Seperti yang anda tahu, mana-mana tisu badan boleh mengalami transformasi malignan. Sistem hematopoietik tidak terkecuali. Penyakit tisu ini dibahagikan kepada 2 kumpulan: proses neoplastik myelo- dan limfoproliferatif. Patologi tumor tisu hematopoietik dipanggil hemoblastosis. Ini adalah nama umum untuk semua jenis proses neoplastik. Dalam kebanyakan kes, hemoblastosis berkembang pada zaman kanak-kanak. Walau bagaimanapun, sesetengah kanser darah berlaku secara eksklusif pada orang dewasa. Pakar hematologi berurusan dengan patologi darah. Dia mengenali jenis hemoblastosis dan menetapkan rawatan yang sesuai. Kaedah utama menormalkan komposisi darah ialah kemoterapi.
Hemoblastosis - apakah itu?
Seperti semua patologi onkologi, hemoblastosis dicirikan oleh penampilan dan pembiakan sel yang tidak matang. Ini mungkin unsur-unsur hematopoietik atau sistem imun yang tidak dibezakan. Dalam kes pertama, prosesnya bersifat myeloproliferatif dandipanggil leukemia. Pembiakan sel imun yang tidak matang dirujuk oleh sesetengah penulis kepada limfoma, yang lain kepada hematosarcomas. Sebelum ini, kanser darah seperti itu dipanggil leukemia.
Malangnya, hemoblastosis adalah salah satu punca utama kematian penduduk akibat tumor kanser. Dalam struktur onkologi, patologi darah menduduki tempat ke-5-6. Tumor ini sangat biasa pada kanak-kanak prasekolah. Kriteria utama untuk penyakit ini termasuk: mabuk, hemorrhagic, hiperplastik dan sindrom anemia. Hanya selepas ujian darah kualitatif boleh diagnosis hemoblastosis dibuat. Kod ICD-10 diberikan kepada setiap jenis leukemia.
Punca perkembangan penyakit sistem hematopoietik
Kanser darah, seperti neoplasma lain, biasanya berkembang secara tiba-tiba, tanpa sebarang tanda sebelumnya. Oleh itu, adalah mungkin untuk mengenali punca perubahan sel dalam kes yang jarang berlaku. Walau bagaimanapun, telah terbukti bahawa perkembangan leukemia mungkin dikaitkan dengan faktor-faktor yang memprovokasi yang mendahului leukemia lama sebelum ia bermula. Sebab sedemikian termasuk radiasi. Penyakit darah (hemoblastosis) selalunya berlaku selepas pendedahan radiasi kepada badan. Oleh itu, faktor etiologi termasuk sinaran pengionan dan ultraviolet, termasuk prosedur diagnostik yang kerap dan terapi untuk tumor lain. Antara sebab lain untuk perkembangan hemoblastoses, terdapat:
- Kesan viral.
- Anomali genetik kongenital.
- Pelanggaran pertukaranasid amino.
- Pendedahan kepada karsinogen kimia.
Virus Epstein-Barr ditemui pada sesetengah pesakit yang menghidapi limfoma malignan dan hemoblastosis. Patogen ini bukan sahaja melemahkan pertahanan imun, tetapi juga mengaktifkan onkogen yang terdapat dalam badan. Peranan retrovirus dalam penjanaan semula sel juga sedang dikaji. Antara penyakit genetik, faktor risiko termasuk: Sindrom Klinefelter, Sindrom Down, Louis Bar. Keabnormalan kromosom dan gangguan metabolik kongenital menyebabkan pembezaan sel myeloid dan limfoid terjejas.
Karsinogen kimia termasuk beberapa ubat antibakteria dan sitotoksik. Contohnya adalah ubat berikut: Chloramphenicol, Levomycetin, Azathioprine, Cyclophosphamide, dll. Oleh itu, risiko leukemia meningkat pada orang yang menerima kemoterapi untuk neoplasma malignan. Terdapat juga karsinogen di perusahaan yang menggunakan benzena dan bahan berbahaya yang lain.
