Polimyositis agak jarang berlaku, tetapi serius. Patologi ini tergolong dalam kumpulan penyakit sistemik. Penyakit ini dicirikan oleh kerosakan pada otot licin dan rangka, sering digabungkan dengan kerosakan pada kulit (dalam kes ini, penyakit ini dipanggil dermatomyositis). Artikel ini ditumpukan kepada simptom polimiositis, diagnosis dan rawatan patologi ini.
Punca penyakit
Etiologi penyakit ini kurang dikaji. Sehingga kini, punca utama polimiositis, malangnya, masih tidak diketahui.
Ada pendapat bahawa faktor pencetus utama adalah beberapa jangkitan virus lampau. Kemungkinan untuk membangunkan polimiositis (gejala yang diterangkan dalam artikel ini) adalah lebih tinggi jika pesakit mempunyai penyakit yang disebabkan oleh parasit. Adalah dipercayai bahawa salah satu faktor "sebab" ialah tindak balas tidak langsung pertahanan imun badan terhadap antigen virus.
Selain itu, perkara berikut boleh mencetuskan manifestasi penyakit:
- Pelbagai kecederaan.
- Alahan dadah.
- Hipocooling/terlalu panas.
- Pendedahan berpanjangan kepada cahaya matahari yang teriksinaran.
- Kehamilan.
Dalam kira-kira satu pertiga daripada pesakit, penyakit ini disertai dengan pembentukan pelbagai neoplasma dan mungkin akibat daripada kesan toksik sel kanser pada otot. Pilihan lain untuk permulaan penyakit adalah akibat tindak balas imunopatologi disebabkan oleh kesamaan myocytes dan antigen tumor, yang badan merasakan dengan cara yang sama dan cuba memusnahkan.
Kumpulan risiko
Secara teorinya, sesiapa sahaja boleh mendapat penyakit polimiositis, tanpa mengira jantina dan umur. Walau bagaimanapun, mengikut statistik, wanita lebih kerap terjejas daripada lelaki. Telah ditetapkan bahawa majoriti kes adalah kanak-kanak berumur 5-15 tahun dan dewasa berumur 40-60 tahun.
Klasifikasi
Mengikut lokasi proses dan simptom yang ada, polimiositis dibahagikan kepada jenis berikut:
- Bentuk utama (ideopati) polimiositis. Ia berkembang perlahan-lahan, ia lebih tipikal untuk wanita. Dalam kes ini, otot proksimal leher dan anggota badan rosak. Pesakit mengadu kesukaran untuk menaiki tangga, menyikat, ketegangan otot dan sakit. Kadang-kadang arthralgia juga hadir. Dalam kes yang teruk, atrofi otot dan disfagia berkembang.
- Myositis dengan kemasukan. Pelbagai ini jarang didiagnosis. Diiringi dengan kerosakan pada bahagian distal anggota badan.
- Borang Juvana (kanak-kanak). Manifestasi utama adalah kalsifikasi (pemendapan garam kalsium) di dalam dan di bawah kulit. Dengan perkembangan proses, atrofi dan kontraktur muncul, saluran terjejas (sehingga vaskulitis dan trombosis) dan saluran gastrousus, sindrom kesakitan yang ketara, ulser, perforasi dan pendarahan berlaku.
- Dalam kombinasi dengan patologi sistemik autoimun. Dalam kes ini, polimiositis bertindak sebagai komplikasi SLE, RA, penyakit Sjögren atau skleroderma.
- Dermatomyositis primer (ideopati). Simptomologi bentuk ini diwakili oleh berlakunya pelbagai ruam (dermatitis, eritema) pada muka, di kawasan sendi jari, belakang dan anggota badan. Stomatitis, konjunktivitis dan faringitis selalunya ada.
- Polimyositis dalam neoplasma malignan. Selalunya ditemui dua tahun selepas keganasan proses. Bentuk ini adalah tipikal untuk pesakit tua yang menghidap kanser buah zakar, prostat atau payudara, paru-paru, usus, serta bagi mereka yang menghidap limfoma.
