Hepatic Encephalopathy adalah salah satu komplikasi penyakit hati yang mungkin seperti sirosis, hepatitis virus, kekurangan akut atau kronik. Keadaan patologi ini adalah lesi otak dan sistem saraf oleh ammonia dan produk usus toksik yang lain. Dalam kebanyakan kes, pesakit mengalami penurunan kecerdasan, gangguan mental, gangguan emosi dan hormon, serta gejala neurologi. Ensefalopati hepatik tidak boleh diubati, prognosis untuk pesakit agak pesimis: dalam lapan daripada sepuluh kes, pesakit mengalami koma, yang pasti membawa kepada kematian.
Mengapa penyakit ini berkembang
Hepatic Encephalopathy merujuk kepada sekumpulan penyakit radang yang berlaku dengan latar belakang kelemahan fungsi penapisan hati. Punca dan mekanismePerkembangan patologi ini tidak difahami sepenuhnya, yang menjelaskan kadar kematian yang tinggi di kalangan pesakit. Dengan mengambil kira faktor etiologi, beberapa bentuknya dikelaskan:
- Jenis A: berkembang dengan latar belakang kegagalan hati akut.
- Jenis B: Berlaku dalam sirosis.
- Jenis C: Disebabkan oleh neurotoksin usus yang memasuki aliran darah.
Punca kegagalan hati yang menyebabkan ensefalopati jenis A termasuk kesan hepatitis, pergantungan alkohol jangka panjang dan kanser hati. Juga, penyakit ini boleh berlaku terhadap latar belakang keracunan dengan ubat-ubatan, bahan narkotik dan kimia. Faktor yang jarang berlaku yang boleh mencetuskan patologi jenis A ialah:
- sindrom Budd-Chiari;
- akibat pembedahan;
- kemerosotan lemak pada wanita hamil;
- sindrom Westphal-Wilson-Konovalov.
Jenis kedua ensefalopati hepatik ialah sirosis organ, yang dicirikan oleh kematian hepatosit, diikuti dengan penggantian dengan tisu berserabut. Hasil daripada perubahan tersebut adalah disfungsi organ. Proses patologi mungkin berkembang dengan latar belakang:
- pendarahan yang kerap dalam saluran gastrousus;
- sembelit kronik;
- ubat jangka panjang;
- jangkitan;
- kehadiran parasit dalam badan;
- kegagalan buah pinggang;
- melecur, kecederaan.
Pencetus untuk munculEnsefalopati hepatik jenis C tidak disebabkan oleh latar belakang patologi hati, tetapi oleh patogen usus dan neurotoksin. Dengan bentuk penyakit ini, gejala neurologi yang teruk diperhatikan. Penyebab utama ensefalopati hepatik jenis ini ialah pertumbuhan pesat dan pembahagian mikrobiota usus, yang dijelaskan oleh:
- pengambilan makanan protein haiwan secara berlebihan;
- akibat shunting portosystemic;
- kursus aktif duodenitis kronik, kolitis, gastroduodenitis.
Patogenesis penyakit
Untuk memahami apa itu hepatic encephalopathy pada manusia, seseorang harus beralih kepada ciri fisiologi tubuh manusia. Seperti yang anda tahu, ammonia dihasilkan dalam otot, buah pinggang, hati dan usus besar kita. Dalam orang yang sihat, bahan ini, bersama-sama dengan aliran darah, diangkut ke hati, di mana ia ditukar menjadi urea. Proses metabolik ini menghalang penyerapan unsur toksik ke dalam aliran darah. Dengan ensefalopati hepatik, metabolisme terganggu dan ammonia, memasuki aliran darah, menjejaskan sistem saraf pusat.