Mekanisme perkembangan leukemia
Patogenesis semua penyakit onkologi adalah berdasarkan pelanggaran pembezaan unsur selular. Hemoblastosis adalah patologi di mana myelo- dan limfosit yang tidak matang muncul dalam darah. Pembezaan terjejas boleh berlaku pada mana-mana peringkat perkembangan sel progenitor. Lebih awal gangguan itu berlaku, lebih ganas penyakit itu. Adalah dipercayai bahawa di bawah pengaruh faktor etiologi, mutasi berlaku dalam gen. Ini membawa kepada perubahan dalam kualiti kromosom dan penyusunan semulanya.
Semuahemoblastoses (leukemia) berasal dari monoklonal. Ini bermakna bahawa semua sel patologi dalam darah adalah sama dalam struktur. Pembezaan normal sel darah melalui beberapa peringkat. Pendahulu semua elemen tisu ialah sel stem. Apabila ia matang, ia menimbulkan myelo- dan limfoblas. Yang pertama ditukar menjadi sel darah merah dan platelet. Kumpulan kedua sel menimbulkan unsur-unsur sistem imun darah, iaitu leukosit.
Pembezaan sel stem yang terjejas membawa kepada fakta bahawa komposisi darah berubah sepenuhnya. Dalam kajian adalah mustahil untuk menentukan satu unsur normal. Kesemuanya adalah sama, jadi mereka tidak dapat melaksanakan fungsi yang diperlukan. Ini menjelaskan fakta bahawa hemoblastosis yang tidak dibezakan dianggap sebagai kanser yang paling malignan dan mempunyai prognosis yang lebih teruk. Jika kematangan terganggu pada peringkat akhir, sel berfungsi sebahagian atau sepenuhnya. Oleh itu, prognosis untuk kanser yang sangat berbeza adalah lebih baik. Walau bagaimanapun, walaupun sel matang sepenuhnya berbeza dalam pembahagian patologi dan menggantikan unsur darah normal yang lain.
Pelbagai jenis hemoblastosis pada orang dewasa dan kanak-kanak
Memandangkan patogenesis hemoblastosis, penyakit ini dikelaskan terutamanya mengikut tahap pembezaan unsur selular patologi. Bukan sahaja gambaran klinikal penyakit ini bergantung pada ini, tetapi juga pemilihan rawatan yang betul. Bergantung pada jenis sel yang telah mengalami perubahan, hemoblastosis myelo- dan limfoproliferatif diasingkan. Setiap kumpulan ini dibahagikan kepada akut danleukemia kronik. Yang pertama dianggap lebih tidak menguntungkan kerana tahap pembezaan yang rendah. Untuk mengesan leukemia akut, adalah perlu untuk mengesahkan kehadiran sel letupan. Dalam jenis myeloid, prekursor monosit, megakaryocytes, dan eritrosit boleh menjadi substrat patologi. Hemoblastosis limfoid akut adalah penyakit serius yang berlaku pada zaman kanak-kanak. Dalam patologi ini, sel imun mempunyai aktiviti patologi. Antaranya ialah prekursor B- dan T-limfosit, serta antigen CD-10 dan CD-34.
Hemoblastoses kronik juga dibahagikan kepada myeloid dan limfoid. Yang pertama dicirikan oleh peningkatan bilangan neutrofil, basofil, eosinofil atau prekursor matangnya. Bilangan sel letupan dalam leukemia myeloid kronik adalah kecil. Dalam kebanyakan kes, penyakit ini berkembang dengan latar belakang mutasi genetik. Leukemia limfositik kronik lebih kerap didiagnosis pada populasi lelaki tua. Kadang-kadang patologi diwarisi. Penyakit yang serupa dibahagikan kepada kumpulan berikut:
- Leukemia sel T.
- Hemoblastoses paraproteinemik.
- Leukemia sel B.
Semua patologi yang disenaraikan adalah berkaitan dengan proses imunoproliferatif malignan. Hemoblastoses paraproteinemik pula dikelaskan kepada yang berikut:
- Penyakit rantai berat.
- Macroglobulinemia Waldenström Utama.
- Myeloma.