Gambar klinikal
Patologi ini (kedua-dua untuk orang dewasa dan kanak-kanak) dicirikan oleh permulaan proses subakut. Pada masa yang sama, manifestasi kerosakan pada otot bahu dan pelvis dianggap sebagai gejala pertama polimiositis.
Selanjutnya, gejala lesi organ dalaman (paru-paru, saluran gastrousus dan jantung) bergabung. Kira-kira 15% pesakit mengalami sindrom artikular.
Pesakit selalunya berminat dengan simptom yang paling berciri polimiositis. Sebagai peraturan, manifestasi sindrom otot datang ke hadapan dalam penyakit ini. Mari kita bincangkan dengan lebih terperinci.
Sindrom Otot
Bercirikansakit otot yang berlaku semasa pergerakan, palpasi, dan dalam beberapa kes semasa berehat. Bersama dengan kesakitan, kelemahan otot meningkat, menghalang pesakit daripada melakukan pergerakan asas secara aktif dan penuh. Pesakit tidak boleh duduk, memegang objek di tangannya, berdiri, mengoyakkan kepalanya dari bantal, dan sebagainya.
Otot yang terkena penyakit menebal dan membengkak. Kemudian, mereka mengalami atrofi, myofibrosis, dan, dalam beberapa bentuk, kalsifikasi. Perubahan sedemikian boleh membawa kepada imobilisasi lengkap pesakit.
Sindrom otot membayangkan kehadiran lesi dan otot licin esofagus, laring, faring. Dalam kes ini, gangguan menelan (disfagia) dan perubahan pertuturan (dysarthria) berlaku. Jika proses merebak ke otot mimik, muka pesakit menjadi serupa dengan topeng, kepada otot mata - berlakunya ptosis, strabismus dan diplopia.
Sindrom artikular
Menunjukkan kerosakan pada sendi tangan dan pergelangan tangan.
Pergelangan kaki, bahu, lutut dan sendi siku adalah lebih jarang cedera. Pada masa yang sama, tanda-tanda ciri yang jelas dari proses keradangan di sendi diperhatikan: hiperemia dan pembengkakan kulit (kadang-kadang kalsifikasi ditemui di dalamnya), sekatan dalam pergerakan. Walau bagaimanapun, ubah bentuk sendi dengan polimiositis tidak berlaku.
Perubahan pada organ dalaman
Apabila polimiositis paling kerap berlaku lesi pada saluran penghadaman, ditunjukkan oleh gejala berikut: anoreksia,halangan usus, cirit-birit/sembelit, sakit perut, hakisan berdarah, tebuk atau ulser.
Akibat kegagalan otot pernafasan dan membuang makanan ke dalam saluran pernafasan semasa tercekik adalah hipoventilasi dan, akibatnya, perkembangan radang paru-paru.
Kerosakan pada organ sistem kardiovaskular menunjukkan dirinya dalam bentuk aritmia, hipotensi, sindrom Raynaud, kegagalan jantung dan miokarditis.
Kursus penyakit
Perjalanan polimiositis boleh menjadi akut, subakut (lebih kerap) dan kronik.
Dalam kes kursus akut, penyakit ini menunjukkan dirinya dengan mabuk dan demam, lesi otot berkembang dengan cepat, dysarthria dan disfagia berlaku. Dalam masa yang singkat, pesakit menjadi tidak bergerak. Sekiranya terapi tidak dijalankan, keadaan merosot dengan cepat. Terdapat juga akibat yang membawa maut.
Polimyositis dengan kursus subakut dicirikan oleh perubahan beralun dalam keadaan pesakit: tempoh kemerosotan bergantian dengan penambahbaikan. Walaupun peningkatan berkala kelihatan, kelemahan otot meningkat dan kerosakan pada organ dalaman bergabung.
