Walaupun perkembangan pesat sains dan perubatan, masih terdapat kawasan yang belum diterokai sepenuhnya. Salah satu bidang tersebut ialah reumatologi. Ini adalah bidang perubatan yang mengkaji penyakit sistemik tisu penghubung. Antaranya ialah dermatomyositis, lupus erythematosus, scleroderma, rheumatoid arthritis, dan lain-lain. Walaupun fakta bahawa semua patologi ini telah lama diterangkan dan diketahui oleh doktor, mekanisme dan punca perkembangannya belum dijelaskan sepenuhnya. Di samping itu, doktor masih belum menemui cara untuk menyembuhkan penyakit tersebut. Dermatomyositis adalah salah satu jenis proses patologi sistemik tisu penghubung. Penyakit ini sering menyerang kanak-kanak dan orang muda. Patologi termasuk satu set gejala yang memungkinkan untuk membuat diagnosis: dermatomyositis. Foto manifestasi utama penyakit ini agak bermaklumat, kerana penyakit itu mempunyai gambaran klinikal yang jelas. Diagnosis awal boleh dibuat selepas pemeriksaan biasa, dengan mengubah penampilan pesakit.
Dermatomyositis - apakah itu?
Mengikut struktur histologi, mereka membezakanbeberapa jenis fabrik. Mereka membentuk semua organ dan sistem berfungsi. Kawasan terbesar ialah tisu penghubung, yang terdiri daripada kulit, otot, serta sendi dan ligamen. Sesetengah penyakit menjejaskan semua struktur ini, jadi ia diklasifikasikan sebagai patologi sistemik. Dermatomyositis harus dikaitkan dengan penyakit tersebut. Gejala dan rawatan penyakit ini dikaji oleh sains reumatologi. Seperti penyakit sistemik lain, dermatomyositis boleh menjejaskan keseluruhan tisu penghubung. Ciri patologi ialah paling kerap terdapat perubahan pada kulit, otot licin dan bergaris. Dengan perkembangan, saluran dangkal dan tisu artikular terlibat dalam proses itu.
Malangnya, dermatomyositis adalah patologi kronik yang tidak dapat disembuhkan sepenuhnya. Penyakit ini mempunyai tempoh eksaserbasi dan remisi. Tugas doktor hari ini adalah untuk memanjangkan fasa remisi proses patologi dan menghentikan perkembangannya. Dalam gambaran klinikal dermatomyositis, kerosakan otot rangka didahulukan, membawa kepada pergerakan terjejas dan hilang upaya. Lama kelamaan, tisu penghubung lain terlibat, iaitu otot licin, kulit, dan sendi. Adalah mungkin untuk mengenal pasti penyakit selepas penilaian penuh terhadap gambaran klinikal dan prestasi prosedur diagnostik khas.
Punca perkembangan penyakit
Etiologi beberapa patologi masih disiasat oleh saintis. Dermatomyositis adalah salah satu penyakit sedemikian. Gejala dan rawatan, gambar kawasan yang terjejas adalahmaklumat yang terdapat dalam kesusasteraan perubatan dalam kuantiti yang banyak. Walau bagaimanapun, punca sebenar penyakit itu tidak disebutkan di mana-mana. Terdapat banyak hipotesis tentang asal usul lesi tisu penghubung sistemik. Antaranya ialah teori genetik, virus, neuroendokrin dan lain-lain. Faktor yang memprovokasi termasuk:
- Penggunaan ubat toksik dan vaksinasi terhadap penyakit berjangkit.
- Hipertermia berpanjangan.
- Hipocooling badan.
- Tetap di bawah sinar matahari.
- Jangkitan dengan virus yang jarang berlaku.
- Klimakterik dan akil baligh, serta kehamilan.
- Kesan tekanan.
- Sejarah keluarga yang rumit.
Perlu diambil kira bahawa faktor tersebut tidak selalu menyebabkan penyakit ini. Oleh itu, saintis masih tidak dapat menentukan bagaimana proses patologi bermula. Doktor bersetuju bahawa dermatomyositis adalah penyakit kronik polietiologi. Dalam kebanyakan kes, penyakit ini berlaku semasa remaja.