Keanehan varieti hemoblastosis ini ialahpada mereka serpihan imunoglobulin (paraprotein) disintesis. Bentuk yang paling biasa bagi kumpulan leukemia ini ialah myeloma.
Gambar klinikal dalam neoplasma darah kronik
Bagaimanakah hemoblastosis menampakkan dirinya? Gejala penyakit darah limfoproliferatif dikaitkan dengan imuniti terjejas. Pesakit leukemia kronik mengadu tentang jangkitan yang berlaku walaupun rawatan. Juga, gejala hemoblastosis limfoid termasuk tindak balas alahan yang teruk yang tidak diperhatikan sebelum ini. Ini disebabkan oleh penstrukturan semula sistem imun dan pengaktifannya yang berlebihan. Gambar klinikal leukemia myeloid kronik bergantung pada peringkat penyakit. Pada peringkat awal, penyakit ini menyerupai proses keradangan dan disertai dengan suhu rendah, kemerosotan kesihatan, dan kelemahan. Pada peringkat terminal, gejala yang disenaraikan disertai oleh: sakit tulang, limfadenopati, peningkatan saiz limpa dan hati. Dengan perkembangan, pesakit mengalami kekurangan zat makanan yang teruk, penurunan berat badan berlaku, jangkitan menyertai.
Disebabkan penguasaan jenis sel tertentu dalam darah, pertumbuhan unsur lain terhalang. Akibatnya, anemia dan trombositopenia mungkin berlaku. Penurunan paras hemoglobin menjejaskan keadaan umum pesakit. Pesakit menjadi lesu, kulit menjadi pucat, terdapat penurunan tekanan darah, pengsan dicatatkan. Dengan trombositopenia, sindrom hemoragik berkembang. Manifestasinya termasuk pelbagai pendarahan.
Simptom akutleukemia
Berbanding dengan bentuk kronik penyakit ini, hemoblastosis akut lebih ketara. Gejala penyakit ini berkembang pesat, dan keadaan seseorang semakin merosot. Sindrom berikut mendominasi dalam gambaran klinikal:
- Anemik.
- Hemorrhagic.
- Lymphoproliferative.
- Sindrom Hepatosplenomegali.
- Mabuk.
- Sindrom Kerosakan Sistem Imun.
Disebabkan perencatan hematopoiesis, pesakit mengalami anemia yang teruk. Ini amat ketara dalam leukemia limfoid. Walaupun terapi berterusan, hemoglobin pada pesakit kekal rendah. Tanda-tanda ciri anemia termasuk pucat, kelemahan teruk, kulit kering, kerosakan pada membran mukus, dan penyimpangan rasa. Sindrom hemoragik dicirikan oleh penampilan bintik merah dan bintik-bintik pada kulit (petechiae, ecchymosis). Dengan kekurangan platelet yang ketara, pendarahan luaran dan dalaman berlaku, yang membawa kepada perkembangan anemia.
Mabuk pada pesakit yang menghidap hemoblastoses dimanifestasikan oleh penurunan selera makan, sakit pada otot dan tulang, dan kelemahan yang berterusan. Seperti mana-mana proses onkologi, kanser darah disertai dengan penurunan berat badan. Hemoblastosis akut hampir selalu disertai oleh limfadenopati. Daripada peningkatan saiz timus, kegagalan pernafasan boleh berkembang. Sebagai tambahan kepada hipertrofi semua kumpulan nodus limfa, hepato- dan splenomegali dicatatkan. Gambaran klinikal hemoblastosis pada kanak-kanak adalah sama seperti pada pesakit dewasa.
Perkembangan kanser darah membawa kepadakerosakan kepada hampir semua organ dan sistem. Pertama sekali, buah zakar dan buah pinggang terjejas. Komplikasi utama penyakit ini ialah DIC, iaitu, pelanggaran pembekuan darah. Juga, pesakit sering mengalami jangkitan yang menyertai yang berkembang dengan latar belakang kekurangan imun.