Mabuk dilakukan kerana pemusnahan penghalang darah-otak. Bahan beracun merangsang pengeluaran glutamin, melambatkan kadar pengoksidaan gula. Akibatnya, edema terbentuk, kebuluran tenaga sel-sel otak berlaku. Di samping itu, sebagai tambahan kepada ammonia, asid amino memasuki tisu otak, yang tertumpu dalam strukturnya, menyebabkan perencatan sistem enzim dan kemurungan fungsi sistem saraf pusat. Apabila penyakit itu berlanjutan,nisbah asid amino dalam darah dan cecair serebrospinal berkurangan. Biasanya, penunjuk ini berada dalam 3.5 unit, dan dengan ensefalopati hepatik ia hampir tidak mencapai 1.5.
Apabila serangan toksik juga meningkatkan kepekatan klorin, melambatkan pengaliran impuls saraf. Semua ini membawa kepada kegagalan hati akut dan perubahan dalam komposisi asid-asas darah (peningkatan jumlah ammonia, asid lemak, karbohidrat, kolesterol), ketidakseimbangan elektrolit. Gangguan ini mempunyai kesan bencana pada keadaan sel astrocyte, yang merupakan penghalang pelindung utama antara otak dan aliran darah yang meneutralkan toksin. Akibatnya, terdapat peningkatan ketara dalam jumlah CSF, yang membawa kepada peningkatan tekanan intrakranial dan pembengkakan tisu otak.
Perlu diperhatikan bahawa penyakit seperti ensefalopati hepatik boleh menjadi kronik atau berlaku secara berepisod, yang membawa kepada hasil spontan. Selalunya, bentuk kronik patologi berlangsung selama beberapa tahun pada pesakit dengan sirosis.
Peringkat awal dan simptomnya
Pada permulaan perkembangan penyakit, tiada gejala yang jelas. Tahap pertama subkompensasi mungkin disertai oleh gangguan psiko-emosi berkala, sedikit gegaran pada bahagian kaki, gangguan tidur, kekuningan yang hampir tidak ketara pada kulit dan membran mukus. Pesakit sering menyedari bahawa mereka menjadi terganggu, lalai, kehilangan keupayaan untuk menumpukan perhatian pada sesuatu, tetapi tidak mementingkan gejala ini. Mengenai ensefalopati hepatik tahap pertama, banyak jugamereka tidak mengesyaki, mempercayai bahawa keletihan, penyakit baru-baru ini, beri-beri dan faktor-faktor lain adalah punca kecacatan intelek.
Peringkat seterusnya ensefalopati mempunyai tahap keterukan klinikal yang lebih besar. Dekompensasi hepatik tahap kedua ditunjukkan oleh asterixis (ketidakupayaan untuk mengekalkan postur tertentu, gegaran anggota badan) dan gejala seperti:
- gangguan pada hari itu, dicirikan oleh rasa mengantuk yang stabil pada waktu siang dan insomnia pada waktu malam;
- penetapan pandangan yang berpanjangan pada satu titik;
- monoton, pertuturan selamba;
- halusinasi penglihatan;
- kelupaan;
- kehilangan kemahiran menulis secara beransur-ansur;
- sakit di hipokondrium kanan;
- meningkatkan kerengsaan;
- perasaan mood: euforia tiba-tiba boleh berubah menjadi sikap tidak peduli.
Pada peringkat kedua ensefalopati hepatik, pesakit menjadi lesu, menarik diri, bercakap tidak jelas dan memberikan jawapan ringkas hampir dengan “ya”, “tidak” kepada sebarang soalan. Dengan latar belakang penyakit ini, koordinasi motor terjejas, kekeliruan dalam ruang berkembang.
Satu lagi manifestasi khusus penyakit ini ialah menyapu kedutan yang tidak terkawal, tics otot. Aktiviti motor tidak sedarkan diri berlaku dengan ketegangan yang kuat pada otot badan, anggota badan. Untuk memeriksa sama ada pesakit mempunyai simptom sedemikian, dia diminta untuk meregangkan tangannya di hadapannya: ujian itu dianggap positif jika fleksi-pergerakan refleks extensor pada sendi jari dan tangan. Dengan perjalanan patologi, pesakit tidak lagi mengenali bentuk objek, dia mengalami inkontinensia kencing dan najis.
