Sklerosis sistemik progresif, atau skleroderma, adalah salah satu penyakit keradangan autoimun yang menjejaskan tisu penghubung. Ia dicirikan oleh kursus berperingkat dan senarai besar manifestasi klinikal, yang terutamanya dikaitkan dengan kerosakan pada kulit. Penyakit ini juga menjejaskan beberapa organ dalaman dan sistem muskuloskeletal.
Radang jenis ini adalah berdasarkan rangkaian gangguan peredaran darah yang meluas, proses keradangan dan fibrosis umum. Jangka hayat pesakit dengan sklerosis sistemik bergantung pada sifat perjalanan penyakit, peringkat dan tahap kerosakan pada organ dan sistem dalaman.
Klasifikasi skleroderma
Dalam bidang perubatan, terdapat beberapa jenis skleroderma, setiap satunya dicirikan oleh tanda dan ciri kursusnya sendiri:
- Diffuse berbeza kerana ia memberi kesan terutamanya pada kulit lengan, kaki, muka dan batang tubuh. Lesi ciri bentuk ini berkembang sepanjang tahun, dan selepas yang pertamalesi penyakit yang boleh dilihat menjejaskan hampir semua bahagian badan. Pada masa yang sama bahawa bentuk ini menjejaskan hampir keseluruhan kulit, pesakit juga mempunyai sindrom Raynaud - ini adalah penyakit vaskular yang menjadikan mereka sangat sensitif kepada sejuk atau panas. Bentuk ini dicirikan oleh kerosakan pantas pada hampir semua organ dalaman.
- Sklerosis sistemik silang menggabungkan gejala bukan sahaja skleroderma, tetapi juga penyakit reumatologi yang lain.
- Prescleroderma, atau sebagaimana kebanyakan doktor memanggil penyakit ini dengan berhati-hati, adalah skleroderma sejati, dan semuanya kerana ia dicirikan oleh sindrom Raynaud yang terpencil dan kehadiran autoantibodi dalam darah.
- Bentuk terhad ialah penyakit autoimun tipikal yang dinyatakan oleh sindrom Raynaud, hanya selepas tempoh yang lama lesi kulit kecil muncul, selalunya pada kaki, tangan atau muka. Tidak lama kemudian, penyakit itu turut menjejaskan organ dalaman.
- Sklerosis sistemik viseral berbeza kerana ia hanya menjejaskan organ dalaman.
Bentuk juvana dianggap secara berasingan, yang berkembang terutamanya pada zaman kanak-kanak.
Mengikut sifat kursus, skleroderma berlaku:
- kronik;
- lagu;
- pedas.
Mengikut aktiviti perkembangan, tiga peringkat penyakit dibezakan:
- minimum;
- sederhana;
- maksimum.
Hanya pakar akan dapat membuat diagnosis yang tepat dan memilih rawatan selepas beberapa siripenyelidikan.
Punca yang memprovokasi perkembangan penyakit
Sehingga kini, punca sebenar perkembangan penyakit itu belum dijelaskan. Adalah dipercayai bahawa patologi berkembang disebabkan oleh faktor genetik. Terdapat kecenderungan keturunan untuk perkembangan penyakit autoimun. Tetapi ini tidak bermakna bahawa sejurus selepas kelahiran penyakit itu akan mula berkembang. Pada orang yang terdedah kepada sklerosis sistemik (mengikut ICD 10 kod M34), penyakit ini boleh dicetuskan oleh faktor seperti:
- penyakit berjangkit lampau;
- gangguan hormon;
- hipotermia, terutamanya dengan radang dingin pada anggota badan;
- mimikri molekul mikroorganisma, yang menimbulkan aktiviti tinggi limfosit;
- mabuk dengan bahan kimia dan dadah;
- tinggal di kawasan ekologi yang tidak menguntungkan;
- bekerja di kilang kimia.
Kesihatan manusia dan alam sekitar saling berkaitan. Itulah sebabnya, selalunya, sklerosis sistemik (menurut kod ICD 10 M34) menimbulkan suasana yang tidak baik di mana seseorang hidup. Ini terutama berlaku dalam bentuk yang berkembang pada zaman kanak-kanak awal. Bahan berikut boleh memberi kesan berbahaya kepada badan:
- silika;
- roh putih;
- gas kimpalan;
- pelarut;
- keton;
- trikloretilena.
Tetapi tidak semua orang yang kerap bersentuhan dengan bahan ini menghidap skleroderma. Tetapi jika adakecenderungan keturunan, risiko mendapat penyakit pada orang yang bekerja dengan bahan kimia agak tinggi.
