Salah satu bentuk amiloidosis yang paling biasa ialah amiloidosis buah pinggang. Dalam kebanyakan kes, penyakit ini berkembang sebagai komplikasi patologi teruk seperti tuberkulosis, sifilis, osteomielitis. Kerosakan organ adalah akibat daripada penyakit yang mendasari, yang disyorkan untuk dikesan dan dirawat tepat pada masanya. Patologi muncul akibat peningkatan amiloid (protein kompleks) dalam darah, yang menetap di dinding saluran darah dan di buah pinggang, akibatnya fungsi organ terganggu. Penyakit ini berlaku pada latar belakang sindrom nefrotik dan melepasi perkembangan kegagalan buah pinggang kronik. Dalam kes yang teruk, pemindahan buah pinggang penderma mungkin diperlukan.
Perihalan Masalah
Amiloidosis buah pinggang ialah komplikasi amiloidosis sistemik, yang dicirikan oleh pengumpulan bahan glikoprotein, amiloid, dalam ruang antara sel buah pinggang, yang membawa kepada gangguan organ.
Amyloid ialah produk sintesis protein patologi akibat disproteinemia, yang berlaku akibat penyakit kronik. Ia dikaitkan dengan tindak balas autoimun. Hasil daripada perkembangan penyakit kronik, produk reput toksin, leukosit dan tisu terkumpul, yang membawa kepada pembentukan antibodi, yang, apabila bertindak balas dengan antigen, membentuk amiloid. Amiloid ini disimpan di tapak tempat antibodi terkumpul.
Amiloidosis kedua buah pinggang adalah sangat penting dalam amalan perubatan, kerana dalam kebanyakan kes ia membawa kepada pembentukan kegagalan buah pinggang, di mana buah pinggang bertambah besar dan mempunyai permukaan licin.
Epidemiologi
Terdapat perbezaan dalam kelaziman penyakit di kalangan negara dunia yang berbeza. Di negara maju di Eropah, penyakit ini berlaku dalam 0.7% kes, dan di Asia - sehingga 0.2%. Ini disebabkan oleh perbezaan dalam pemakanan orang. Dalam kes kedua, orang sering makan makanan yang mengandungi sejumlah kecil kolesterol dan protein haiwan. Kes patologi keluarga paling banyak didiagnosis di negara-negara Sepanyol dan Portugal. Amiloidosis biasanya menyerang lelaki berumur antara empat puluh dan lima puluh tahun, tetapi kes telah diperhatikan pada kanak-kanak, termasuk bayi baru lahir.
Baru-baru ini, kekerapan mendiagnosis patologi semakin meningkat. Terutama selalunya penyakit ini disertai dengan patologi paru-paru, arthritis, kolitis ulseratif, tumor kanser. Selalunya, amiloidosis berkembang pada orang yang mempunyai batuk kering atau jangkitan purulen. Amyloidosis juga sering didiagnosis pada penagih dadah yang menggunakan dadah narkotik.bahan dalam bentuk suntikan, yang sering mencetuskan perkembangan suppuration.
Jenis penyakit
Dalam bidang perubatan, adalah kebiasaan untuk membezakan jenis patologi berikut:
- Penyakit utama yang muncul akibat pelanggaran lekatan imunoglobulin yang mengubah komposisi darah, menetap di dinding saluran darah dan organ dalaman. Patologi ini sukar untuk didiagnosis. Memandangkan ia mempunyai simptom yang sama dengan penyakit lain.
- Amiloidosis kedua buah pinggang terbentuk akibat penyakit kronik: osteomielitis, kolitis, arthritis, sklerosis, batuk kering atau spondyloarthritis. Penyakit ini sering muncul pada usia tua.
Semua jenis amiloidosis ini berlaku dan paling kerap berkembang pada zaman kanak-kanak. Penyakit ini berterusan dengan tempoh remisi dan kambuh semula, yang disertai dengan serangan sakit. Rawatan dalam kes ini tidak membawa hasil.
Borang penyakit
Dalam bidang perubatan, adalah kebiasaan untuk membezakan beberapa bentuk penyakit:
- Bentuk idiopatik, di mana punca dan mekanisme perkembangan penyakit tidak diketahui.
