artikel) ditubuhkan, pemeriksaan fluoroskopi rangka dijalankan sebelum permulaan rawatan, fungsi hati dan buah pinggang adalah diperiksa. Penggunaan urografi perkumuhan dan kaedah agresif lain untuk memeriksa buah pinggang adalah tidak dibenarkan, kerana ia boleh mencetuskan perkembangan kegagalan akut yang tidak dapat dipulihkan.
Terapi Myeloma
Lazimnya, rawatan bermula di hospital hematologi, dan kemudian ia boleh dijalankan secara pesakit luar.
Dalam kes di mana fokus individu osteolisis mewujudkan ancaman patah patologi, terutamanya bahagian sokongan rangka, jika terdapat nod tumor besar yang berasingan dari mana-mana penyetempatan, gejala pertama mampatan tulang belakang, tempoh selepas operasi selepaslaminektomi penyahmampatan, maka terapi sinaran disyorkan.
Plasmacytoma bersendirian
Apakah hemoblastoses paraproteinemik yang lain?
Plasmacytoma bersendirian ialah tumor tempatan. Gambar klinikal bergantung pada saiz dan lokasi. Selalunya, plasmacytomas bersendirian adalah myeloma berbilang peringkat awal. Plasmacytoma bersendirian tulang terdedah kepada generalisasi, dikesan sebagai multiple myeloma 1-25 tahun selepas terapi radikal dilakukan.
Plasmacytoma soliter ekstraosseous boleh disetempat di mana-mana organ, tetapi terutamanya di saluran pernafasan atas dan nasofaring. 40-50% pesakit mengalami metastasis tulang.
Diagnosis adalah berdasarkan data pemeriksaan morfologi bahan biopsi atau tusukan. Multiple myeloma mesti diketepikan sebelum memulakan rawatan. Pembedahan radikal dan/atau terapi sinaran digunakan untuk rawatan, dengan bantuan yang mana 50% pesakit sembuh sepenuhnya. Pesakit dengan plasmacytoma bersendirian berada di bawah pemerhatian seumur hidup kerana fakta bahawa proses generalisasi adalah mungkin.
Ini bukan semua jenis hemoblastosis paraproteinemik.
Waldenström macroglobulinemia
Macroglobulinemia Waldenström adalah kronik, dalam kebanyakan kes, leukemia limfositik subleukemik atau aleukemik. Penyetempatan tumor yang merembeskan lgM berlaku dalam sumsum tulang. Mencirikan komposisi sel limfositiknya dengan campuranplasma. Sebagai tambahan kepada lgM monoklonal, protein Bence-Jones dirembeskan oleh sel tumor dalam kira-kira 60% pesakit. Makroglobulinemia Waldenström adalah lebih jarang daripada pelbagai myeloma.
Manifestasi klinikal yang paling biasa termasuk pendarahan dan sindrom hiperviskositi. Anda juga boleh melihat neuropati periferal, kekurangan imunosekunder, amyloidosis, kerosakan buah pinggang. Jarang, kegagalan buah pinggang berkembang. Tahap lanjut dicirikan oleh pembesaran hati, limpa dan/atau nodus limfa, penurunan berat badan dalam 50% pesakit. Anemia berkembang lewat, leukosit mungkin normal, formula leukosit tidak berubah, limfositosis dengan leukositosis sederhana agak biasa, dan beberapa neutropenia mungkin. ESR meningkat secara mendadak adalah perkara biasa.
Diagnosis dibuat berdasarkan penentuan imunokimia lgM monoklonal dalam darah, data trepanobiopsy atau tusukan sternum, air kencing dan elektroforesis protein serum. Terapi dijalankan di hospital hematologi. Apakah lagi hemoblastosis paraproteinemik?
Penyakit rantaian berat
Penyakit rantaian berat sangat pelbagai dalam ciri klinikal dan morfologi. Ciri-ciri mereka termasuk kehadiran protein yang tidak normal dalam air kencing dan / atau serum darah. Penyakit rantaian berat A-, g-, m dibezakan.
A-penyakit adalah yang paling biasa, memberi kesan terutamanya kepada kanak-kanak dan golongan muda di bawah umur 30 tahun. Penyakit ini biasa di Timur Tengah dan Timur Dekat, di negara-negara lembangan Mediterranean. Mempunyai duabentuk kebocoran: pulmonari dan perut (pulmonari sangat jarang berlaku). Gambar klinikal ditentukan oleh sindrom penyerapan terjejas, amenorea, cirit-birit kronik, kebotakan, steatorrhea, hipokalemia, keletihan, hipokalsemia, edema. Kemungkinan sakit perut dan demam.