Simptomatik
Tanda utama perkembangan penyakit (sklerosis sistemik) ialah peningkatan dalam fungsi fibroblas. Sel-sel tisu penghubung inilah yang bertanggungjawab untuk sintesis kolagen dan elastin yang menyediakan tisu dengan kekuatan dan keanjalan yang tinggi. Semasa peningkatan fungsi, fibroblas mula menghasilkan lebih banyak kolagen. Akibatnya, fokus sklerosis muncul dalam organ dan tisu. Juga, perubahan sedemikian menjejaskan dinding saluran darah, yang menebal. Akibatnya, halangan kepada aliran darah normal tercipta, akibatnya pembekuan darah terbentuk dan proses iskemia berkembang.
Tisu penghubung terdapat dalam semua organ dan sistem, itulah sebabnya penyakit ini merebak ke seluruh badan dan mempunyai pelbagai simptom.
Dalam bentuk akut, perubahan sklerotik pada kulit dan fibrosis organ dalaman berkembang pada tahun-tahun pertama selepas permulaan penyakit. Tanda pertama perkembangan penyakit adalah suhu badan yang tinggi dan penurunan berat badan secara tiba-tiba. Kematian pesakit dengan borang ini adalah tinggi.
Klasifikasi kronik sklerosis sistemik menunjukkan dirinya dalam bentuk sindrom Raynaud, yang menjejaskan sendi dan kulit. Gejala mungkin tersembunyi selama beberapa tahun.
Simptom paling ciri penyakit ini ialah kekalahan kulit pada tangan dan muka. Anda juga boleh menentukan perkembangan penyakit dengan gangguan vaskular dan kerosakan sendi.
Jika penyakit itu menjejaskan sistem muskuloskeletal, maka gejala berikut diperhatikan:
- sakit pada otot dan sendi;
- kekakuan dan pergerakan terhad, terutamanya pada waktu pagi;
- jari cacat;
- sambungan kuku;
- Pengumpulan kalsium dalam jari, dinyatakan sebagai bintik-bintik keputihan di sekeliling sendi.
Jika skleroderma menjejaskan paru-paru, ia mungkin nyata sebagai:
- fibrosis interstisial;
- hipertensi pulmonari;
- proses keradangan dalam pleura.
Apabila jantung terjejas, gejala sklerosis sistemik, yang rawatannya memerlukan pendekatan bersepadu, muncul seperti berikut:
- ketebalan otot jantung yang ketara;
- perikarditis atau endokarditis;
- ketidakselesaan jantung;
- degupan jantung menjadi lebih pantas;
- sesak nafas;
- kegagalan jantung.
Kerosakan buah pinggang dicirikan oleh gejala berikut:
- tekanan darah tinggi;
- pengeluaran air kencing berkurangan setiap hari, dalam sesetengah pesakit terdapat ketiadaan sepenuhnya;
- kegagalan buah pinggang yang meningkat dengan cepat;
- paras protein air kencing meningkat;
- cacat penglihatan;
- pengsan sekejap-sekejap.
Apabila usus dan perut terjejas, penyakit ini dinyatakan oleh simptom berikut:
- menelan terganggu;
- sendawa dan pedih ulu hati;
- ulser pada dinding esofagus;
- peristalsis berkuranganusus;
- cirit-birit atau sembelit;
- ketidakselesaan pada perut.
Apabila sistem saraf pusat terjejas, rasa sakit pada anggota badan diperhatikan, sensitiviti kulit pada lengan dan kaki terganggu.
Selain itu, sklerosis sistemik progresif boleh menjejaskan sistem endokrin, menyebabkan kerosakan kelenjar tiroid.
Kaedah diagnostik
Untuk membuat diagnosis yang tepat, anda perlu menjalani pemeriksaan menyeluruh, kerana penyakit ini boleh menjejaskan semua organ dan sistem dalaman. Pada mulanya, pesakit diperiksa oleh pakar reumatologi yang akan mengkaji sejarah perubatan pesakit itu sendiri dan keluarga terdekatnya. Mengumpul anamnesis dan menjalankan pemeriksaan yang membolehkan anda menilai keadaan kulit dan sendi. Pemeriksaan juga dijalankan menggunakan phonendoscope, yang membolehkan anda menentukan tahap perkembangan penyakit.
Pesakit disyorkan untuk menjalani ujian makmal, tetapi mereka tidak bermaklumat dan hanya membantu mengenal pasti disfungsi organ apabila mereka rosak.