- Bentuk keluarga, yang dicirikan oleh kecenderungan genetik terhadap penampilan protein yang tidak normal dalam badan. Dalam bidang perubatan, diketahui bahawa amyloidosis disebarkan melalui beberapa generasi. Biasanya fenomena ini diperhatikan dalam kalangan orang Yahudi dan Arab. Penyakit ini disertai dengan ruam kulit, sakit di bahagian perut.
- Bentuk yang diperoleh dicirikan oleh perkembangan patologi akibat gangguan imunologi.
- nyanyukbentuknya dicirikan oleh gangguan metabolisme protein.
- Bentuk tempatan mempunyai punca pembangunan yang tidak dapat dijelaskan. Ia biasanya dikaitkan dengan tumor sistem endokrin, diabetes dan sindrom Alzheimer.
- Bentuk seperti tumor juga berkembang atas sebab yang tidak diketahui. Doktor cenderung berhujah bahawa amiloidosis dalam bentuk ini berkembang disebabkan oleh jenis neoplasma tertentu.
Punca amiloidosis
Amiloidosis buah pinggang punca penampilan dalam kebanyakan kes tidak diketahui. Banyak penyakit boleh mencetuskan kemunculan komplikasi dalam bentuk amiloidosis, tetapi ia juga boleh bertindak sebagai penyakit bebas.
Dalam patologi utama punca, tidak mungkin untuk mewujudkannya. Kadang-kadang penyakit ini terbentuk dengan pelbagai myeloma. Dalam kes ini, sebagai tambahan kepada buah pinggang, proses patologi termasuk lidah, kulit, jantung, paru-paru, hati, usus dan limpa.
Amiloidosis kedua buah pinggang terbentuk akibat penyakit berjangkit kronik dan keadaan abnormal beberapa tahun selepas kejadiannya. Selalunya, penyakit ini berkembang selepas komplikasi tuberkulosis pulmonari, ia bukan sahaja menjejaskan buah pinggang, tetapi juga saluran, nodus limfa. Amiloidosis nyanyuk ialah tanda penuaan dan berlaku pada 80% orang yang berumur lapan puluh tahun ke atas.
Kumpulan risiko termasuk orang yang mempunyai penyakit sel plasma, penyakit radang kronik, ankylosing spondylitis, rheumatoid arthritis dan demam Mediterranean.
Simptom dan tanda penyakit
Simptom amiloidosis buah pinggang mungkin berbeza-beza bergantung pada lokasi pengumpulan amiloid di organ lain, peringkat perjalanan penyakit, tahap kerosakan organ yang terjejas, serta penyakit yang menyebabkan patologi.
Tanda pertama kerosakan buah pinggang diperhatikan pada peringkat awal perkembangan penyakit. Pada manusia, tahap protein dalam air kencing meningkat, kelemahan, anemia, imuniti terjejas, gangguan sistem kardiovaskular, dan cirit-birit muncul. Penyakit ini menimbulkan peningkatan dalam organ dalaman dan perkembangan bengkak. Pada peringkat lewat dalam perkembangan penyakit, hipertensi, anuria dan trombosis urat renal diperhatikan.
Dalam perubatan, simptom amiloidosis berikut direkodkan:
- fungsi buah pinggang terjejas, perkembangan kegagalan buah pinggang;
- gangguan saluran penghadaman;
- kerosakan pada sistem saraf;
- perkembangan aritmia dan kegagalan jantung.
Dengan amyloidosis, edema sentiasa berkembang. Dalam sesetengah kes, trombosis urat renal muncul, sindrom kesakitan, aritmia, pening, sesak nafas berkembang.
Peringkat amiloidosis buah pinggang
Semasa perjalanan penyakit, beberapa peringkat dibezakan, masing-masing dicirikan oleh manifestasi gejalanya sendiri:
- Peringkat terpendam dicirikan oleh kursus amiloidosis tanpa gejala, tanda-tanda patologi primer mungkin muncul. Tanda utama tempoh terpendam adalah kehadiran sedikitproteinuria. Tempoh ini berlangsung kira-kira lima tahun.
- Proteinurik atau peringkat albuminurik dicirikan oleh perkumuhan protein dari badan dengan air kencing, peningkatan saiz buah pinggang akibat perkembangan hiperemia dan limfostasis, pemendapan amiloid pada dinding darah kapal. Dalam tempoh ini, sklerosis dan limfostasis sering berkembang. Peringkat ini mengambil masa kira-kira dua belas tahun.
