Patologi yang berbeza dalam sistem imun boleh membawa kepada gangguan yang kompleks. Akibatnya, badan akan menganggap sel-selnya sebagai musuh, dan juga melawannya. Anemia autoimun dianggap sebagai penyakit jarang berlaku di mana antibodi terbentuk terhadap sel darah merah sendiri. Akibat fenomena ini adalah serius, kerana gangguan dalam fungsi sistem peredaran darah menjejaskan fungsi keseluruhan organisma.
Konsep
Anemia autoimun ialah penyakit yang dicirikan oleh kemusnahan teruk sel darah merah yang sihat akibat kesan agresif antibodi ke atasnya. Antibodi ini dihasilkan oleh badan. Ini menunjukkan dirinya dalam bentuk kulit pucat, hati dan limpa yang diperbesar, sakit di bahagian bawah belakang dan perut, sesak nafas dan gejala lain. Untuk mengenal pasti penyakit, ujian makmal diperlukan. Rawatan akan menjadi konservatif, tetapi kadangkala pembedahan diperlukan untuk membuang limpa.
Anemia autoimun jarang berlaku. penyakit inimuncul dalam 1 orang daripada 70-80 ribu. Ia biasanya ditemui pada wanita. Anemia autoimun berlaku pada kanak-kanak dan orang dewasa. Diagnosis biasanya mudah. Dengan bantuan ujian darah rutin, doktor boleh membuat diagnosis. Pemulihan berlaku dalam tidak lebih daripada 50% kes. Tetapi apabila dirawat dengan glukokortikosteroid, peningkatan kesihatan diperhatikan dalam 85-90% kes.
Kod
Dalam ICD, anemia autoimun dikodkan D59. Penyakit spesies ini dikaitkan dengan kemunculan antibodi kepada sel darah merah mereka. Penyakit ini diperolehi dan diwarisi. Pemusnahan RBC boleh menjadi intrasel atau intravaskular.
Anemia hemolitik autoimun (kod ICD-10 lihat di atas) ialah penyakit yang harus dikenal pasti secepat mungkin. Selalunya terdapat nama kompleks penyakit ini. Anemia hemolitik autoimun dengan aglutin haba tidak lengkap ialah istilah yang digunakan untuk bentuk anemia yang biasa.
Sebab
Anemia ini adalah idiopatik (primer) dan simtomatik (sekunder). Sekiranya punca kemusnahan sel darah merah dapat dikenalpasti, maka ini adalah anemia sekunder. Apabila faktor etiologi tidak dikenal pasti, maka anemia akan menjadi idiopatik.
Anemia hemolitik autoimun berkembang:
- daripada leukemia limfoblastik;
- pendedahan kepada sinaran;
- tumor malignan;
- penyakit tisu penghubung;
- jangkitan lampau;
- penyakit autoimun yang tidak berkaitan dengan kerosakan sistem hematopoietik;
- diabetes jenis 1;
- rawatan antibiotik;
- keadaan kekurangan imun.
Yang paling biasa ialah bentuk terma anemia, apabila persekitaran dalaman badan mempunyai suhu normal, dan eritrosit mengandungi imunoglobulin kelas G, komponen C3 dan C4. Eritrosit hanya dimusnahkan dalam limpa oleh makrofaj.
Bentuk sejuk bagi penyakit ini mungkin muncul daripada punca yang tidak diketahui. Ia juga berkembang daripada jangkitan, hipotermia, penyakit limfoproliferatif. Dalam kes kedua, orang yang berumur 60 tahun jatuh sakit. Patologi dalam badan, di mana sel darah merah dimusnahkan, menampakkan diri selepas suhu di dalam saluran periferal turun hingga 32 darjah. Autoaglutinin sejuk ialah imunoglobulin M.
Hemolisis, yang diperhatikan dalam limpa, selalunya teruk. Selalunya pesakit tidak dapat diselamatkan. Perjalanan penyakit dari jangkitan biasanya akut. Jika pelanggaran itu muncul daripada punca yang tidak diketahui, maka ia akan menjadi kronik.