Mekanisme perkembangan dermatomyositis
Memandangkan etiologi dermatomyositis tidak difahami sepenuhnya, patogenesis penyakit ini sukar untuk dikaji. Adalah diketahui bahawa patologi berkembang sebagai hasil daripada proses autoimun. Di bawah pengaruh faktor yang memprovokasi, sistem pertahanan badan mula berfungsi dengan tidak betul. Sel-sel imun yang perlu melawan jangkitan dan agen berbahaya lain mula melihat tisu mereka sendiriuntuk bahan asing. Akibatnya, proses keradangan bermula di dalam badan. Tindak balas sedemikian dipanggil pencerobohan autoimun dan diperhatikan dalam semua patologi sistemik.
Masih tidak jelas apa sebenarnya yang memulakan proses. Adalah dipercayai bahawa sistem neuroendokrin memainkan peranan penting di dalamnya. Lagipun, dermatomyositis paling kerap berkembang semasa tempoh usia puncak, apabila terdapat lonjakan hormon dalam badan. Perlu diingatkan bahawa pencerobohan autoimun yang ditujukan kepada tisu sendiri hanyalah peringkat utama patogenesis, tetapi bukan etiologi penyakit.
Manifestasi klinikal patologi
Memandangkan penyakit ini merujuk kepada proses sistemik, manifestasi dermatomyositis mungkin berbeza. Keterukan gejala bergantung pada sifat perjalanan penyakit, peringkat, umur dan ciri-ciri individu pesakit. Tanda pertama patologi adalah myalgia. Sakit otot muncul secara tiba-tiba dan sekejap-sekejap. Juga, ketidakselesaan tidak semestinya dicatatkan di satu tempat, tetapi boleh berhijrah. Pertama sekali, otot berjalur yang bertanggungjawab untuk pergerakan menderita. Sakit berlaku pada otot leher, ikat pinggang bahu, bahagian atas dan bawah. Tanda kerosakan otot autoimun adalah kursus patologi yang progresif. Secara beransur-ansur, sensasi yang tidak menyenangkan meningkat, dan fungsi motor terjejas. Jika tahap keterukan penyakit itu teruk, lama kelamaan, pesakit benar-benar kehilangan keupayaannya untuk bekerja.
Selain kerosakan otot rangka, proses autoimuntisu otot licin juga terlibat. Ini membawa kepada gangguan pernafasan, fungsi saluran penghadaman dan sistem genitouriner. Disebabkan oleh kerosakan otot licin, gejala dermatomyositis berikut berkembang:
- Disfagia. Berlaku akibat perubahan keradangan dan sklerosis pharynx.
- Gangguan pertuturan. Berlaku akibat kerosakan pada otot dan ligamen laring.
- Pernafasan terjejas. Ia berkembang akibat kerosakan pada diafragma dan otot intercostal.
- Pneumonia kongestif. Ia adalah komplikasi proses patologi yang berkembang akibat pergerakan terjejas dan kerosakan pada pokok bronkial.
Selalunya, proses autoimun ditujukan bukan sahaja kepada otot, tetapi juga kepada tisu penghubung lain yang terdapat dalam badan. Oleh itu, manifestasi kulit juga dirujuk sebagai gejala dermatomyositis. Foto pesakit membantu untuk membayangkan dengan lebih baik penampilan pesakit yang menderita patologi ini. Gejala kulit termasuk:
- Eritema. Manifestasi ini dianggap khusus. Ia dicirikan oleh penampilan edema ungu periorbital di sekeliling mata, dipanggil "gejala cermin mata".
- Tanda dermatitis - penampilan pada kulit kawasan kemerahan, pelbagai ruam.
- Hiper- dan hipopigmentasi. Pada kulit pesakit, kawasan gelap dan terang boleh dilihat. Di kawasan yang terjejas, epidermis menjadi padat dan kasar.
- Eritema pada jari, kemerahan pada permukaan tapak tangan dan luka pada kuku. Gabungan manifestasi ini dipanggil "gejala Gottron."
Selain kagumselaput lendir. Ini ditunjukkan oleh tanda-tanda konjunktivitis, faringitis dan stomatitis. Gejala sistemik penyakit ini termasuk pelbagai lesi, meliputi hampir seluruh badan. Ini termasuk: arthritis, glomerulonephritis, miokarditis, pneumonitis dan alveolitis, neuritis, disfungsi endokrin, dsb.
Bentuk klinikal dan peringkat penyakit
Penyakit ini dikelaskan mengikut beberapa kriteria. Bergantung kepada punca yang menyebabkan patologi, penyakit ini dibahagikan kepada bentuk berikut:
- dermatomiositis idiopatik atau primer. Ia dicirikan oleh fakta bahawa adalah mustahil untuk mengenal pasti hubungan penyakit dengan sebarang faktor yang memprovokasi.