Perubahan tidak dapat dipulihkan pada peringkat terakhir
Hepatic encephalopathy gred 3 dianggap tidak boleh diubati. Hampir tidak ada peluang untuk hasil yang berjaya dalam pesakit sedemikian. Sopor adalah ciri peringkat ini dalam perkembangan patologi - keadaan ini dicirikan oleh kemurungan kesedaran yang mendalam dengan kehilangan aktiviti sukarela, tetapi kehadiran refleks terkondisi dan beberapa yang diperoleh.
Dalam peringkat ketiga ensefalopati hepatik, manifestasi klinikal berikut diperhatikan:
- hiperventilasi paru-paru (pesakit bernafas dengan berat);
- lenguh, kebas;
- bau manis datang dari mulut;
- kejang, sawan epilepsi sering berlaku dengan latar belakang peningkatan nada otot.
Seorang pesakit yang mengalami patologi ini sering membeku dalam satu kedudukan, jatuh ke dalam pingsan. Adalah mungkin untuk membawa seseorang keluar dari pengsan hanya dengan pengaruh fizikal, selepas itu kontraksi muka yang lemah muncul sebagai tindak balas kepada kesakitan. Pada masa hadapan, pengsan boleh menyebabkan koma.
Peringkat terakhir ensefalopati hepatik progresif ialah koma pesakit. Seseorang kehilangan kesedaran dan refleks, tidak bertindak balas terhadap rangsangan. Dalam kes terpencil, klonus otot adalah mungkin, yang dicirikan oleh manifestasi refleks primitif yang tidak sedarkan diri (menghisap,menggenggam). Pupil pesakit tidak bertindak balas terhadap cahaya, sfinkter menjadi lumpuh, sawan dan pernafasan terhenti. Punca kematian segera dalam ensefalopati hepatik ialah hidrosefalus serebrum, edema pulmonari, kejutan toksik.
Klasifikasi penyakit
Bergantung kepada keparahan simptom ensefalopati hepatik, penyakit ini boleh berlaku secara terang-terangan dan pendam. Sifat tersembunyi patologi adalah paling berbahaya bagi pesakit. By the way, mengikut statistik, ensefalopati hati tanpa gejala didiagnosis dalam 60% kes sirosis.
Terdapat juga ensefalopati hepatik akut dan kronik. Yang pertama berkembang pesat, boleh berkembang beberapa hari sebelum peringkat koma. Tanda-tanda ensefalopati hepatik kronik kurang ketara, perjalanan penyakit ini boleh menjadi jangka panjang.
Koma pada latar belakang ensefalopati boleh menjadi benar (endogen) atau palsu. Dalam kes pertama, kita bercakap tentang kerosakan kilat pada sistem saraf pusat pada orang yang mengalami kegagalan hati atau sirosis hati. Dengan ensefalopati hepatik dengan kursus kronik, koma palsu (eksogen) berlaku lebih kerap. Keadaan ini kurang berbahaya untuk pesakit, dan dengan terapi intensif yang tepat pada masanya, doktor berjaya membawa pesakit kembali sedar. Tetapi walaupun ini, prognosis tidak meninggalkan harapan: dalam 90% kes, pesakit mati dalam bulan pertama.
Peperiksaan
Untuk menetapkan diagnosis, pakar neurologi mesti memeriksa pesakit, memeriksa refleksnya, menjalankan tinjauan, mendengar aduan, menilai kecukupan jawapan dan tingkah laku. Selalunya, pesakit dihantar berjumpa doktor bersama-sama saudara mara yang boleh menambah penerangan tentang perjalanan penyakit, membantu doktor dalam menyusun anamnesis tentang penyakit terdahulu, ketagihan pesakit kepada tabiat buruk, mengambil ubat, keturunan, dll.
