Lymphogranulomatosis (limfoma Hodgkin) ialah perubahan malignan pada tisu limfoid. Ia menunjukkan dirinya dalam bentuk peningkatan dalam nodus limfa, selalunya nod supraclavicular, mandibular atau axillary terjejas. Proses ini bermula di salah satu nodus limfa dan kemudian merebak ke seluruh badan. Penyakit ini berjaya dirawat, pesakit berada di bawah kawalan berterusan selepas menjalani terapi, kerana penyakit itu cenderung untuk kembali.
Apakah itu limfogranulomatosis
Penyakit ini bermula dengan kemunculan serentak granuloma dan sel Berezovsky-Sternberg dalam mana-mana satu nodus limfa. Pendidikan dianggap oleh sistem imun sebagai agen asing yang agresif dan diserang oleh leukosit. Limfosit, eritrosit, eosinofil dan sel lain dihantar untuk meneutralkan dan mengeluarkan pembentukan asing, direka untuk melindungi persekitaran dalaman badan.
Ia membentuk penghalang padat sel di sekeliling nod yang terjejas. Seluruh struktur, pemeluwapan, dibentuk menjadi granuloma, di mana proses keradangan berlaku.proses yang meningkatkan saiz nod secara beransur-ansur - ini adalah limfogranulomatosis.
Simptom terus meningkat apabila penyakit itu berlanjutan. Klon sel yang diubah berhijrah melalui sistem nodus limfa, serta ke organ dan tisu jiran. Menetap di kawasan baru, sel patologi mencetuskan gelombang pertumbuhan granuloma baru. Sel-sel malignan yang tumbuh secara beransur-ansur menggantikan tisu yang sihat, yang membawa kepada gangguan organ.
Pesakit mempunyai limpa yang membesar, penurunan berat badan, kelemahan umum. Pada peringkat sekarang, perubatan mempunyai pemahaman yang tepat tentang kaedah rawatan, tetapi punca dan prasyarat untuk berlakunya patologi masih tidak jelas.
Kanser atau tidak?
Dari sudut pandangan perubatan, kanser ialah mutasi pada tisu epitelium, di mana sel-sel terjejas tumbuh dalam lumen organ dalaman. Tisu nodus limfa tidak tergolong dalam epitelium, oleh itu, dari sudut pandangan saintifik, limfogranulomatosis bukanlah onkologi dalam erti kata literal. Tetapi terdapat juga tanda-tanda biasa yang menggabungkan kanser dan penyakit Hodgkin.
Simptom dan ciri biasa:
- Pertumbuhan sel menyusup (malignan), percambahan dalam organ dan tisu jiran (metastasis).
- Mabuk badan, keletihan pesakit.
- Prinsip rawatan yang sama - pemusnahan sel bermutasi oleh kemoterapi dan terapi sinaran.
Pesakit, pada tahap komunikasi dengan pakar, memanggil limfogranulomatosis sebagai salah satu bentuk kanser, dan ini tidak menyebabkan tentangan atau bantahan daripada doktor.
Punca kejadian
Hari ini, ubat boleh mendiagnosis limfogranulomatosis dengan ketepatan yang tinggi. Gejala dan gambaran klinikal penyakit ini diketahui oleh doktor, tetapi punca permulaan penyakit, seperti semua kanser, tidak diketahui secara pasti. Menurut statistik jangka panjang, orang dalam dua kategori umur paling terdedah kepada limfoma Hodgkin: yang pertama termasuk lelaki dan wanita dari 15 hingga 30 tahun, dan yang kedua kebanyakannya lelaki berumur lebih 50 tahun.
Pelbagai kajian mengenai kejadian penyakit setakat ini memberikan sedikit maklumat. Kebanyakan pakar cenderung percaya bahawa jangkitan, keturunan, atau kerosakan sistem imun berfungsi sebagai pencetus perubahan sel. Tetapi tiada jawapan yang jelas tentang punca penyakit itu.