Jarang sekali, anemia sejuk paroksismal berlaku. Hemolisis muncul dari pendedahan kepada sejuk. Bahaya timbul walaupun mengambil minuman sejuk dan mencuci tangan dalam air sejuk. Selalunya anemia ini muncul dengan sifilis. Keterukan penyakit mungkin berbeza dari kes ke kes. Kadangkala patologi yang tidak boleh diubati berkembang, membawa kepada kematian.
Simptom
Anemia autoimun pada kanak-kanak dan orang dewasa menunjukkan dirinya dalam bentuk 2 sindrom: anemia dan hemolitik. Anda boleh mengenal pasti sindrom pertama:
- oleh kulit pucat dan selaput lendir;
- serangan pening;
- kerap loya;
- degupan jantung yang kuat;
- kelemahan;
- keletihan.
Anemia hemolitik autoimun dikesan:
- untuk kulit kuning muda atau kuning gelap;
- pembesaran limpa;
- air kencing berwarna coklat;
- penampilan DIC.
Anemia akut biasanya berlaku apabila badan dijangkiti. Oleh itu, sebagai tambahan kepada gejala pemusnahan sel darah merah, terdapat tanda-tanda penyakit yang mendasarinya.
Anemia sejuk mempunyai kursus kronik. Di bawah pengaruh suhu rendah, jari tangan dan kaki, telinga, muka menjadi pucat. Ulser dan gangren mungkin muncul. Pesakit sering mengalami urtikaria sejuk. Lesi kulit kekal lama.
Anemia haba adalah kronik. Patologi diperburuk dengan peningkatan suhu, yang biasanya menunjukkan dirinya dalam jangkitan virus dan bakteria. Gejalanya ialah air kencing berwarna hitam.
Anemia akut menunjukkan dirinya dalam bentuk demam, menggigil, sakit kepala, pening. Terdapat juga sesak nafas, sakit di bahagian perut dan bahagian bawah punggung. Kulit menjadi pucat, mungkin kuning, pendarahan subkutan berlaku pada kaki. Selain limpa, saiz hati bertambah.
Dalam penyakit kronik, kesihatan seseorang adalah memuaskan. Pelanggaran boleh dikenal pasti dengan peningkatan saiz limpa dan jaundis sekejap-sekejap. Selepas serangan remisi, pemburukan berlaku.
Diagnosis
Untuk membuat diagnosis yang tepat, anda bukan sahaja perlupemeriksaan luaran pesakit. Ia adalah perlu untuk melakukan diagnosis penuh anemia hemolitik autoimun. Selain mengumpul anamnesis, anda perlu menderma darah. Analisisnya menunjukkan peningkatan dalam ESR, retikulositosis, anemia normo atau hipokromik, dan peningkatan bilirubin dalam darah dikesan. Dan tahap hemoglobin dan sel darah merah turun.
Analisis air kencing diperlukan. Ia mendedahkan protein, lebihan hemoglobin dan urobilin. Pesakit juga dirujuk untuk ultrasound organ dalaman dengan kajian hati dan limpa. Sekiranya maklumat yang diterima tidak mencukupi, maka pensampelan sumsum tulang diperlukan, yang mana tusukannya dilakukan. Selepas memeriksa bahan, hiperplasia otak dikesan, yang dilakukan kerana pengaktifan erythropoiesis.
Trepanobiopsy ialah prosedur yang dilakukan untuk tujuan yang sama seperti tusukan sumsum tulang. Tetapi lebih sukar untuk pesakit bertolak ansur, jadi ia digunakan dengan lebih jarang.
Ujian Direct Coombs untuk anemia autoimun adalah positif. Tetapi apabila anda menerima keputusan ujian negatif, anda tidak seharusnya mengecualikan penyakit itu. Ini sering muncul semasa rawatan dengan agen hormon atau dengan hemolisis yang teruk. Enzim immunoassay akan membantu mengenal pasti kelas dan jenis imunoglobulin yang terlibat dalam tindak balas autoimun.