Diagnosis makmal dan instrumental ensefalopati hepatik ialah prosedur penyelidikan yang kompleks:
- Ujian darah biokimia untuk ujian hati. Kajian ini membolehkan anda menilai tahap aktiviti aminotransferases, menentukan tahap asid gamma-aminobutyric, bilirubin, ammonia. Dengan ensefalopati dalam darah, terdapat penurunan hemoglobin, albumin, protrombin, kolinesterase.
- Analisis CSF. Peningkatan kehadiran protein didapati dalam cecair serebrospinal.
- Ultrasound hati, pundi hempedu dan organ perut. Kajian ini dijalankan untuk menentukan punca kegagalan hati. Jika saringan ternyata tidak bermaklumat, tusukan hati dilakukan.
- Electroencephalogram otak. Prosedur ini akan membolehkan anda mendapat gambaran sebenar tentang kefungsian sistem saraf pusat.
- MRI, CT. Kaedah penyelidikan ini memberikan jawapan terperinci tentang penyetempatan kawasan yang terjejas, tekanan intrakranial dan keterukan pesakit.
Sebagai tambahan kepada diagnosis asas, adalah penting untuk menjalankan kajian pembezaan dengan ensefalopati hati untuk mengecualikan strok, pecah aneurisme, meningitis, alkoholpengeluaran.
Rawatan ensefalopati hepatik akut
Mulakan perjuangan melawan penyakit seawal mungkin. Rawatan penyakit ini dibina daripada tiga peringkat utama:
- cari dan penghapusan faktor yang memprovokasi kegagalan hati;
- penurunan paras darah ammonia, klorin dan bahan toksik lain;
- menstabilkan nisbah neurotransmiter otak.
Dalam sindrom ensefalopati hepatik akut, terapi bermula dengan penggunaan diuretik. Untuk melegakan bengkak badan dan organ dalaman, otak, Furosemide, Lasix diberikan secara parenteral.
Jika gangguan mental pesakit terlalu ketara, ubat penenang ditetapkan. Tincture valerian dan motherwort mungkin tidak memberikan kesan yang diharapkan, sebagai alternatif, ubat yang lebih kuat disyorkan (Haloperidol, Eteperazine, Invega, Rispolept).
Jika jangkitan bakteria adalah punca kegagalan hati, antibiotik ditetapkan untuk melegakan keradangan. Untuk rawatan ensefalopati, sebagai peraturan, agen antibakteria spektrum luas ditetapkan, yang aktif dalam lumen usus besar berhubung dengan pelbagai mikroorganisma:
- Neomycin.
- Vancomycin.
- Metronidazole.
- Rifaximin.
Sejajar dengan antibiotik, penyelesaian detoksifikasi diberikan secara intravena. Sebaik sahaja keadaan stabil, ia digantikan dengan larutan nutrien glukosa, natrium bikarbonat, kalium untuk menambahbadan kekurangan unsur surih penting.
Ensefalopati hepatik jenis C dirawat dengan enema pembersihan laktulosa yang tinggi. Untuk membersihkan usus, kerana pembentukan ammonia dikurangkan, penyerapannya dihalang, pesakit diberi ubat dari kumpulan disakarida ("Duphalac", "Normaze", "Goodluck", "Lizolak"). Bersama-sama dengan najis, unsur mikro beracun dengan cepat meninggalkan badan.
Untuk mengelakkan edema serebrum pada peringkat awal penyakit, ubat sistemik hormon "Dexamethasone", "Prednisolone" digunakan. Jika keadaan umum pesakit bertambah teruk, pesakit dimasukkan ke hospital di unit rawatan rapi.
Sekiranya ensefalopati hepatik dengan latar belakang kegagalan hati akut, pesakit dirujuk segera untuk pemindahan hati. Pemindahan organ akan meningkatkan peluang untuk terus hidup (statistik mengatakan kira-kira 70% orang yang dibedah yang telah melepasi ambang lima tahun). Walau bagaimanapun, disebabkan risiko komplikasi dan kematian yang tinggi, perundingan awal di pusat perubatan khusus diperlukan untuk pemilihan penderma dan pemeriksaan penerima.