- Peringkat edema atau nefrotik disebabkan oleh kemunculan sindrom nefrotik dengan gejala seperti proteinuria, hiperkolesterolemia dan hipoproteinemia. Juga dalam kes ini, perkembangan edema, hipertensi, splenomegali diperhatikan. Organ dalaman meningkat dalam saiz, usus terjejas. Peringkat ini mengambil masa kira-kira tujuh tahun.
- Peringkat terminal atau Azotemik dicirikan oleh parut dan ubah bentuk buah pinggang, pengurangan saiznya, perkembangan kegagalan buah pinggang dan hipotensi.
Adalah sangat penting untuk mengesan amyloidosis buah pinggang pada peringkat awal perkembangan, apabila mungkin untuk menghentikan proses patologi. Pada peringkat akhir penyakit, ia tidak dapat dipulihkan, pemulihan adalah mungkin dalam kes yang sangat jarang berlaku. Kegagalan buah pinggang boleh berkembang pesat dan membawa maut pada mana-mana peringkat penyakit di atas. Kemajuan amiloidosis sedemikian cepat disebabkan oleh pemburukan penyakit yang mendasari, penambahan jangkitan atau trombosis vena renal.
Pemeriksaan diagnostik. Apakah itu?
Amiloidosis buah pinggang, gejala dan rawatan yang dibincangkan dalam artikel ini, sangat sukar untuk didiagnosis pada peringkat awalpembangunan, kerana dalam kes ini gejala tidak muncul. Doktor dalam kes ini menetapkan ujian makmal darah dan air kencing.
Menurut hasil analisis air kencing, dapat dilihat bahawa kehadiran proteinuria, yang cenderung meningkat, serta leukocyturia, microhematuria dan cylindruria, dicatatkan di dalamnya. Keputusan ujian darah menunjukkan peningkatan ESR, anemia, leukositosis, peningkatan tahap natrium dan kalsium, kolesterol, enzim hati.
Selain itu, najis diambil untuk penyelidikan. Analisis menunjukkan bahawa najis mengandungi serat otot, sejumlah besar kanji, serta lemak.
Lazimnya, diagnosis amiloidosis buah pinggang melibatkan elektrokardiogram, yang selalunya menunjukkan aritmia dan gangguan pengaliran isyarat, kardiomiopati dan disfungsi diastolik. Selalunya, ultrasound pada rongga perut dan buah pinggang dilakukan, yang menunjukkan peningkatan dalam saiz hati dan limpa, serta buah pinggang, x-ray.
Kaedah diagnostik yang berkesan ialah biopsi buah pinggang dan pemeriksaan histologi lanjut biopsi. Apabila memeriksa spesimen biopsi, ia diwarnakan, manakala amiloidosis buah pinggang penyediaan makro "Rantai motley besar" diperlukan. Dalam kes ini, kajian menunjukkan ubah bentuk buah pinggang, yang mempunyai lapisan kortikal yang luas, saiz yang besar. Kaedah ini memungkinkan untuk membuat diagnosis yang tepat, untuk mengenal pasti peringkat penyakit.
Juga melibatkan penggunaan amiloidosis mikropreparasi buah pinggang No. 128, yang memungkinkan untuk mengesan plethora vaskular, penyusupan glomeruli oleh leukosit danpercambahan sel endothelial.
Apabila memeriksa bahan biologi, pembantu makmal boleh mengesan tanda-tanda penyakit buah pinggang yang lain. Ujian diagnostik yang sangat sensitif ialah RSK menggunakan antigen amiloid.
Terapi penyakit
Rawatan amyloidosis buah pinggang melibatkan terutamanya penyakit yang mendasari. Apabila patologi utama sembuh, gejala amiloidosis hilang untuk masa yang lama. Pesakit ditetapkan diet di mana ia perlu mengambil hati mentah selama dua tahun, mengehadkan pengambilan garam dan protein, meningkatkan pengambilan karbohidrat dan vitamin, garam kalium. Selain itu, doktor mengesyorkan dalam tempoh ini untuk menjalani rawatan di sanatorium, kerap keluar rumah, mengambil vitamin kompleks.
Garis panduan klinikal amyloidosis buah pinggang mencadangkan perkara berikut:
- mengekalkan gaya hidup sihat, mengelakkan situasi tekanan;
- pengecualian aktiviti fizikal;
- menghilangkan tabiat buruk;
- berdiet.