Penerangan tentang penyakit rantai berat (penyakit Franklin) berlaku pada beberapa dozen pesakit sahaja. Data morfologi dan gambaran klinikal adalah pelbagai, tidak spesifik. Proteinuria yang paling biasa diperhatikan, neutropenia relatif, trombositopenia, anemia progresif, demam tidak normal, cincin Waldeyer dengan pembengkakan lidah, lelangit lembut dan eritema, hati yang diperbesar, nodus limfa dan limpa. Perjalanan penyakit ini biasanya progresif dengan cepat dan teruk. Dalam beberapa bulan, kematian akan datang.
Penyakit rantai berat m adalah bentuk yang paling jarang berlaku. Sebagai peraturan, orang tua dipengaruhi oleh penyakit ini. Penyakit ini menampakkan diri dalam bentuk leukemia limfositik subleukemik atau aleukemik, biasanya nodus limfa tidak diperbesarkan, tetapi limpa dan / atau hati diperbesarkan. Sesetengah pesakit mempunyai amyloidosis dan osteodestruction. Dan dalam sumsum tulang hampir setiap pesakit, penyusupan limfositik dikesan. Banyak limfosit dikosongkan, mungkin juga terdapat campuran plasma dan limfoblas, sel plasma.
Amat sukar untuk membuat diagnosis berdasarkan gambaran klinikal. Penubuhannya berlaku melalui kaedah imunokimia yang mengesan imunoglobulin berat a-, g-atau rantai-m. Rawatan hemoblastosis paraproteinemik jenis ini dijalankan di hospital hematologi.
limfoma yang merembeskan lg
limfoma yang merembeskan lg - tumor yang kebanyakannya mempunyai penyetempatan extra-medullary, selalunya ia sangat berbeza (limfoplasmocytic, lymphocytic), rare-blast, iaitu sarkoma. Perbezaan daripada limfoma lain ialah rembesan imunoglobulin monoklonal, selalunya daripada kelas M, sedikit kurang daripada kelas G dan sangat jarang daripada A, termasuk protein Bence-Jones. Ia didiagnosis dan dirawat mengikut prinsip yang sama seperti limfoma yang tidak merembeskan imunoglobulin. Jika terdapat gejala yang disebabkan oleh paraproteinemia, maka kaedah pencegahan dan rawatan adalah sama seperti makroglobulinemia Waldenström dan pelbagai myelomas.
Seterusnya, mari kita lihat punca hemoblastosis paraproteinemik.
Sebab
Punca utama perkembangan patologi:
- Radiasi pengionan.
- Mutagen kimia.
- Virus.
- Faktor keturunan.
Diagnosis untuk hemoblastosis paraproteinemik
Patologi didiagnosis dengan:
- Ujian darah makmal. Hemoglobin, sel letupan dalam darah akan berkurangan, tahap leukosit, ESR, dan platelet akan meningkat.
- Kajian makmal air kencing.
- Biokimia jisim darah untuk elektrolit, unsur asid urik, kreatinin dan kolesterol.
- Kajian makmal tentang najis.
- X-ray denganmemfokuskan pada nodus limfa, yang akan diperbesarkan.
- Ultrasound organ dalaman.
- ECG.
- Diagnostik virologi.
- Biopsi trephine sumsum tulang atau tusukan lumbar.
- Tusukan pada nodus limfa.
- Kajian komposisi sumsum tulang selular.
- Diagnostik sitologi.
- Coagulograms.
Rawatan
Rawatan termasuk kemoterapi, pendedahan radiasi dan pembersihan darah extracorporeal. Kemoterapi adalah jenis terapi utama untuk hemoblastosis. Ubat khusus dipilih bergantung pada proses tumor. Generasi terbaru sitostatik seperti "Sarcolysin" atau "Cyclophosphan" digunakan. Juga sesuai ialah Vincristine, Prednisolone, Asparaginase dan Rubomycin. Pemindahan sumsum tulang, yang dilakukan sekiranya pengampunan, boleh menyingkirkan penyakit ini secara kekal.
Pencegahan
Ia adalah perlu semasa remisi hemoblastoses paraproteinemik untuk mengelakkan pemburukan, pertama sekali, untuk mengecualikan cara yang menyebabkannya. Pencegahan imunisasi Rh - berhati-hati dalam pemindahan darah apabila darah Rh-positif tersalah suntikan. Keterukan juga dicegah dengan bantuan kesan sitostatik yang panjang tetapi lemah.
Kami menyemak hemoblastosis paraproteinemik utama.