Diet dan diet
Dalam ensefalopati hati akut, berpuasa selama 1-2 hari adalah disyorkan, selepas itu pesakit ditetapkan diet rendah protein. Dengan ensefalopati hepatik, penggunaan protein sayuran dan haiwan adalah terhad kepada 0.5 g setiap 1 kilogram berat badan setiap hari. Sebagai tambahan kepada produk protein, penggunaan garam meja tidak dibenarkan. Untuk menstabilkan keadaan, pesakit ditetapkan kompleks asid lemak Omega-3. Dengan dinamik positif, jumlah harian protein secara beransur-ansurmeningkat. Jumlahnya meningkat setiap lima hari sebanyak 5-10 g, tetapi pesakit maksimum dibenarkan makan tidak lebih daripada 50 g daging diet tanpa lemak (arnab, ayam, ayam belanda).
Perlu diperhatikan bahawa berpuasa pada hari-hari awal ensefalopati akut bukanlah prasyarat. Sekiranya keadaan pesakit dan keputusan ujian berada dalam had yang boleh diterima, sudah cukup untuk mengecualikan makanan protein daripada diet, lebih suka makanan buatan sendiri rendah lemak - sup, bijirin, salad, pastri. Pada masa yang sama, anda harus memberi perhatian kepada makanan dan minuman, penggunaannya tidak boleh diterima dalam bentuk penyakit akut dan kronik:
- epal, anggur, kubis dan sayur-sayuran lain yang menyebabkan penapaian dalam usus;
- produk susu yang ditapai;
- susu penuh;
- alkohol;
- minuman berkarbonat manis;
- kopi;
- teh pekat.
Ensefalopati hepatik dalam sirosis hati disertai dengan perubahan yang merosakkan dalam organ. Dengan rawatan penyakit yang berjaya, walaupun parenkim hati dapat pulih dengan cepat, anda harus sentiasa mematuhi diet untuk mengelakkan kambuh semula, kerana sel hati bertindak balas secara mendadak terhadap pendedahan kepada bahan berbahaya.
Terapi ensefalopati hati kronik
Dalam perjalanan kronik penyakit ini, patuhi prinsip terapi gejala. Dengan penyakit yang memburukkan lagi, anda perlu segera menyesuaikan diet dan beralih kepada diet rendah protein.
Sama seperti dalam penyakit hati akutencephalopathy, rawatan melibatkan penyingkiran unsur toksik dari badan. Selalunya, pembersihan usus dua peringkat diperlukan dengan bantuan ubat-ubatan yang mengurangkan tahap kepekatan ammonia dalam darah. Untuk membekalkan pesakit dengan tenaga, larutan glukosa diberikan secara intravena. Dalam kombinasi dengan penggunaan ubat-ubatan, ensefalopati hepatik dirawat dengan prosedur plasmapheresis.
Apakah kemungkinan pesakit diramalkan
Kejayaan rawatan bergantung pada tahap keterukan keadaan pesakit. Sebagai contoh, koma hampir tidak dapat dielakkan membawa kepada kematian pesakit. Prognosis bertambah buruk dengan tahap tinggi jumlah protein, albumin, serta perkembangan asites, jaundis.
Di kalangan pesakit dengan ensefalopati hati pada peringkat terakhir, kurang daripada 25% bertahan, dengan tahap awal penyakit - lebih daripada 60%. Peluang pemulihan meningkat selepas pemindahan. Tetapi jika pesakit mengalami kerosakan otak yang tidak dapat dipulihkan, dia tidak akan dapat kembali ke kehidupan normal yang normal.
Keberkesanan terapi untuk penyakit ini ditentukan oleh beberapa faktor termasuk punca penyakit dan umur pesakit. Bagi kanak-kanak di bawah umur 10 tahun dan pesakit lebih daripada 40 tahun, prognosis adalah paling tidak optimistik.