Perjalanan kronik penyakit ini dianggap paling menguntungkan dan dicirikan oleh kekalahan hanya beberapa kumpulan otot, yang menyebabkan pesakit kekal dapat bekerja untuk masa yang lama.
Langkah diagnostik
Jika polymyositis disyaki (dengan simptom yang diterangkan di atas), pesakit harus berunding dengan pakar reumatologi, pakar neurologi, pakar gastroenterologi, pakar pulmonologi dan pakar kardiologi.
Hasil kajian klinikaldarah menunjukkan kehadiran keradangan (leukositosis dan dipercepatkan ESR). Biokimia darah mendedahkan tanda-tanda tisu otot yang rosak (peningkatan tahap aldolase, CPK, ALT, AST). Dengan polymyositis, data ini digunakan untuk menentukan tahap aktiviti keradangan dalam tisu otot. Kira-kira 20% pesakit mempunyai antibodi antinuklear. Lebih jarang, faktor reumatoid dikesan dalam darah pesakit.
Untuk mengecualikan kehadiran patologi neuromuskular lain, elektromiografi ditetapkan. Pengesahan perubahan patologi dalam tisu otot ialah:
- Potensi tindakan amplitud rendah.
- Fibrilasi spontan.
- Peningkatan keseronokan.
Teknik paling bermaklumat yang mengesahkan kehadiran polimiositis ialah histologi gentian otot. Untuk mengambil bahan, biopsi quadriceps atau bisep bahu digunakan. Pada masa yang sama, perubahan ciri polimiositis dikesan: penyusupan tisu otot dan dinding vaskular oleh limfosit, kehadiran vakuol (rongga) antara gentian, perubahan degeneratif atau nekrotik.
Untuk diagnosis keadaan organ somatik, X-ray paru-paru, ultrasound jantung dan saluran gastrousus, gastroskopi dan ECG ditetapkan.
Terapi Patologi
Rawatan polimiositis bertujuan untuk menghapuskan proses keradangan dan mengekalkan remisi yang stabil.
Terapi asas - ubat glukokortikosteroid. Pada permulaan rawatan, dos "Prednisolone" ialah 40-60 mg / hari,dikurangkan lagi kepada 10-20 mg/hari.
Dalam kes di mana rawatan tidak membawa kesan yang diingini (iaitu, tiada peningkatan dalam keadaan dan kiraan darah), imunosupresan ditetapkan (contohnya, Methotrexate). Ubat-ubatan ini boleh diberikan sama ada secara lisan atau intramuskular. Kontraindikasi terhadap penggunaan "Methotrexate" adalah: kegagalan buah pinggang / hati, perubahan patologi dalam pembekuan darah.
Imunosupresan "Cyclophosphamide", "Cyclosporine", "Azathioprine", "Chlorambucil" kurang popular untuk polimiositis, tetapi ia juga ditetapkan dalam beberapa kes.
Sebelum tindak balas keradangan reda, aktiviti fizikal pesakit sangat terhad.
Jika polimiositis digabungkan dengan vaskulitis, pesakit diberi preskripsi lymphocyto- dan plasmapheresis.
Ramalan
Prognosis yang paling tidak menguntungkan ialah bentuk polimiositis akut, punca dan gejala yang kita bincangkan di atas. Pneumonia aspirasi atau kegagalan kardiopulmonari akibat daripada ini selalunya menjadi punca kematian.
Masa kanak-kanak pesakit memburukkan prognosis polimiositis (gejala dan rawatan untuk kategori pesakit ini adalah sama seperti orang dewasa). Perbezaannya terletak pada dos ubat, yang mesti ditentukan oleh doktor yang hadir. Perkembangan patologi yang stabil dan pesat hampir selalu membawa kepada imobilisasi kanak-kanak.
Kursus kronik adalah yang paling sesuai untuk kehidupan dan kapasiti kerja selanjutnya.