Mekanisme pengedaran
Perbezaan asas antara limfogranulomatosis dan jenis limfoma lain adalah seperti berikut:
- Kehadiran sel Reed-Sternberg gergasi binuklear dalam nod.
- Kehadiran sel Hodgkin besar nuklear tunggal.
- Pemasukan sejumlah besar sel darah (eritrosit, leukosit, eosinofil, sel plasma, dll.) dalam limfoma.
Terdapat satu lagi ciri ciri yang mentakrifkan penyakit Hodgkin. Gejala muncul apabila nodus limfa pertama terjejas (di leher, di kawasan subclavian, di mediastinum), dan metastasis merebak melalui limfa dan saluran darah, berkembang menjadi organ bersebelahan dengan fokus - paru-paru, saluran gastrousus, sumsum tulang, buah pinggang, dsb.
Klasifikasi dan peringkat penyakit
Pakar membezakan antara dua bentuk penyakit:
- Tempatan - nodus limfa satu kumpulan terjejas. Terdapat bentuk penyakit Hodgkin - periferal, pulmonari, kulit, mediastinal, perut, saraf, dll.
- Umum - metastasis menembusi limpa, buah pinggang, perut, hati, kulit.
Lymphogranulomatosis boleh berlaku dalam bentuk akut dan dalam perjalanan kronik. Klasifikasi klinikal penyakit ini ditentukan oleh empat peringkat perkembangan:
- Peringkat pertama - lesi menjejaskan satu kumpulan nodus limfa atau satu organ ekstralimfatik.
- Peringkat kedua - dua atau lebih kumpulan nodus limfa yang terletak pada satu sisi diafragma terjejas, atau satu organ ekstralimfatik bersama-sama dengan nodus limfa serantau.
- Peringkat ketiga penyakit - nodus limfa pada kedua-dua belah diafragma terjejas, satu organ ekstralimfatik atau limpa juga mungkin terjejas, atau lesi menimpanya dalam kompleks.
- Peringkat keempat - penyakit ini telah menjejaskan satu atau lebih organ dalaman (sumsum tulang, limpa, paru-paru, saluran gastrousus, dsb.), manakala nodus limfa mungkin atau mungkin tidak terlibat dalam penyakit ini.
Tanda-tanda penyakit: nodus limfa bengkak
Pada peringkat awal, tiada siapa yang boleh mendiagnosis penyakit Hodgkin. Gejala pada orang dewasa dan kanak-kanak tidak memberikan gambaran klinikal penyakit ini. Kadang-kadang ini berlaku secara kebetulan, semasa pemeriksaan ultrasound pada paru-paru, dalam kes ini, struktur nod yang diperbesarkan akan dapat dilihat dalam imej. Hanya di kemudian hariperingkat, dengan manifestasi patologi yang jelas, kesimpulan dibuat tentang penyakit itu.
Manifestasi penyakit Hodgkin:
- Saiz nodus limfa bertambah.
- Manifestasi sistemik penyakit.
- Kehilangan organ dalaman dan gejala teruk proses kegagalan dalam fungsinya.
Simptom pertama dan berterusan penyakit ini ialah peningkatan dalam satu atau lebih nodus limfa. Manifestasi boleh berlaku di mana-mana - di ketiak, di leher, di pangkal paha. Pesakit tidak mengalami sebarang ketidakselesaan - tidak ada demam, keadaan umum kesihatan adalah normal. Nod tidak menyebabkan rasa sakit pada palpasi, ia berguling di bawah kulit, menyerupai bola padat, yang secara beransur-ansur meningkat dalam saiz.
Lymphogranulomatosis pada kanak-kanak
Kanak-kanak juga terdedah kepada limfoma Hodgkin (limfogranulomatosis). Gejala pada kanak-kanak tidak berbeza daripada gambaran penyakit pada orang dewasa, tetapi dengan beberapa manifestasi tambahan:
- Berpeluh berlebihan, terutamanya pada waktu malam.
- Tidak peduli, lesu, tona otot berkurangan.
- Sakit kepala, degupan jantung yang cepat (takikardia).
- Pergerakan kaku.
