Simptom Dejerine adalah penyakit yang agak jarang berlaku. Ia mempunyai kecenderungan genetik. Tidak boleh diubati. Ini disebabkan oleh fakta bahawa sebarang patologi yang dikaitkan dengan mutasi gen dianggap tidak dapat dipulihkan.
Pakar Neurologi Dejerine adalah orang pertama yang menggambarkan penyakit ini. Dia menyedari bahawa masalah itu ditularkan dalam keluarga yang sama. Oleh itu, terdapat andaian tentang hubungan patologi dengan genetik. Oleh kerana peranti moden, adalah mungkin untuk mengetahui lebih awal sama ada kanak-kanak akan dilahirkan sihat atau tidak.
Adalah mustahil untuk menghalang perkembangan masalah. Sekiranya ia diturunkan kepada kanak-kanak, sudah pasti ia akan berkembang. Menurut ICD-10, kod simptom Dejerine ialah G60.
Epidemiologi
Sehingga kini, banyak jenis sindrom yang diterangkan diketahui. Mereka serupa antara satu sama lain dalam tanda khas dan muncul sehingga tujuh tahun. Dalam 20% kes, gejala pertama muncul pada tahun pertama kehidupan kanak-kanak. Pada yang kedua - sehingga 16%.
Sindrom Dejerine-Sott yang paling biasa. Ia didiagnosis dalam 43% kes. Semasa rawatan, sehingga 95% pesakit kekal kurang upaya.
Pada yang keduatempat itu adalah apa yang dipanggil lumpuh Dejerine-Klumpke. Gejala muncul agak cepat, penyakit itu berkembang pada kelajuan kilat. Berlaku dalam 30% kes. Di tempat ketiga ialah sindrom Rousseau. Ia berlaku dalam 21% kes. Patologi ini terbentuk sepanjang tahun pada pesakit yang sebelum ini mengalami strok atau penyakit lain yang berkaitan dengan masalah peredaran otak.
Sindrom kesakitan pada setiap orang berkembang dengan caranya sendiri. Dalam separuh daripada kes, ketidakselesaan berlaku sebulan selepas strok. Dalam 40%, kesakitan berkembang dari 1 bulan hingga 2 tahun. Dalam 11% - dua tahun kemudian.
Punca masalah
Simptom Dejerine dianggap sebagai mutasi gen. Penyakit ini memberi kesan kepada seseorang secara keseluruhan, terutamanya otak. Punca masalah termasuk faktor berikut:
- lompat berterusan dalam tekanan intrakranial;
- patah tulang yang berada berhampiran tengkorak;
- kecederaan yang menjejaskan saraf yang terletak di tengkorak dan di otak (contohnya, gegaran otak);
- keradangan meninges bentuk akut dan kronik.
Tanda pertama sakit
Selalunya masalah itu nyata nyata sudah dalam usia prasekolah. Walau bagaimanapun, tanda-tanda pertamanya dapat dilihat dari saat kelahiran. Sebagai contoh, kanak-kanak akan berkembang dengan perlahan jika dibandingkan dengan rakan sebaya. Langkah pertamanya akan terlambat, dan pergerakan bebas akan menjadi sukar.
Kanak-kanak telah menurunkan otot yang terletak di muka. Anggota badan mula berubah bentuk. Mereka lemahbertindak balas terhadap rangsangan luar. Lama kelamaan, otot benar-benar atrofi.
Perlu diingatkan bahawa gejala Dejerine dalam neurologi dianggap sebagai penyakit yang agak serius yang perlu dicuba untuk perlahan dari manifestasi pertama.
Peringkat masalah
Terdapat beberapa peringkat penyakit. Terdapat asas, pertengahan dan berat. Peringkat ringan mula-mula muncul pada peringkat bayi.
Di peringkat pertengahan, pesakit mengalami kelewatan dalam perkembangan otot motor dan pertuturan. Sensitiviti mula menurun, refleks menjadi perlahan, dan terdapat juga masalah dengan tindak balas visual.
Pada peringkat yang teruk, pesakit menjadi hilang upaya. Penyakit ini berkembang dengan cepat. Kecacatan rangka berlaku, nada otot terganggu dan kehilangan pendengaran bermula.