Perihalan Terapi Ubat
Rawatan amyloidosis buah pinggang juga melibatkan ubat. Doktor menetapkan antihistamin, contohnya, Suprastin atau Dimedrol, ubat antibakteria dan anti-radang yang mempunyai kesan imunosupresif. Untuk melegakan bengkak, diuretik, ubat antihipertensi ditetapkan, glukosa dalam bentuk penitis ditetapkan untuk meningkatkan hemoglobin dalam darah. Sesetengah doktor mengesyorkan merawat penyakit buah pinggang (amiloidosis)kortikosteroid dan sitostatik. Kadangkala doktor mungkin menetapkan kursus kemoterapi atau penggunaan ubat kuat Colchicine. Tetapi dengan penggunaan jangka panjang ubat-ubatan ini, kesan sampingan berkembang dalam bentuk penyebaran, alahan, hematuria dan leukopenia.
Hentikan perkembangan pesat penyakit boleh ubat dari kumpulan aminocholines, seperti Chloroquine atau Delagil. Dengan penggunaan ubat-ubatan ini selama beberapa tahun, dengan syarat bahawa patologi didiagnosis pada peringkat awal perkembangan, adalah mungkin untuk memperlahankan perkembangan amyloidosis.
Pembedahan
Dalam kes yang teruk, dialisis buah pinggang seumur hidup atau pemindahan organ penderma ditetapkan. Pemindahan buah pinggang memberikan hasil yang positif apabila punca amiloidosis dihapuskan. Kemandirian selepas campur tangan pembedahan sedemikian adalah rendah, ini disebabkan oleh perkembangan amyloidosis jantung dan pelbagai komplikasi. Juga, kambuhan penyakit dalam rasuah sering berkembang, yang boleh menyebabkan kehilangannya. Anda juga boleh melakukan pemotongan pada bahagian buah pinggang yang terjejas.
Dengan rawatan penyakit yang tepat pada masanya, adalah mungkin untuk mengurangkan kesan patologi amiloidosis pada organ dalaman, serta menghapuskan gejala yang tidak menyenangkan.
Ramalan
Amiloidosis buah pinggang, yang rawatan awalnya memerlukan penyingkiran penyakit yang mendasari, mungkin mempunyai prognosis yang menggalakkan. Dengan perkembangan trombosis, jangkitan sekunder, pendarahan, prognosis akan menjadi tidak menguntungkan, terutamanyaIni benar untuk orang yang lebih tua. Dengan pembentukan kegagalan jantung dan buah pinggang, seseorang boleh hidup tidak lebih dari setahun. Pembentukan remisi jangka panjang adalah mungkin dengan terapi yang tepat pada masanya pada peringkat awal penyakit, yang sepatutnya berkesan.
Lazimnya, pesakit dengan penyakit ini mempunyai jangka hayat satu hingga tiga tahun dari masa diagnosis. Tetapi dalam amalan perubatan, kes telah direkodkan apabila pesakit hidup selama lebih daripada sepuluh tahun. Permulaan kematian bergantung pada perjalanan patologi yang mendasari. Selalunya, orang mati akibat komplikasi penyakit utama yang menyebabkan perkembangan amyloidosis. Juga, punca kematian adalah kegagalan buah pinggang, yang berkembang disebabkan oleh perkembangan pesat patologi, penambahan jangkitan sekunder yang menjejaskan usus.
Pencegahan
Untuk tujuan pencegahan, doktor mengesyorkan rawatan penyakit kronik yang tepat pada masanya yang boleh mencetuskan kemunculan amiloidosis. Pesakit dengan penyakit ini harus berada di bawah pengawasan yang berterusan. Semasa mengekalkan fungsi buah pinggang, pemerhatian dispensari dijalankan dua kali setahun dengan langkah diagnostik mandatori. Pada peringkat awal penyakit, doktor mengesyorkan melawat sanatorium jika tiada patologi serius dalam badan.
Amiloidosis buah pinggang ialah penyakit serius yang mengancam nyawa manusia. Oleh itu, adalah penting untuk mengesannya dalam masa untuk menjalani terapi yang berkesan danmemanjangkan umur. Hari ini, ramai orang mati akibat mengalami kegagalan buah pinggang. Bilangan penghidap penyakit ini semakin meningkat setiap tahun. Penyakit ini memberi kesan kepada semua peringkat umur, termasuk bayi baru lahir. Selalunya penyakit ini diwarisi melalui beberapa generasi, jadi penting untuk memerhatikan pencegahan patologi bagi orang yang berisiko.