Ciri rawatan
Rawatan untuk anemia autoimun biasanya panjang dan tidak selalu membawa kepada pemulihan mutlak. Mula-mula anda perlu menentukan sebab-sebab yang membawa kepada fakta bahawa tubuh mula memusnahkan sel darah merahnya. Jika etiologifaktor telah ditentukan, maka anda perlu menghapuskannya.
Jika puncanya tidak diketahui, maka rawatan anemia hemolitik autoimun dilakukan dengan cara dari kumpulan glukokortikosteroid. Prednisolone sering ditetapkan. Sekiranya perjalanan penyakit itu teruk dan paras hemoglobin menurun kepada 50 g / l, maka pemindahan sel darah merah diperlukan.
Anemia hemolitik autoimun dirawat dengan detoksifikasi darah untuk membuang produk pecahan sel darah merah dan meningkatkan kesejahteraan. Plasmapheresis mengurangkan tahap antibodi yang beredar dalam aliran darah. Rawatan simtomatik adalah wajib. Untuk melindungi daripada perkembangan DIC, antikoagulan tidak langsung ditetapkan. Anda boleh menyokong sistem hematopoietik dengan memperkenalkan vitamin B12 dan asid folik.
Jika ternyata dapat menyembuhkan penyakit, maka rawatan telah tamat. Jika selepas beberapa lama penyakit itu muncul semula, pembedahan diperlukan untuk mengeluarkan limpa. Ini akan membantu mengelakkan berlakunya krisis hemolitik pada masa hadapan, kerana sel darah merah terkumpul di dalam limpa. Prosedur ini sering membawa kepada pemulihan mutlak. Garis panduan klinikal mencadangkan bahawa anemia hemolitik autoimun jarang dirawat dengan terapi imunosupresif jika splenektomi gagal.
Penggunaan ubat
Ubat boleh digunakan sebagai cara utama atau tambahan. Kepada yang paling banyakberkesan termasuk yang berikut:
- "Prednisolone" ialah hormon glukokortikoid. Dadah menghalang proses imun. Jadi, pencerobohan sistem imun terhadap sel darah merah berkurangan. Setiap hari, 1 mg / kg akan diberikan secara intravena, titisan. Dengan hemolisis yang teruk, dos meningkat kepada 15 mg / hari. Apabila krisis hemolitik berakhir, dos dikurangkan. Rawatan dilakukan sehingga normalisasi hemoglobin dan eritrosit. Kemudian dos dikurangkan secara beransur-ansur sebanyak 5 mg setiap 2-3 hari sehingga ubat dihentikan.
- "Heparin" ialah antikoagulan langsung bertindak pendek. Ubat ini ditetapkan untuk melindungi daripada DIC, risiko yang meningkat dengan penurunan mendadak dalam bilangan sel darah merah yang beredar dalam darah. Setiap 6 jam, 2500-5000 IU disuntik secara subkutan di bawah kawalan koagulogram.
- "Nadroparin" - antikoagulan bertindak panjang langsung. Petunjuk adalah sama seperti Heparin. Disuntik secara subkutan 0.3 ml/hari.
- "Pentoxifylline" ialah agen antiplatelet, oleh itu ia digunakan untuk mengurangkan risiko DIC. Satu lagi ubat dianggap sebagai vasodilator periferal, yang meningkatkan bekalan darah ke tisu periferi dan tisu otak. Di dalam, 400-600 mg / hari diambil dalam 2-3 dos. Rawatan perlu dijalankan selama 1-3 bulan.
- Asid folik ialah vitamin yang terlibat dalam pelbagai proses badan, termasuk pembentukan sel darah merah. Dos awal ialah 1 mg sehari. Peningkatan dos dibenarkan dengan kesan terapeutik yang tidak mencukupi. Dos maksimum ialah 5mg.
- Vitamin B12 - bahan yang terlibat dalampembentukan eritrosit matang. Dengan kekurangannya, saiz eritrosit meningkat, dan sifat plastiknya berkurangan, yang mengurangkan tempoh kewujudannya. 100-200 mcg diambil secara lisan atau intramuskular setiap hari.