Sindrom Klumpke
Simptom Dejerine-Klumpke disertai dengan masalah dengan sambungan bahu. Dalam kes ini, bukan keseluruhan anggota badan yang lumpuh, tetapi hanya sebahagian daripadanya. Lama kelamaan, masalah itu merebak ke tangan. Semua kawasan bersebelahan mula hilang sensitiviti. Kapal menderita, terdapat masalah dengan refleks pupil.
Lumpuh meluas ke rangka otot. Pertama, hanya tangan yang kebas, kemudian lengan bawah dan siku. Kemudian sensitiviti saraf toraks hilang.
Sindrom Neri-Dejerine
Dengan perkembangan masalah ini, pesakit mengalami pelanggaran fungsi akar saraf tunjang. Dengan osteochondrosis, gejala Dejerine dalam bentuk ini sering berlaku. Juga bolehmenyebabkan tumor yang menekan pada otak. Hernia, cubitan dan pelbagai jenis kecederaan yang menjejaskan akar juga merupakan faktor yang memprovokasi. Manifestasi utama dianggap sakit teruk di tapak tekanan.
Lazimnya, gejala Neri-Dejerine dianggap sebagai manifestasi masalah yang lebih serius. Sebagai contoh, osteochondrosis yang sama. Sekiranya kita bercakap tentang sejarah perubatan sedemikian, maka pesakit akan mengalami sakit yang tajam di bahagian bawah belakang, serta ketidakselesaan di dekat leher dan kepala. Lama kelamaan, sensitiviti kawasan ini akan jatuh dan sindrom kesakitan akan berkurangan. Kekejangan otot mungkin berlaku.
Sindrom Dejerine-Roussy
Masalah ini menjejaskan arteri berlubang. Kawasan otak juga terjejas. Seseorang sentiasa mengalami kesakitan yang kuat dan menusuk. Pesakit mungkin mengalami loya. Hiperpati berkembang. Kerana itu, semua otot datang dalam nada yang kuat. Tetapi disebabkan sensitiviti yang berkurangan, pesakit tidak menyedari keadaan ini. Dengan perkembangan gejala Dejerine-Roussy, tangisan tajam, ketawa, jeritan mungkin berlaku.
Lumpuh biasanya hanya menyerang satu anggota badan. Terdapat bukan sahaja kesakitan, tetapi juga sensasi terbakar. Sensasi dipergiatkan di bawah pengaruh faktor luaran, serta sensasi dalaman.
Diagnosis sukar dalam kebanyakan kes. Selalunya diagnosis yang betul dibuat hanya selepas gambaran klinikal dibina sepenuhnya.
Diagnosis
Masalah didiagnosis berdasarkan aduan. Adalah mungkin untuk mengesyaki perkembangan masalah khusus ini pada mulanyapeperiksaan luaran. Walau bagaimanapun, kerumitan diagnosis lebih terletak pada ketidakupayaan untuk segera mendiagnosis. Gejala mungkin serupa dengan masalah neurologi lain. Adalah penting untuk menjalankan pemeriksaan subjektif, objektif dan anamnesis yang lengkap. Diagnosis akhir hanya boleh dibuat selepas ujian makmal.
Rawatan
Memandangkan masalah itu adalah genetik, adalah mustahil untuk menyembuhkannya. Penyakit ini akan berkembang malah sukar untuk melambatkannya. Walau bagaimanapun, ini tidak bermakna anda harus berputus asa. Rawatan mestilah menyeluruh dan rasional. Hanya melalui pendekatan ini penderitaan dapat dikurangkan.
Terapi bukan bertujuan untuk menghilangkan masalah, tetapi untuk menghapuskan gejala. Ia adalah perlu untuk memperbaiki keadaan pesakit, serta untuk mengurangkan manifestasi masalah. Rejimen rawatan berbeza untuk setiap pesakit. Ini disebabkan oleh fakta bahawa simptomnya sentiasa berbeza.
Apabila menjalankan terapi kompleks, ubat-ubatan terhadap kesakitan ditetapkan. Juga diperlukan adalah cara-cara yang akan membantu mengekalkan keadaan saluran darah, tisu, proses metabolik, dan sebagainya. Perhatian khusus harus dibayar untuk mengekalkan keadaan otot. Kerana mereka yang pertama menderita. Turut diperlukan ialah ubat-ubatan yang akan mengekalkan keadaan sistem saraf.