Selain itu, penghidap skleroderma perlu menjalani kaedah diagnostik instrumental:
- x-ray tulang dan organ dalaman;
- ECG dan EchoCG;
- CT dan MRI;
- Ultrasound jantung dan organ lain;
- biopsi kulit dan tisu organ dalaman.
Selain itu, perundingan pakar sempit diperlukan.
Intervensi terapeutik
Setakat ini, punca sklerosis sistemik belum dijelaskan dengan tepat, tetapi jika individutanda-tanda, adalah mungkin bukan sahaja untuk memperbaiki keadaan badan, tetapi juga fungsi organ dan sistem. Akibatnya, adalah mungkin untuk memanjangkan hayat pesakit dan meningkatkan kualitinya.
Rawatan penyakit ini adalah berdasarkan penghapusan dan pengurangan gejala. Rawatan dadah dibahagikan kepada tiga kumpulan:
- ubat anti-fibrotik: Colchicine, Diucifon;
- vaskular, yang melebarkan saluran darah dan menghalang pembekuan darah, seperti Nifedipine, Trental;
- ubat anti-radang dan ubat-ubatan yang menyekat beberapa tindak balas imun badan.
Selain itu, ubat berikut digunakan untuk melegakan simptom sklerosis sistemik:
- aminoquinolines: Delagil, Plaquenil;
- menurunkan tekanan darah: Captopril, Kapoten.
Untuk rawatan scleroderma, ubat utama ialah "D-penicillamine", yang membolehkan anda menghentikan perkembangan penyakit dalam kursus yang agresif. Alat ini membolehkan anda mengurangkan penebalan kulit, gejala sindrom Raynaud, tidak membenarkan perkembangan bentuk penyakit organ dalaman yang teruk.
Imunosupresan menghalang perkembangan komplikasi yang mengancam nyawa. Selalunya, pakar mengesyorkan mengambil Azathioprine atau Chlorambucil.
Glukokortikosteroid digunakan hanya untuk memburukkan lagi skleroderma kronik.
Untuk memperbaiki dinding saluran darah dan kulit, "Lidase" disuntik.
Anda boleh menghilangkan kekejangan dalam sindrom Raynaud dengan bantuan kaedah seperti: Prazosin, Nifedipine dan Reserpine.
Ubat untukpenghapusan gejala sklerosis sistemik dipilih oleh pakar secara individu untuk setiap pesakit, bergantung pada perjalanan dan peringkat penyakit.
Rawatan tambahan
Pastikan anda menetapkan fisioterapi untuk skleroderma, yang mana ia boleh meningkatkan mobiliti sendi.
Untuk mencegah perkembangan keradangan, serta melegakan kesakitan, gunakan ubat anti-radang bukan hormon, seperti Prednisolone, tetapi tidak lebih daripada 10 mg sehari.
Satu kursus urutan menggunakan minyak ditetapkan, yang membolehkan anda mengekalkan mobiliti anggota badan dan keanjalan kulit.
Untuk mempercepatkan penyembuhan ulser pada jari, disyorkan menggunakan pembalut oklusif, mencuci ulser, membuang tisu mati menggunakan enzim. Kulit dilincirkan dengan salap nitrogliserin, dan "Reserpine" atau "Octadin" digunakan untuk melebarkan saluran darah.
Jika ulser dijangkiti, maka agen antibakteria digunakan, contohnya, Stellanin.
Untuk mengelakkan kulit kering, disyorkan untuk menggunakan produk lembut dan bebas alkali yang mengandungi minyak untuk mencuci.
Vitamin B10 dan E, serta "Penicillamine" atau "Colicin Alkaloid" akan membantu memperbaiki keadaan kulit.
Penerangan terperinci mengenai rawatan sklerosis sistemik progresif, gejala yang memberi pesakit banyak kesulitan, akan dilakukan oleh doktor selepas dia menjalankan pemeriksaan dan mengetahui organ mana yang terjejas oleh penyakit itu.