- Anemia, penurunan berat badan.
Pada peringkat terakhir penyakit "limfogranulomatosis kanak-kanak", gejala, klinik manifestasinya tidak berbeza daripada keadaan yang sama pada orang dewasa.
Perkembangan penyakit
Selepas kekalahan salah satu nod, peringkat seterusnya ialah penyebaran penyakitnodus limfa dari kawasan serviks ke dada, organ pelvis dan bahagian bawah kaki. Kemerosotan kesejahteraan bermula pada saat nod yang bengkak mula memerah organ bersebelahan dengannya, yang membawa kepada manifestasi berikut:
- Batuk - adalah hasil daripada pemampatan bronkus dan kerengsaan reseptor. Tidak dirawat dengan antitusif.
- Sesak nafas - berlaku akibat mampatan tisu paru-paru, trakea atau bronkus. Pesakit mungkin mengalami kekurangan udara semasa latihan intensif, dengan patologi yang terlalu besar dan berehat.
- Gangguan menelan. Bertambah dalam saiz, nodus limfa intrathoracic memampatkan esofagus. Akibatnya, sukar bagi seseorang untuk menelan semasa mengambil makanan pepejal, dan kemudian makanan cair.
- Gangguan dalam kerja saluran gastrousus - pertumbuhan nod membawa kepada genangan makanan akibat pemampatan segmen individu usus, yang membawa kepada kembung perut, cirit-birit, sembelit, dll. Nekrosis tisu juga mungkin berlaku akibat mampatan saluran darah.
- Disfungsi buah pinggang - berlaku akibat kerosakan pada nodus limfa lumbar yang memberi tekanan pada tisu buah pinggang. Oleh kerana buah pinggang adalah organ berpasangan, apabila bertindak pada salah satu daripadanya, pesakit tidak akan merasakan perubahan, dengan peningkatan tekanan dua hala, kegagalan buah pinggang berlaku. Keadaan ini amat jarang berlaku.
- Edema. Darah memasuki jantung dari vena kava superior dan inferior. Apabila dihimpit oleh nod yang diperbesarkan pada urat atas, bengkak muka, tangan, leher berlaku, dan dengan tekanan padaedema vena bawah diperhatikan pada kaki, organ dalaman.
- Gangguan dalam fungsi sistem saraf berlaku akibat mampatan saraf tunjang. Dengan kekalahan itu, sensitiviti dan aktiviti motor bahagian atas atau bawah terjejas. Gangguan dalam kerja sistem saraf sangat jarang berlaku dan diagnosis terakhir yang dipertimbangkan dalam kes sedemikian ialah limfogranulomatosis.
Gejala kerosakan pada organ dalaman
limfoma Hodgkin, seperti semua proses tumor, bermetastasis ke dalam tisu mana-mana organ. Manifestasi penyakit boleh dinyatakan dalam perkara berikut:
- Saiz hati bertambah. Gejala ini diperhatikan pada kebanyakan pesakit dengan limfoma. Kerosakan dalam kerja organ bermula dari saat nodus limfa yang terlalu besar menggantikan tisu yang sihat.
- Pembesaran limpa - fenomena ini mengatasi sehingga 30% pesakit dengan penyakit Hodgkin yang sudah berada di peringkat terakhir penyakit ini. Perkembangan patologi tidak membawa sebarang kesakitan kepada pesakit dan tanpa gejala.
- Pelanggaran proses hematopoiesis - berlaku apabila tisu patologi tumbuh di dalam rongga tulang, manakala sel sumsum tulang digantikan oleh metastasis bercambah. Patologi boleh menyebabkan anemia aplastik (penurunan dalam pengeluaran dan pembaharuan sel darah). Limfogranulomatosis kanak-kanak juga ditunjukkan. Gejala pada orang dewasa, ujian darah dan gambaran keseluruhan adalah sama.
- Kerosakan paru-paru berlaku dalam 10 atau 15% kes penyakit Hodgkin. Gejala munculdengan percambahan tisu yang diubah dalam paru-paru. Pada peringkat pertama, pesakit tidak merasakan apa-apa perubahan, dan pada peringkat terakhir, kegagalan pernafasan, sesak nafas, batuk kering yang teruk, dsb.