Kaedah untuk mendiagnosis hemoblastosis
Hemoblastoses akut mempunyai kriteria diagnostik berikut: penurunan paras hemoglobin dengan indeks warna normal, neutropenia, trombositopenia dan limfositosis dalam CBC. Bilangan leukosit berbeza bergantung pada jenis penyakit. Dengan hemoblastoses jenis limfoid, tahap mereka meningkat secara mendadak (berpuluh-puluh dan bahkan ratusan kali). Pengurangan dalam bilangan leukosit boleh diperhatikan dengan kanser darah myeloproliferatif. Kriteria diagnostik utama untuk proses patologi akut ialah kehadiran sel letupan dan ketiadaan unsur perantaraan. Gambaran darah yang serupa dipanggil kegagalan leukemia. Untuk mengesahkan diagnosis, ujian sumsum tulang dan ujian untuk myeloperoxidase, chloroacetate esterase dan PAS dilakukan.
Kriteria diagnostik tambahan termasuk: x-ray dada, analisis sitogenetik, ultrasound tisu lembut dan organ dalaman. Algoritma penyelidikan untuk hemoblastosis kronik yang disyaki adalah sama. Di KLA, terdapat peralihan dalam leukoformula kepada unsur darah perantaraan (promyelocytes). Sel letupan mungkin terdapat dalam jumlah yang kecil. Dalam leukemia myeloid kronik, kromosom Philadelphia muncul dalam sumsum tulang. Ujian serologi dan ELISA membantu mengesahkan kanser darah jenis limfoid.
Hemoblastoses: diagnosis pembezaan penyakit
Berdasarkan hanya data klinikal, sukar untuk membuat diagnosis: hemoblastosis. Lagipun, manifestasi penyakit ini serupa dengan proses patologi sistemik yang lain. Bergantung pada dominasi sindrom tertentu, leukemia dibezakan daripada penyakit Hodgkin, anemia aplastik dan hemolitik, jangkitan HIV. Jika kegagalan pernafasan datang dahulu, penyakit itu menyerupai tumor mediastinum atau paru-paru. Hanya selepas kajian darah dan sumsum tulang boleh hemoblastosis dibezakan daripada penyakit yang disenaraikan.
Rawatan leukemia akut dan kronik
Bagaimanakah hemoblastosis didiagnosis? Kod ICD-10 adalah berbeza untuk setiap jenis leukemia. Neoplasma myeloid akut darah diberikan kod C92.0, proses kronik - C92.1. Leukemia limfoproliferatif dikodkan sebagai C91.0-C91.9. Bergantung pada diagnosis, rejimen rawatan dipilih. Kaedah utama adalah kemoterapi. Untuk rawatan, ubat "Vincristine", "Endoxan", "Doxylid", "Cytarabine" digunakan. Pilihan ubat bergantung pada jenis hemoblastosis. Sesetengah skim termasuk ubat hormon "Prednisolone". Rawatan bertujuan untuk induksi dan penyatuan (penyatuan) remisi. Kemudian tetapkan ubat untuk terapi penyelenggaraan. Antaranya ialah ubat Mercaptopurine dan Methotrexate.
Selain kemoterapi, rawatan radiasi dan pemindahan sumsum tulang digunakan. Dalam sesetengah kes, splenektomi dilakukan.
Hemoblastoses: pencegahan dan prognosis
Adalah mustahil untuk meramalkan perkembangan leukemia lebih awal, jadi tiada kaedah pencegahan khas. Orang yang mempunyai sejarah onkologi yang terbeban harus melindungi diri mereka daripada pelbagai sinaran dan kesan kimia.
Perlu diingat bahawa sesetengah jenis leukemia cenderung bersifat keturunan. Oleh itu, dengan kehadiran kanser darah dalam saudara-mara, adalah perlu bukan sahaja untuk menjalani gaya hidup yang sihat, tetapi juga untuk mengambil OAC secara berkala. Contohnya ialah hemoblastosis paraproteinemik. Prognosis penyakit bergantung pada tahap pembezaan sel tumor dan rawatan yang tepat pada masanya. Kadar kelangsungan hidup lima tahun ialah 30 hingga 70 peratus dengan remisi dan pemindahan sumsum tulang.