- "Ranitidine" - H2-antihistamin yang mengurangkan pengeluaran asid hidroklorik oleh perut. Langkah-langkah ini diperlukan untuk mengimbangi kesan sampingan prednisolon pada mukosa gastrik. Di dalam diambil 150 mg dua kali sehari.
- Potassium chloride - ubat yang ditetapkan untuk mengimbangi kehilangan ion kalium dalam badan. Ambil 1 g tiga kali sehari.
- "Cyclosporin A" - imunosupresan, yang diambil dengan tindakan glukokortikoid yang tidak mencukupi. 3 mg/kg secara intravena, titisan ditetapkan setiap hari.
- Azathioprine ialah imunosupresan. Ambil 100-200 mg sehari selama 2-3 minggu.
- "Cyclophosphamide" ialah imunosupresan. 100-200 mg diambil setiap hari.
- Vincristine ialah imunosupresan. 1-2 mg titisan setiap minggu.
Setiap ubat mempunyai petunjuk sendiri, kontraindikasi, peraturan penerimaan, jadi anda perlu membaca arahan untuk digunakan terlebih dahulu. Semua ubat yang disebut dalam artikel hanya boleh diambil jika ia telah ditetapkan oleh doktor.
Pembuangan limpa
Prosedur ini dianggap terpaksa, ia membolehkan anda mengecualikan hemolisis intraselular, mengurangkan manifestasi penyakit. Splenektomi - pembedahan untuk membuang limpa - dilakukan dengan pemburukan pertama penyakit selepas terapi dadah. Operasi mungkin tidak dilakukan dengan kontraindikasi dari organ dan sistem lain. Kesan prosedur adalah hebat dan memberikan pemulihan mutlak, menurut pelbagai sumber, dalam 74-85% kes.
Splenectomy dilakukan di bilik pembedahan di bawah anestesia intravena. Pesakit diletakkan dalam kedudukan terlentang atau berbaring di sebelah kanan. Selepas penyingkiran limpa, audit rongga perut diperlukan untuk kehadiran limpa tambahan. Apabila ditemui, ia dikeluarkan. Anomali ini jarang diperhatikan, tetapi ketidaktahuan tentang fakta sedemikian membawa kepada kesilapan diagnostik, kerana selepas penyingkiran akan ada pengampunan penyakit. Keputusan untuk melakukan operasi harus dibuat oleh doktor. Selepas itu, pematuhan dengan semua preskripsi pakar diperlukan, kerana ia akan membolehkan anda pulih dengan cepat.
Pencegahan
Mengikut garis panduan klinikal, anemia autoimun boleh dicegah. Ini memerlukan hala tuju usaha untuk mencegah seseorang daripada virus berbahaya yang boleh membawa kepada penyakit.
Jika penyakit itu telah muncul, maka adalah perlu untuk meminimumkan kesan pada tubuh faktor-faktor yang boleh membawa kepada keterukan. Sebagai contoh, adalah penting untuk mengelakkan suhu tinggi dan rendah. Tiada cara untuk melindungi daripada anemia idiopatik kerana puncanya tidak diketahui.
Jika sekurang-kurangnya sekali terdapat anemia autoimun, maka 2 tahun akan datang memerlukan derma darah untuk analisis umum. Ini perlu dilakukan setiap 3 bulan. Sebarang tanda penyakit mungkin menunjukkan penyakit yang sedang berkembang. Dalam kes ini, lawatan ke doktor diperlukan.
Ramalan
Apakah prognosis untuk anemia hemolitik autoimun? Ia semua bergantung pada tahap penyakit. Anemia idiopatik adalah lebih sukar untuk dirawat. Pemulihan mutlak selepas kursus hormon boleh dicapai tidak lebih daripada 10% pesakit.
Tetapi tindakan mengeluarkan limpa meningkatkan bilangan individu yang pulih sehingga 80%. Terapi imunosupresif sukar untuk bertolak ansur, rawatan ini memberi kesan negatif kepada sistem imun dan membawa kepada komplikasi. Kejayaan terapi bergantung kepada faktor yang menyebabkan anemia.