- Pelanggaran tisu tulang adalah jenis lesi yang teruk di mana, selain menghalang aktiviti sumsum tulang, tisu tulang terganggu. Sel-sel tumor mengganggu struktur tulang, aduan kesakitan diterima, akibat daripada usaha yang sedikit, patah tulang patologi berlaku. Tapak lesi yang paling biasa ialah vertebra, tulang pelvis, sternum.
- Gatal kulit berlaku pada pesakit disebabkan peningkatan ketara dalam leukosit darah, yang memecahkan dan membebaskan bahan aktif yang merengsakan kulit.
Senarai di atas adalah manifestasi penyakit yang paling penting dan kerap dipertimbangkan dalam diagnosis penyakit Hodgkin. Gejala limfoma Hodgkin boleh muncul di mana-mana organ dan mengganggu kerja, struktur dan fungsinya.
Diagnosis
Penentuan penyakit adalah sukar kerana manifestasinya yang tidak spesifik, oleh itu, dalam kebanyakan kes, limfogranulomatosis didiagnosis hanya pada peringkat akhir perkembangan. Gejala, analisis keadaan umum, dan juga kajian klinikal memberikan gambaran lengkap hanya selepas penemuan nodus limfa yang dipadatkan. Ia amat jarang berlaku bahawa hanya satu nod meningkat. Pada peringkat manifestasi visual, biasanya sudah ada beberapa lesi.
Penyakit ini dicirikan oleh permulaan terapi yang lewat, yang kadangkala tidak membawa kepada hasil yang positif. Dalam ituterletak bahaya utama penyakit Hodgkin (limfogranulomatosis). Gejala, ujian darah dan penunjuk lain membawa pesakit ke rawatan pesakit dalam di bahagian hematologi.
Kaedah diagnostik:
- Tebuk sumsum tulang.
- Imunofenotip limfosit.
- Peperiksaan instrumental.
- Histologi nodus limfa untuk limfogranulomatosis (gejala).
- Darah diperiksa untuk biokimia, analisis amnya juga dijalankan.
Rawatan
Perubatan moden agak berjaya merawat penyakit Hodgkin. Gejala pada orang dewasa, analisis semua manifestasi, ketepatan diagnosis membolehkan pakar hematologi berpengalaman membina strategi terapi yang berkesan, yang termasuk:
- Kemoterapi (preskripsi ubat).
- Radioterapi.
- Pembedahan pembedahan.
Dengan diagnosis yang tepat pada masanya dan betul, langkah terapeutik yang mencukupi, pengampunan yang stabil boleh dicapai dalam 80% kes.
Prognosis pemulihan ditentukan oleh faktor berikut:
- Tahap penyakit. Permulaan terapi pada peringkat 1 dan 2 perkembangan penyakit menjamin 90% daripada permulaan remisi lengkap selepas kursus kemoterapi dan radioterapi. Memulakan rawatan pada peringkat 3 dan 4 membolehkan anda mengira kejayaan rawatan dalam 80% kes.
- Kekalahan organ dalaman oleh metastasis selalunya menyebabkan kerosakan yang tidak dapat dipulihkan, rawatan tidak dapat memulihkan struktur dan fungsi.
- Apabila struktur nodus limfa terjejasrawatan yang betul boleh memulihkan fungsi mereka sebahagian atau sepenuhnya. Dengan kekurangan limfoid, proses boleh balik tidak bermula. Keadaan yang memburukkan ialah bilangan limfosit dalam badan akan berkurangan.
- Hanya 2-5% daripada kes limfogranulomatosis yang tahan terhadap sebarang jenis terapi.
- Kambuhan diperhatikan dalam 10-30% pesakit yang telah menyelesaikan keseluruhan kursus kemoterapi dan radioterapi. Pulangan penyakit mungkin dalam beberapa bulan atau tahun selepas tamat rawatan.