- dermatomyositis paraneoplastik. Bentuk patologi ini dikaitkan dengan kehadiran proses tumor di dalam badan. Ia adalah patologi onkologi yang merupakan faktor permulaan dalam perkembangan lesi autoimun pada tisu penghubung.
- Dermatomiositis kanak-kanak atau juvana. Bentuk ini serupa dengan kerosakan otot idiopatik. Tidak seperti dermatomyositis dewasa, kalsifikasi otot rangka didedahkan semasa pemeriksaan.
- Proses autoimun gabungan. Ia dicirikan oleh tanda-tanda dermatomyositis dan patologi tisu penghubung lain (scleroderma, lupus erythematosus sistemik).
Mengikut perjalanan klinikal penyakit ini, terdapat: proses akut, subakut dan kronik. Yang pertama dianggap sebagai bentuk yang paling agresif, kerana ia dicirikan oleh perkembangan pesat kelemahan otot dan komplikasi dari jantung dan sistem pernafasan. Dengan subakutgejala dermatomyositis kurang ketara. Penyakit ini dicirikan oleh kursus kitaran dengan perkembangan eksaserbasi dan episod remisi. Proses autoimun kronik berlangsung dalam bentuk yang lebih ringan. Biasanya lesi berada dalam kumpulan otot tertentu dan tidak melepasi seluruh otot. Walau bagaimanapun, dengan perjalanan penyakit yang panjang, kalsifikasi tisu penghubung sering berlaku, yang membawa kepada gangguan fungsi motor dan ketidakupayaan.
Dalam kes di mana hanya otot yang terlibat dalam proses patologi, tanpa kulit dan manifestasi lain, penyakit ini dipanggil polymyositis. Terdapat 3 peringkat penyakit. Yang pertama dipanggil tempoh harbingers. Ia dicirikan oleh sakit otot dan kelemahan. Peringkat kedua ialah tempoh nyata. Ia dicirikan oleh pemburukan patologi dan perkembangan semua gejala. Peringkat ketiga ialah tempoh terminal. Ia diperhatikan jika tiada rawatan tepat pada masanya atau bentuk dermatomyositis yang teruk. Tempoh terminal dicirikan oleh kemunculan gejala komplikasi penyakit, seperti gangguan pernafasan dan menelan, distrofi otot dan cachexia.
Kriteria diagnostik untuk patologi
Berbilang kriteria diperlukan untuk membuat diagnosis dermatomyositis. Cadangan yang dibangunkan oleh Kementerian Kesihatan termasuk bukan sahaja arahan untuk merawat penyakit, tetapi juga untuk mengenal pastinya. Kriteria utama untuk patologi termasuk:
- Kemusnahan tisu otot.
- manifestasi kulit penyakit ini.
- Perubahan makmalpenunjuk.
- Data elektromiografi.
Penyakit otot belang merujuk kepada gejala klinikal patologi. Antaranya ialah hipotensi, lemah otot, sakit dan gangguan fungsi motor. Gejala ini menunjukkan myositis, yang mungkin terhad atau meluas. Ini adalah gejala utama patologi. Sebagai tambahan kepada gambaran klinikal, perubahan dalam otot harus ditunjukkan dalam data makmal. Antaranya ialah peningkatan tahap enzim dalam ujian darah biokimia dan transformasi tisu, disahkan secara morfologi. Kaedah diagnostik instrumental termasuk elektromiografi, yang menyebabkan pelanggaran kontraksi otot dikesan. Satu lagi kriteria utama untuk patologi ialah perubahan kulit. Dengan kehadiran tiga penunjuk yang disenaraikan, diagnosis boleh dibuat: dermatomyositis. Gejala dan rawatan penyakit diterangkan secara terperinci dalam garis panduan klinikal.
Sebagai tambahan kepada kriteria utama, terdapat 2 tanda tambahan patologi. Ini termasuk gangguan menelan dan kalsifikasi tisu otot. Kehadiran hanya dua gejala ini tidak membenarkan diagnosis yang boleh dipercayai. Walau bagaimanapun, apabila ciri-ciri ini digabungkan dengan 2 kriteria utama, boleh disahkan bahawa pesakit mengalami dermatomyositis. Seorang pakar reumatologi terlibat dalam mengenal pasti patologi ini.