Kaedah pencegahan
Jika ada syak wasangkakepada fakta bahawa seseorang mengembangkan skleroderma, maka dia hanya perlu mendapatkan bantuan yang berkelayakan dan menjalani pemeriksaan penuh oleh semua pakar. Kaedah pencegahan utama untuk individu yang berisiko termasuk:
- pemeriksaan biasa oleh pakar, pemerhatian dispensari, terutamanya untuk kanak-kanak semasa akil baligh;
- menjalankan ujian makmal yang diperlukan, air kencing wajib dan derma darah;
- semestinya pesakit mesti diperiksa oleh pakar kardiologi sekali setahun, manakala elektrokardiogram dilakukan, pakar neurologi dan psikoterapi;
- pesakit disyorkan untuk menjalani X-ray dan pemeriksaan ultrasound organ dalaman secara berkala;
- seseorang harus memilih untuk dirinya sendiri pekerjaan yang tidak akan mencetuskan perkembangan dan perkembangan sklerosis sistemik, tiada kecederaan, hipotermia, terlalu banyak tenaga;
- semestinya pesakit skleroderma harus makan secara rasional, berhenti merokok dan minum alkohol sepenuhnya, mengecualikan faktor negatif yang memusnahkan struktur dinding saluran darah;
- elakkan hipotermia sepenuhnya, kerja berlebihan dan tekanan.
Jika sklerosis sistemik tidak dirawat tepat pada masanya, penyakit ini boleh mencetuskan akibat yang serius dan tidak dapat dipulihkan.
Komplikasi
Scleroderma adalah penyakit serius yang, tanpa rawatan yang betul, boleh mencetuskan banyak komplikasi dalam badan. Penyakit ini menyebabkan keradangan kapal kecil, memprovokasi merekapertumbuhan tisu berserabut. Dan apabila kapal terjejas, ini membawa kepada gangguan kerja semua organ. Ancaman utama kepada pesakit dianggap sebagai gangguan aliran darah yang teruk, yang menyuburkan tisu dan sel organ dalaman dengan oksigen.
Komplikasi paling kerap berlaku pada pesakit yang diagnosis sklerosis sistemik tidak ditentukan atau didiagnosis lewat. Antara komplikasi yang lebih kerap dikesan:
- nekrosis tisu;
- fibrosis pulmonari;
- hipertensi pulmonari;
- proteinuria;
- kegagalan jantung dan aritmia;
- gangren tangan dan kaki.
Jika anda tidak mengikuti cadangan untuk rawatan skleroderma, penyakit ini secara aktif memusnahkan dinding saluran darah, tisu organ dalaman, sendi dan sistem dalaman badan, yang membawa kepada fakta bahawa jangka hayat pesakit berkurangan.
Ramalan
Prognosis yang paling baik adalah dalam bentuk juvana, yang memanifestasikan dirinya terutamanya pada kanak-kanak. Apabila cadangan rawatan dipatuhi, hampir semua gejala reda dan tidak muncul selama bertahun-tahun.
Bentuk kronik sklerosis sistemik, gambar dalam artikel menunjukkan manifestasi jelas penyakit ini, pada remaja ia berjalan dengan baik, tanpa menyebabkan sebarang kesulitan kepada pesakit muda. Pesakit dengan bentuk kronik bertahan lebih daripada 84%, manakala mereka dengan bentuk subakut hanya 62%.
Tetapi penghidap skleroderma, yang menyebabkan kromosom abnormal, mempunyai prognosis yang buruk.
Untuk melambatkan perkembangan penyakit hari ini, hanya "D-penicillamine" membantu. Alat ini meningkatkan prognosis dengan ketara. Untuk 6Dalam beberapa tahun kebelakangan ini, 9 daripada 10 pesakit terselamat yang mengambil ubat ini dan mengikut cadangan dengan tepat. Tetapi tanpa rawatan yang sewajarnya, daripada 10 pesakit, 5 mati.
Faktor penting untuk kelangsungan hidup dan pemulihan pesakit skleroderma ialah pekerjaan rasional:
- dalam bentuk akut dan teruk, pesakit dipindahkan ke hilang upaya;
- dalam bentuk kronik, pesakit dibebaskan sepenuhnya daripada kerja keras, ia juga penting untuk mengecualikan hipotermia dan sentuhan dengan bahan kimia.
Jika anda mendekati rawatan dengan betul dan memilih tempat kerja yang mencukupi, maka prognosis untuk pesakit skleroderma adalah baik. Ia membolehkan seseorang mengekalkan prestasi normal dan gaya hidup aktif.
Kesimpulan
Scleroderma ialah penyakit serius yang memerlukan diagnosis awal dan rawatan kompleks dengan ubat-ubatan, serta terapi tambahan. Punca-punca perkembangan penyakit setakat ini belum dijelaskan, jadi sukar untuk mendiagnosis dan mencegah perkembangan dengan betul.
Itulah sebabnya, pada simptom pertama yang membimbangkan, adalah lebih baik untuk berunding dengan doktor, terutamanya bagi pesakit yang mempunyai kecenderungan untuk penyakit ini. Prognosis hanya menguntungkan bagi mereka yang mencari bantuan tepat pada masanya dan mengikut semua cadangan.