Simptom Dermatomyositis
Rawatan dijalankan berdasarkan simptom penyakit, yang merangkumi bukan sahaja manifestasi klinikal ciri, tetapi juga data ujian, serta elektromiografi. Hanya dengan peperiksaan penuhsemua kriteria boleh dikenal pasti dan diagnosis boleh dibuat. Gabungan mereka membolehkan kita menilai kehadiran dermatomyositis. Diagnosis termasuk menemu bual dan memeriksa pesakit, dan kemudian melakukan kajian khas.
Pertama sekali, pakar menarik perhatian kepada penampilan ciri pesakit. Dermatomyositis amat ketara pada kanak-kanak. Ibu bapa sering membawa bayi untuk pemeriksaan kerana kemunculan bengkak ungu di sekeliling mata, kemunculan kawasan mengelupas pada kulit dan kemerahan tapak tangan. Dalam kesusasteraan perubatan, anda boleh menemui banyak foto pesakit, kerana penyakit ini mempunyai pelbagai manifestasi.
Dalam ujian darah am, terdapat pecutan ESR, anemia sederhana dan leukositosis. Data ini menunjukkan proses keradangan dalam badan. Salah satu ujian makmal utama ialah ujian darah biokimia. Dengan kehadiran dermatomyositis, perubahan berikut dijangkakan:
- Peningkatan tahap gamma dan globulin alfa-2.
- Kemunculan sejumlah besar hapto- dan mioglobin dalam darah.
- Peningkatan tahap asid sialik dan seromucoid.
- Peningkatan kandungan fibrinogen.
- Peningkatan dalam ALT, AST dan enzim - aldolase.
Semua penunjuk ini menunjukkan lesi akut pada tisu otot. Sebagai tambahan kepada kajian data biokimia, kajian imunologi dijalankan. Ia membolehkan anda mengesahkan pencerobohan sel, yang biasanya melindungi badan daripada zarah asing. Satu lagi kajian makmal ialah histologi. Ia dijalankan dengan agakselalunya bukan sahaja untuk diagnosis patologi, tetapi juga untuk mengecualikan proses malignan. Dengan dermatomyositis, keradangan tisu otot, fibrosis dan atrofi gentian diperhatikan. Kalsifikasi dikesan oleh x-ray.
Rawatan penyakit termasuk beberapa aktiviti untuk mengatasi pencerobohan autoimun atau menghentikannya buat sementara waktu. Terapi hendaklah berdasarkan garis panduan klinikal yang dibuat oleh pakar.
Diagnosis Pembezaan
Dermatomyositis dibezakan daripada lesi lain pada tisu otot, serta daripada patologi keradangan sistemik tisu penghubung. Perlu diingatkan bahawa patologi otot keturunan sering muncul pada usia yang lebih awal, mempunyai perjalanan yang cepat dan boleh digabungkan dengan pelbagai kecacatan. Dermatomyositis boleh dibezakan daripada proses sistemik lain dengan kriteria diagnostik bagi setiap penyakit ini.
Kaedah merawat patologi
Bagaimanakah dermatomyositis dirawat? Garis panduan klinikal mengandungi arahan yang diikuti oleh semua pakar reumatologi. Rawatan patologi bermula dengan terapi hormon. Ubat "Methylprednisolone" dan "Hydrocortisone" digunakan. Sekiranya penyakit itu berkembang dengan latar belakang penggunaan sistemik ubat-ubatan ini, terapi nadi ditetapkan. Ia melibatkan penggunaan hormon dalam dos yang tinggi.
Jika perlu, terapi sitostatik dijalankan, bertujuan untuk menyekat pencerobohan autoimun. Sampai habismenetapkan ubat kemoterapi dalam dos yang rendah. Antaranya ialah ubat "Cyclosporine" dan "Methotrexate". Keterukan yang kerap berfungsi sebagai petunjuk untuk sesi plasmapheresis dan suntikan imunoglobulin.
Langkah-langkah pencegahan dermatomyositis
Adalah mustahil untuk mendiagnosis penyakit lebih awal, jadi pencegahan utama belum dibangunkan. Untuk mengelakkan pemburukan, pemerhatian dispensari yang berterusan dan penggunaan ubat hormon adalah perlu. Untuk meningkatkan kualiti hidup, seseorang harus meninggalkan kemungkinan kesan berbahaya dan melibatkan diri dalam terapi fizikal.
Kami melihat simptom dan rawatan dermatomyositis. Foto pesakit dengan manifestasi penyakit ini turut dibentangkan dalam ulasan.
